Osteomieloskleroz

Клиничната картина. Сумата на постепенното увеличение на далака и черния дроб при доста задоволително в началния етап на заболяването и общото състояние на subleukemic кръвната картина без анемия.
Кръв картина съответства aleukemic, subleukemic или хронична левкимия форма mieloleykoza- левкоцитоза обикновено не надвишава 30 000-40 000 в 1 л кръв.
Червена кръв в началния етап на заболяването не stradaet- понякога маркирани симптоматично еритро (да не се бърка с истински eritremii!), Така нареченият фаза eritremicheskaya osteomieloskleroza. В по-нататъшно развитие нормохромна анемия, понякога със значително количество eritronormoblastov в кръвта (така наречената средиземноморска анемия) и точковидна далак. Като правило, има hyperthrombocytosis, понякога с частици на мегакариоцитите (в венозна кръв leukoconcentrate се откриват дори цели мегакариоцити) - т.нар metakariotsitarny левкемия, придружено от развитието на синдром на тромби и кървене от вида на хеморагичен тромбоцитемия. В други случаи, има тромбоцитопения, също се усложнява (като тромбоцитопенична пурпура синдром - тромбоцитопенична пурпура) кървене.

Заболяването е хронична. Развитие fibrosclerotic структури в костния мозък за дълъг период от време, тъй като се противопоставя на неопластично пролиферацията на левкемични клетки. Има случаи, когато болестта е продължило повече от 25 години. Заболяванията усложнява от тежки анемични кризи, както и съдова тромбоза, най-често в порталната вена.

перспектива. Въпреки малко по-доброкачествен ход на заболяването (в сравнение с други системни заболявания на кръвта), окончателното неблагоприятна прогноза. Смъртта настъпва или в явленията на остро заболяване (терминал бластна криза), или в резултат на необратими изменения на органи - цироза с асцит, жълтеница и gepatargiey.

диагноза пуснати на клиничен образец данни punctates кръв и органи - далака и черния дроб, което се открива миелоидна метаплазия. Пункция и биопсия на костен мозък показват картина на миелофиброза или osteomieloskleroza, влакнест хиперплазия на ретикуларни клетки с огнища на патологично образуване на кости, както и хиперпластични огнища на медуларен krovetvoreniya- много характерен gipermegakariotsitoz. Рентгенов на костите при някои пациенти, показва снимка на дифузно osteomieloskleroza или джобовете на тюлени, понякога примесени с области на отрицателно налягане.

Хронична миелоидна левкемия диференцирани въз основа на неспазване ( "задна") между размера на органи - изразен хепатоспленомегалия - и стойността на левкоцитоза (aleukemic или subleukemic myelosis). Накрая потвърждава mieloskleroza диагноза (фиброза), хистологично изследване trepanata илиачна кост и кариотипът - липса на свързване CML Ph хромозома²¹. На тази основа, остеомиелофиброза диференцират първичен от средното, което се развива като първоначалното състояние миелопролиферативно синдром, обикновено хронична миелоидна левкемия, където открива характеристика на заболяването Ph²¹ хромозома.

лечение. Когато анемия кризи полезен трансфузия на червени кръвни клетки, кортикостероидни хормони: хидрокортизон, преднизолон. В бъдеще, постигане на клинична ремисия, препоръчваме дългосрочно поддържащо лечение с едни и същи лекарства в оптимални дози преднизолон 5-15 мг. Цитотоксични лекарства не са показани. Само в процеса на leukemization случай или рязане на амилоидоза показано mielosanoterapii кратки курсове. Като поддържаща терапия, предписана mielosan. Спленектомията е противопоказано, тъй като това води до развитието на миелоидна левкемия с хеморагичен тромбоцитемия.