Заболявания на кръвотворната система. болест на Гоше

Видео: СИСТЕМА хемопоеза - отстраняване на причините за заболяване на кръвта | Kaptsov Сергей

болест на Гоше ( "kerozinovy ретикулоза") е системно заболяване, при което в резултат на липидния метаболизъм в клетките на ретикулоендотелната система (предимно в далак, черен дроб, костен мозък, относително малък в лимфните възли в) са депозирани kerozin мазнини като вещество. В тази връзка, в тези органи се формират така наречените kerozinovye клетките на Гоше.

Болестта на Гоше е рядко и е форма на retikulezah.

Етиологията на заболяването е била недостатъчно проучени. Тя работи в семейства, предимно по женска линия. Заболяването започва в детството и се развива постепенно. Това може да се случи в продължение на много години, скрити малко смущаващ общото състояние на пациента.

Заболяването може да възникне в две форми - остра и хронична. В острата форма се развива бързо увеличение на далака и хиперспленизъм, което клинично се проявява с хеморагична диатеза. Хронична форма на заболяването от детството си е бавно, понякога в продължение на десетилетия.

Далак тегло понякога достига 5-8 кг, а тя може да заема почти цялата стомаха. Черният дроб също се увеличава. Жълтеница и асцит, като правило, не съществуват, но присъствието им не изключва болестта на Гоше. Лимфните възли се увеличават редки.

Също изолира слезката, чернодробна, белодробна хеморагичен форма на болестта на Gaucher. Такова разделяне е условно, тъй като всеки вид се характеризира с преобладаване на определен симптом.

Основната морфологичен субстрат се kerozinovye Гоше клетки, които са образуването на големи сферични с няколко ядра. Тези клетки се откриват в големи количества в punctates далак, черен дроб, костен мозък, лимфни възли. Въпреки това, победата е най-силно изразено в далака. В разрез слезката огнища освен сив и жълт, което представлява натрупване на клетки на Гоше, има различни размери angiokavernoznye огнища.

Маркирана загуба на костите и ставите, което води до развитието на болка в крайниците, гръбначния стълб, значително сгъстяване в области на костна деструкция, силна болка при натоварване на натиск, и ограничаване на движението на ставите. Метод, който се среща в костите може да доведе до патологични фрактури, лизис на феморалната глава, образуването на гърбица. RI разкрива огнища на костна деструкция, значително разширяване на кухината на костния мозък и изтъняване на компактен слой.

Често пациентът има пигментацията на кожата, костите, лицето. Развитие (особено в тежки случаи) anemizatsiya, слабост, изтощение, има дълъг период от треска. Заболяването обикновено е доброкачествен в продължение на 20-30 години.

Диагнозата се основава на увеличаване на далака, черния дроб, хеморагични явления, костни лезии и по-специално е в характерните клетки от далак или точковидни костен мозък на Гоше, един вид на кафяво или охра-жълт цвят на ръцете и лицето. Кръвта обикновено се наблюдава умерена анемия, левкопения, тромбоцитопения и. Диференциална диагноза с splenomegalic цироза, а тромбоцитопенична пурпура заболяване, хемолитична анемия.

Лечение. В относително благоприятен курс на заболяването и липсата на хепатоспленомегалия, не се изисква хеморагична диатеза специфични терапевтични мерки. Когато анемия се препоръчва преливане на червени кръвни клетки.

Единственият ефективен и патогенетично разумен начин за лечение на болестта на Гоше е спленектомия, макар това да не води до пълно възстановяване на пациента. Спленектомията е показан при рязко изразена хиперспленизъм, хепатоспленомегалия и промени в костната система. Ефективността на спленектомия е по-висока в случаите, когато преобладаващ феномен gilersplenizma на.

Ранно операция не пречи на развитието на костни промени, но след спленектомия нормалната функция на костния мозък (нормална хемограмата) и лимфни възли, подобрява кръвта, повишени нива на хемоглобин, еритроцити, левкоцити и тромбоцити, избледняват феномен на кървене диатеза и характерен цвят на лицето, значително подобрява състоянието пациенти [BM Петровски, 1980]. В punctates костен мозък на клетките на Гоше не изчезне.

В края след спленектомия е възможно обостряне на заболяването. Използването на преливане на кръв, кортикостероиди, gepatozaschntnyh инструменти могат да подобрят състоянието на пациентите и за възстановяване на способността им да работят [LS Млатило, 1988].
Отидете в списъка със съкращения

RA Григорян

Споделяне в социалните мрежи:

сроден