Хематология, апластична анемия

Видео: преглед на пациента лечение на апластична анемия в Израел

За първи път болестта е описана от Паул Ерлих през 1888 г. на 21-годишна жена. термин "апластична анемия" predlozhenChaufordom беше през 1904 година. Апластична анемия - един от най-tyazhelyhrastroystv хематопоезис с смъртност над 80%. време Dlitelnyyperiod синдром апластична (хипопластична) анемия rassmatrivalaskak патологично състояние на костната комбиниране mozgaprotekayuschie с изразена хипоплазия на хематопоеза. В nastoyascheevremya заболяване, наречено "апластична анемия" vydelyayutkak независим нозологична единица - и ясно razgranichivayutego синдром хипоплазия на хематопоезата, за който е известно proyavleniemryada независимо от заболявания на костния мозък.

Според съвременните концепции по ponimayutzabolevanie апластична анемия, в резултат на увреждане на стволови kletkikrovi, което води до дълбока инхибиране на кръвообразуването.

Апластична анемия е рядко заболяване, то chastotasostavlyaet 5 случая на 1 милион души годишно. Апластична anemiyavstrechaetsya по-често при млади хора, с еднаква честота при мъже, жени.

Видео: Fidarova Залина Taymurazovna

Апластична анемия е polietiologic zabolevanie.Prichinoy развитие на апластична анемия може да служи povyshennayachuvstvitelnost за медицински препарат (особености) реакция от този тип са непредсказуеми и нямат връзка mezhdudozoy на лекарството и продължителността на прием. Най-честата причина aplasticheskuyuanemiyu хлорамфеникола (хлорамфеникол), сулфонамиди, тетрациклин, стрептомицин, фенилбутазон, златни съединения, барбитурати, bucarban, dekaris, антитироидни и антихистамини. Naiboleetyazhelaya АА е свързано с приемането на хлорамфеникол. Честотата на анемия vozniknoveniyaaplasticheskoy хлорамфеникол е 1: 30,000 sluchaevpriema.

Сред физическите фактори, за да се подчертае въздействието на ioniziruyuschegoizlucheniya. Записите увеличение на честотата на aplasticheskoyanemii при пациенти, получаващи радиотерапия, когато zabolevaniyahkostno-ставния апарат, както и в рентгенолози и радиолози.

При някои пациенти с апластична анемия начало svyazanos инфекциозни заболявания като вирусен хепатит (А, В и С). В допълнение към хепатит, апластична анемия може vyzyvatvirus Epstein - Barr вирус, цитомегаловирус, херпес вирус, parvavirusyi човешки имунодефицитен вирус (HIV).

Имало е случаи на апластична анемия при бременни жени. В nekotoryhsluchayah аборт позволява да се прибегне zabolevaniya.Odnako, доста често аборт не е sostoyaniiostanovit по-нататъшното развитие на заболяването.
Често причината за апластична анемия е ясно nesmotryana най-задълбочено изследване на пациента и anamnesticheskihdannyh анализ. В такива случаи се говори за идиопатична aplasticheskoyanemii.

В сърцето на апластична анемия е по-patofiziologicheskihkomponentov.
1. Вътрешни стволови клетки дефект кръв.
2. имунния отговор към хематопоетични тъкани.
3. микросреда на дефекта подкрепа функции.
4. наследствен генетичен дефект.

От тези четири фактора изигра водеща роля дефект кръв stvolovoykletki. В подкрепа на тази комуникация апластична anemiis клонални заболявания на костния мозък, като paroksizmalnayanochnaya хемоглобинурия, миелодиспластичен синдром и остра nelimfoblastnyyleykoz. Според Dzh.Marsha (1991), приблизително 25% от пациентите развиват paroksizmalnoynochnoy хемоглобинурия апластична анемия, и в 5-10% от пациентите с апластична анемия в по-късните етапи на болестта razvivaetsyaparoksizmalnaya нощна хемоглобинурия на. В 4% от случаите открити aplasticheskoyanemii придобита цитогенетичен аномалия че ukazyvaetna клонална характер на хематопоеза. В 10% от пациентите с aplasticheskoyanemiey живот повече от 2 години и ще получи kachestvelecheniya терапия лимфоцитен имуноглобулин ostryynelimfoblastny левкемия. С продължителен период aplasticheskoyanemii текат равни на 8 години, 57% от пациентите развиват paroksizmalnoynochnoy маркирани хемоглобинурия, миелодиспластичен синдром, левкемия или ostrogonelimfoblastnogo. В този случай, рискът от клонална zabolevaniykostnogo мозъка е по-висока при пациенти с апластична анемия, poluchavshihterapiyu глюкокортикоидните хормони, андрогени лимфоцитен globulinomili.

Обсъждане на ролята на имунните реакции в патогенезата на апластична anemiisleduet отбележи, че апластична анемия не може rastsenivatsyakak класическа автоимунно заболяване. При заболявания като имунна тромбоцитопения, имунна хемолитична анемия, агранулоцитоза iliimmunny, имунния отговор, насочен срещу sobstvennyhantigenov хематопоетични клетки или фиксирани върху tsitoplazmaticheskoymembrane срещу екзогенни антигени (хаптени). В тези situatsiyahimmunnaya агресия може да бъде ефективно използване ostanovlenas имуносупресивна терапия, както и в случай на gapptenovogoagranulotsitoza тя почти винаги отшумява posleeliminatsii екзогенен антиген. Когато апластична система анемия reaktsiyaimmunnoy цели, вероятно срещу антигена (ите) се появява в цитоплазмената мембрана на кръв stvolovoykletki като резултат от мутации в генетичната apparate.Takaya отговор на имунната система е подобна в природата, ако не са идентични, да реакциите на анти-туморен имунитет. Odnakoeta имунен отговор е, от една страна, несъстоятелност, тъй като тя не води до пълно отстраняване на дефектните клетки, и, от друга страна, прекалено, за да не се блокира tolkodefektnoy развитие на стволови клетки, но също така и по-голямата част от нормалното кръвно stvolovyhkletok. В тази ситуация, въздействието на имуносупресивна agentovmozhet ще отключи нормално gemopoeticheskiepredshestvenniki и дефектен (мутирал) kletku.V последния стволови създава условия за развитие на костен мозък klonalnogozabolevaniya.
Въпреки че ролята на околната среда в патогенезата на кръвотворната aplasticheskoyanemii никакво съмнение, но това е малко вероятно да доведе ugneteniyugemopoeza първична нарушение на стромални клетки в protivnomsluchae присаждане на костно-мозъчна трансплантация от sovmestimogodonora при пациенти с апластична анемия трябва да има vstretitsyas сериозни проблеми. Невъзможност микросреда podderzhivatgemopoez поради недостатъчно производство на растежни фактори, takzhene може да се счита като основен patogeneticheskogosobytiya, в противен случай рекомбинантен растежа faktoramidolzhna терапия бързо прекъсна прояви на болестта. Въпреки това, способността на костния мозък на пациенти с апластична анемия obrazovyvatstromalnuyu podsloyku, експериментално ин витро, прекъснато.

Евентуалното наличие на предразполагащи генетичен дефект, който води до развитие на апластична анемия, показва действителност povyshennoyvstrechaemosti при пациенти с АА HLA-DR2 антиген, като по този начин chastotaobnaruzheniya DR антиген родители ozhidaemoy.U пациенти е по-висока при деца с тежка апластична анемия са открили много suschestvennoeuvelichenie честота на антиген HLA-DPw3 ,

Видео: Работа в интензивното отделение. Пациент. DS: апластична анемия в последния етап

По този начин, днес в разбирането на патогенезата на апластична anemiiglavenstvuet разбиране на ключовата роля на стволови kletkikrovi дефект, възникнала в резултат на излагане на неизвестен puskovogoagenta. Този дефект е подобен характер или идентичен mutatsiikletki.

През 1994 г. на концепцията за ролята на K.Nissen protivoopuholevogoimmuniteta в бъдещето на дефектна клетка е формулирана. Може би rassmotrettri ситуация. Ако има реакция normoergicheskaya immunnoysistemy, дефектната клетката се елиминира. Ако protivoopuholevayazaschita отслабва, а след това дефектните клетки се развиват neoplasticheskiyklon - има неопластично заболяване на костния мозък. Esliimmunnaya реакция ще носят giperergichesky характер, razvitiedefektnoy стволови клетки ще бъдат блокирани с normalnymistvolovymi кръвни клетки - разработване на апластична анемия.
Клиничната картина на депресия в хематопоезата aplasticheskoyanemii състои от анемия, хеморагичен синдром и синдрома на инфекциозните усложнения.
По първото оплакване на пациента най-често се свързва с правилото за anemii.Kak развитие е умора, слабост, виене на свят, шум в ушите, лоша поносимост на задушно помещение.
Появата на кървене (носа, матката, стомашно-чревни), немотивирани контузии и точковидни кръвоизливи по кожата, обикновено веднага nastorazhivaetbolnyh и принудени да се потърси медицинска помощ.
Оплаквания, свързани с инфекциозни усложнения при пациенти с АА фон agranulotsitozau, почти неразличими от тези на nezavisimoprotekayuschey бактериална инфекция.

На изследване, пациентът се открива бледност ividimyh мукозни хеморагични прояви diatezav на точковидна петехии и малки екхимози. Obuslovlennayaanemiey циркулаторна недостатъчност в голям кръг може privoditk поява на отоци, предимно на долните крайници, Великобритания увеличаване на размера на черния дроб. Различни възпалителни zabolevaniyaproyavlyayutsya техните характерни физически признаци.

периферна кръв картина е представена tritsitopeniey. Snizheniegemoglobina значително и може да достигне критична urovnya20 - 30 г / л. Индексът на цвят обикновено е равен на една, но може да бъде ryadesluchaev hyperchromia макроцитоза и еритроцитите. Kolichestvoretikulotsitov рязко намалява. Характеризира се с тежка левкопения (агранулоцитоза). Абсолютни броя на лимфоцитите не са намалени izmenenoili. броят на тромбоцитите е винаги намалява nekotoryhsluchayah не може да ги открие на всички. В повечето sluchaevuvelichivaetsya ESR (40-60 мм / час).

Клиничната картина на болестта прави възможно да се образуват pervichnoepredstavlenie патология на кръвоносната система. Отправната точка е diagnosticheskogopoiska клинично изследване на кръвта с kolichestvaretikulotsitov броене и тромбоцити. Идентификация би- или tritsitopenii priissledovanii периферни кръвни форми основа за изследване на костен мозък vypolneniyamorfologicheskogo.

Диагнозата на АА е настроен на базата на типичен gistologicheskoykartiny костен мозък, получени от trepanobiopsy grebnyapodvzdoshnoy кост. ние имаме един употребяван залъгвам, произведена от промишлени методи (Sherwood медицински), за да получите най-доброто (информативно) биопсия.

Хистологично изследване на костен мозък obnaruzhivaetsyabolshoe количество на мастната тъкан, съдържанието на които могат да dostigat90%. има stromalnyei лимфоидни елементи между domeniruyuschey мастната тъкан. Хематогенен клетки krayneskudno представени: в малко количество намерени еротроидния и granulotsitarnyepredshestvenniki. МЕГАКАРИОЦИТИТЕ отсъства.

Апластична анемия е класифицирана от тежестта на tyazheluyuaplasticheskuyu анемия (целуларност костен мозък <25% от нормальной,нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированныйретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клиническихцентров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще икрайнетяжелую апластическую анемию.

лечение Апластична анемия е проблем ochenslozhnuyu. Основните и единственият патогенетичен metodomlecheniya апластична анемия, пациентът може да се очаква да spaseniezhizni, е трансплантация на костен мозък от sovmestimogodonora.

Ако не е възможно да се избере донорен се извършва палиативно terapiya.Ona конструира както следва. Като основно preparataispolzuetsya имуносупресивна циклоспорин А. При пациенти с анемия netyazheloyaplasticheskoy pozvolyaetrasschityvat използващи този наркотик в редица случаи на успех. В допълнение ispolzovanietsiklosporina Разумна и с позициите, които глюкокортикоиди, андрогени и лимфоцитен имуноглобулин може да се подобри sostoyaniegemopoeza при пациенти с не-тежка апластична анемия, и все пак, в същото време трябва да се вземат предвид повишения риск от бъдещо развитие и последващи клонови заболявания на костния мозък. Primenenietsiklosporina А намалява този риск до минимум. Трябва също да се отбележи, че някои пациенти не-тежка апластична анемия, preodolevshih6-месечен праг за оцеляване, може да възникне спонтанно uluchsheniedazhe ако те са свободни от всякакъв имуносупресивна terapii.Effekt на имуносупресивна терапия при пациенти с тежка апластична анемия и kraynetyazheloy под въпрос.

Всички пациенти с апластична анемия трябва zamestitelnoytransfuzionnoy терапия на еритроцитите и / или преливане на тромбоцити терапия massoy.Obem perifericheskoykrovi определени показатели и клиничните прояви на заболяването. В допълнение provoditsyaantibakterialnaya и терапия mikostaticheskaya за предотвратяване на лечението на инфекциозните усложнения.