Апластична анемия

APLASTICHESKIEANEMII

Апластична анемия - състояние, характеризиращо се с понижено хематопоетична активност (депресия) kostnogomozga заедно с развитието на анемия и левкопения и тромбоцитопения.

етиология  и патогенеза. апластична  анемия може да се развие под влиянието на редица mielotoksicheskihfaktorov: ioniziruvschego лъчение, химикали - бензол, златни соли, медикаменти myshyaka- - хлорамфеникол (хлорамфеникол) фенил-butazona (фенилбутазон), хлорпромазин (aminozin) mepro-Bamat, дилантин, антиметаболити (б -merkaptopurina, метотрексат), алкилиращи (циклофосфамид, по-хлоробутил) inekotoryh други средства. Миелотоксични ефекти на излагане на определени фактори (йонизиращо лъчение, антиметаболити) винаги се появява в достатъчно bolshoydoze друга - вижда individualno.Prichina  индивидуална чувствителност,  по-специално за някои лекарства не винаги е ясно, но може да бъде свързано с генетични дефекти kronetnornyh клетки. Etootnositsya, например, хлорамфеникол и фенилбутазон, че vyzyvayutsupressiyu (в зависимост от дозата) еритропоезата с честотата, съответно 1: 24000i 1: 40,000, които участват. Наследствени individualnoychuvstvitelnosti еритропоетичните клетки към тези лекарства veschestvampodtverzhdaetsya развитие на костно-мозъчна аплазия в различни членове на едно семейство и uodnoyaytsevyh  близнаци. внезапно  случаи вероятни комуникация indutsirovannogolekarstvennymi вещества с имунна супресия на хематопоезата кожа nizmamipoyavleniem антитела към еритроцитни прекурсори. Описан sluchaivozniknoveniya апластична ан-мисия след остър вирусен хепатит (вероятно се дължи на способността на HCV за промяна на кариотипа на клетки, които byloproslezheno на културата на левкоцитите), предишна инфекция Епщайн -Barra, vovirusom двойките.

Има и наследствена анемия formaaplasticheskoy - Фанкони анемия.

Повече от половината от пациентите не udaetsyavyyavit всякакви факторите, причинили - т.нар idgopaticheskayaaplasticheskaya анемия. Механизми в основата на идиопатична форма на анемия е неясно. Възможна автоимунна механизъм, свързан с излагане на kletkikostnogo мозъчни автоантитела, свързани с имунната limfotsiton. Показани chtolimfotsity (Т-супресори) пациенти инхибират образуването на koloniykostnogo донор мозък на еритро-дефицитни и може да наруши диференциация и proliferatsiyugematopoeticheskih прекурсори.

Той също така се очаква, че osnovoyaplasticheskoy анемия могат да бъдат победени (вътрешен дефект) пориви-lovoykletki, както е видно от възстановяването на хематопоезата на пациенти тях posletransplantatsii ало-мозък ген, съдържащ normalnyestvo-lovye клетки. Има експериментални доказателства за развитие на процеса на гореспоменатия aplastkche небе и нарушения Първичният дефект микросреда на костен мозък стромални клетки. Въпреки това, същността etihkletochnyh дефекти остава неясно, както и тяхното първенство. Може chtopri различни форми на апластична анемия патогенетични механизми не са еднакви.

Klinicheskayakartina. Idiopaticheskayaaplasticheskaya nachinatsl анемия може да бъде остра и бързо progressiruyuscheetechenie, но често заболяването се развива постепенно. Клиничните прояви zavisyatot тежестта на цитопения. На физическа проверка маркирани blednostkozhnyh капаци, задух, тахикардия, систолното бучене в oblastiserdtsa. хеморагичен синдром съответства на степента на тромбоцитопения, наблюдавано петехии обрив по кожата и лигавиците, кървене от венците, назално и маточно кървене. Neytropeniiyavlyayutsya следствие на инфекциозни усложнения - болки в гърлото, пневмония, инфекция на пикочните пътища, сепсис. Далакът обикновено не се увеличава.

L а б о R, за да R г е н а п и п е e.Gematologicheskimi признаци на костен мозък са аплазия тежка анемия (концентрация на хемоглобин може да падне до около 20-30 г / л), левкопения (относителна лимфоцитоза neytropeniyas) и тромбоцитопения, понякога до пълна ischeznoveniyatrombotsitov кръв. Повече нормохромна анемия и макроцитна (SEA) 94 mkm`otmechaetsya приблизително 60-65 % пациенти), броят на ретикуларната tsitov намалени. Съдържанието на желязо в кръвния серум normalnoeili увеличава насищането на трансферин близо 100 %. В някои случаи има fetalnogogemoglsbina увеличение ниво (NR е до 15% otobschego хемоглобин) и еритропоетин (тъй като производството на червени кръвни клетки rezkosnizhena, след това или има инхибитор на еритропоетин, или костен мозък да nemunechuvstvitelen). ESR обикновено се повишава до 40-60 мм / ч.

Когато биопсия на кост mozgapoluchayut малък брой клетки с ядра (myelokaryocytes) или onisovsem отсъства когато хистологична небе да проучи празнуват zamescheniegemopoeticheskoy тъкан от мастна тъкан, обаче, дори и ако местата за биопсия продукция vraznyh, това не се отразява на състоянието на целия костния мозък: на autopsiichasto употреба.Определят острови на хемопоеза ( Възстановяване), съдържащ многоядрени dvuyadernyei еритроидни клетки, включително значително kostnogomozga разрушен.

Видео: Напълно излекуван от апластична анемия

С бързото напредване boleznismert може да се случи в рамките на няколко месеца, при хроничен techeniiproiskhodit промяна на обострянията и ремисии. Понякога има polnoevyzdorovlenie.

Апластична анемия на Фанкони -nasledstvennaya, често семейни аномалия предава като автозомно retsessivnomutipu- диагностицира при деца на възраст от 4 до 10 години, се характеризира с костен мозък и панцитопения pomimoaplazii също в близост до imetabolicheskih соматични нарушения: забавяне на растежа, дефекти при формирането на скелета, микроцефалия, хипогонадизъм, бъбречна хипоплазия, аминоацидурия, глюкозурия, хиперпигментация на кожата. Промени в кръвта, често са по-слабо изразени chempri идиопатична форма на апластична анемия. Налице е тенденция krazvitiyu остра левкемия.

Диагноза диференциална диагноза. Aplasticheskuyuanemiyu приемем за намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите itrombotsitov (pantsito-пеене). Differeitsialnuyu диагноза трябва да се пошегува, левкемия и В₁₂-дефицитна анемия. Важно imeetsternalnaya пункция: при откриване на еритроцитите хиперплазия rostkaaplasti Env анемия е изключено. Ако размерът на увеличения eritroidnyeelementy имат морфологични черти megaloblasts, много е вероятно в присъствието на ubolnogo₁₂-анемия, но е необходимо да се има предвид възможността erythremic myelosis. Наличие на бластни клетки точковидна bolshogokolichestva на костен мозък свидетелства за остра левкемия. Получаване pripunktsii постно материал не може да бъде rastse-Нено aplaziyukostnogo като индикация на мозъка, като например  kartinabyvaet и  при  остър  aleykemicheskomleykoze. За изясняване на диагнозата произвежда сърцевина биопсия kosti- umenshenieaktivnogo хематопоетични мозък и увеличаване на мастната тъкан podtverzhdaetdiagnoz апластична анемия.

Neobhodimodifferentsirovat апластична анемия и периферните имунни цитопении. За diagnostikiimmunnoy цитопения значение откриване увеличен далак, Coombs положителни или единична gemagglyutatsionnaya проба normalnoekolichestvo мегакариоцити в костния мозък.

Видео: Настя Bezzubova, на 9 години, идиопатична апластична анемия, животоспасяващо лекарство. 300 900 рубли

Ограничаване апластична анемия otparoksizmalnoy нощна хемоглобинурия хемолизинова и форми autoimmunnoygemoliticheskoy анемия основава на липсата на апластична anemiipriznakov интраваскуларна хемолиза, ретикулоцитоза, увеличен далак.

Прогноза за лечение. Lechenienapravleno по-висока компенсация-ТА цитопения и kostnomozgovoynedostatochnosti и борба срещу усложнения. Първоначално той отменя всички lekarstvennyesredstva които пациентът не е с индивидуален povyshennayachuvstvitelnost и може да бъде замесен в развитието на анемия. При заместване се извършва tyazheloyanemii преливане промива еритроцити в vyrazhennoytrombotsitopenii и кръвоизливи - трансфузия на тромбоцити (за предпочитане от odnogodonora). В инфекциозните усложнения прилага антибиотици широк spektradeystviya.

Най-обещаващ метод lecheniyaaplastiche анемия XYZ е съвместно трансплантация на алогенни антигени капацитет Pont костен мозък. Транс-плантация мозък показано litsammolodogo възраст, особено с тежка нежелана прогностичен formamibolezni (брой на тромбоцитите под 20 ° 10` / л, неутрофили малко 0,5 °  10`! L, броят на ретикулоцитите след корекция на по-малко от 1 % и броят на клетки от костен мозък на по-малко от 25 % от общия обем). Трансплантация в присъствието на подходяща donoradolzhna бъде началото когато Следствие заместване събуждане alloimmunization terapiiesche малък (по-трансплантация).

В случаи невъзможно опит transplantatsiipredprinimayut преднизон терапия при високи дози (60-80 мг / ден), пой няма ефект - в малки дози, обикновено с хемостатично непокътнати.

Някои от пациентите (според някои източници, повече от половината) е успешно спленектомия (във връзка с генериращи udaleniemorgana антитела). Възпаление на далака-ectomy показано поне tyazhelyhformah болест - не е голяма кървене и симптоми Sepx SA. Effektnastupaet 2-5 месеца по постоперативно нообикновено кървене намалява веднага. След спленектомия provodyatlechenie анаболни хормони (Nerobolum 20 мг / ден, 200 мг Anapolon / sutv в рамките на шест месеца).

За лечение на апластична anemiiprimenyayut също лимфоцитен имуноглобулин, според чужди автори, използването на търговската antilimfotsitar-метров глобулин ефективно при 40 - 50% от пациентите, които го pozvolyaetrekomendovat в ранните етапи на лечението. Като опит вътрешен gematologovantilimfotsitarny глобулин разумно да се администрира след спленектомия (в eeneeffektivnosti или като допълнителна терапия) и заешки глобулин koziyantilimfotsitarny вътрешното производство прилага интравенозно po120 - 160 мг 10 - 15 пъти.