Миелодиспластичен синдром: лечение, прогноза, симптоми

Епидемиология на миелодиспластичен синдром

Честотата на миелодиспластичен синдром е около 4 случая на 100 000 души годишно. Рисковите фактори включват преди химиотерапия, особено с алкилиращи средства, радиация и продължително излагане на бензенови производни.

Причините за миелодиспластичен синдром

Характерни черти на тези заболявания - високо клетъчните на костен мозък, промени диспластични и парадоксален цитопения заедно с апоптоза прогениторни клетки в костния мозък дисплазия огнища настъпва неефективно хематопоезата на диференцирани клетки и тяхната доставка в кръвта. Миелодиспластични синдроми са класифицирани в съответствие с критериите на СЗО за видове - в зависимост от зародишните клетки, участващи, наличието на пръстеновидния сидеробласти, брой захранващи клетки и специфични цитогенетични аномалии.

Симптоми и признаци на миелодиспластичен синдром

Най-честата проява на миелодиспластичен синдром - анемия, както и възможно кървене, свързани с тромбоцитопения или redidiviruyuschie инфекции, причинени от неутропения. При пациенти с хронична миеломоноцитна левкемия може да се развие хепатоспленомегалия или други признаци на тъканна инфилтрация на левкемични клетки.

Методи за изследване миелодиспластични синдроми

Използвайте следните методи.

• Клиничен анализ на кръвта.
• Намажете с кръв.
• Биопсия на костен мозък.
• Цитогенетика.

Често отбележат макроцитна анемия и неутропения, тромбоцитопения и моноцистоза. В проучването на кръв петно ​​показват признаци на дисплазия, включително деформирани червени кръвни клетки, agranular neytrofipy и захранващи клетки.

В костния мозък обикновено проявяват повишена kletochnost и дисплазия на един или повече издънки. Опръстенени сидеробласти може да присъства, и броя на бластни клетки може да бъде увеличена до 5-20%. На цитогенетични проучвания често показват клонални цитогенетични аномалии имат прогностично значение.

Лечение на миелодиспластичен синдром

Кръвни трансфузии и тромбоцитите

В основата на лечението е попълването на кръвта и тромбоцити. При прекомерно натоварване желязо, причинени от преливане на кръв, пациенти с благоприятна прогноза предписват лекарства, които се свързват с желязо.

Еритропоетинът и колония-стимулиращи фактори

Лечение с растежни фактори - епоетин бета (еритропоетин) и филграстим (гранулоцитен колония-стимулиращ фактор в човешки рекомбинантен) - може да намали анемия при някои пациенти и увеличаване на броя на неутрофилите в по-голямата част от пациентите, е важно за инфекция. Вероятността за положителен ефект на лечението с тези агенти е особено висок при пациенти с леко тежестта на анемия, минимални изисквания трансфузия (не повече от две единици кръв на месец) и ниско ендогенен еритропоетин. Пациенти с опръстени по-ефективно разпределение на епоетин бета в комбинация с филграстим не само епоетин бета.

химиотерапия

При пациенти с по-голям брой бластни клетки може да се постигне временно ремисия с химиотерапия, предписана за остра миелоидна левкемия. Той е особено оправдано при липса на цитогенетичен щети и в подготовка за стволови клетки mielotransplantatsii. Пациенти с миелодиспластичен синдром рядко понасят повече от един или два курса на химиотерапия.

трансплантация на стволови клетки Алогенна

В момента алогенна трансплантация на стволови клетки - е единственият метод, който може да доведе до възстановяване. Mieloablyatsiyu преди трансплантацията обикновено се използват при по-млади пациенти, но резултатите, постигнати през последните години, с интензивно имуносупресия при неаблативен режим (мини-pansplantatsiya), са демонстрирали възможността за използване на този метод при пациенти на възраст до 65 години.

нови лекарства

Наскоро беше показано, че леналидомид на лекарство (Revlimid) с имуномодулиращи свойства, намалява тежестта на анемия при значителна част от пациентите с миелодиспластични синдроми и цитогенетичен аномалия дел 5q (31-33). Деметилиране лекарство 5-азацитидин причинява освобождаване при пациенти с повишен брой захранващи клетки и повишава степента на преживяемост в сравнение с най-ефективни схеми на поддържаща терапия. При някои пациенти с mielidisplasticheskim синдром и намалена костна клетъчните мозък отбележете впечатляващи резултати при лечението на анти-тимоцити имуноглобулин (имуноглобулин лимфоцитен), подобни на тези при лечение на апластична анемия.

перспектива

Според международната система за прогнозиране на левкемия, която взема предвид броя участващи в зародишите на процес (анемия, неутропения и тромбоцитопения), делът на доменните клетки и цитогенетични аномалии, пациенти попадат в една от трите категории - нисък, среден и висок риск, както и една група с кратък (пациенти с значително повишено количество на бластни клетки) или удължено (пациенти с рефрактерна анемия и опръстенени сидеробласти) лечение. Причината за смъртта е преходът на заболяването в остра миелоидна левкемия или усложнение на трансплантация на стволови клетки или неговата неефективност.