Niemann-Pick заболяванията

Наследствено заболяване с автозомно-рецесивно режим на наследяване. Поради нарушение katobolizma сфингомиелин а. акумулиране sfingomielip на резултат, който придава характерни пенесто външен вид клетки (Pick клетки).
Заболяването се проявява скоро след раждането. Децата стават летаргични, неактивни, отказва да яде, повръщане се наблюдава периодично изчезва интерес към околната среда. Изоставане в умственото и физическото развитие, умерена хидроцефалия, слабост, редуващи се с периоди на тревожност, хипертермично кризи, пристъпи на задушаване. Налице е загуба на тегло на детето, свързани с загуба на апетит, повишено отделяне размер, причинени от прогресивно увеличение на далака и черния дроб, достига повече razmerov- развиващите асцит.
съдържание Сфингомиелин се увеличава в мозъка, черния дроб и далака с развитието на спленомегалия, костен мозък, лимфни възли и централно отопление нервна система. В главния и гръбначния мозък маркиран дегенерация на ганглийни клетки, демиелинизация глиална клетъчна пролиферация. В костния мозък, лимфните точки, тези на далака и черния дроб, а понякога дори и в периферните кръвни клетки са от пенесто и шампанско цитоплазмата. Фундус изследване често разкрива червено петно ​​в ретината, симптом "череша яма", Заболяването е Niemann-Pick постоянно напредва (LV Калинин, EI Gusev, 1981).
Клинично, има няколко типа на болестта на Niemann-Pick.

Видео: 5 PLEASANT БОЛЕСТИ

Използвани хормонални лекарства, витамини, кръвопреливания, които дават временен ефект.