Поликистозна бъбречна дисплазия плода. Retsissivnaya фетален поликистозно бъбречно заболяване

Поликистозна бъбречна дисплазия Това се случва на фона на пълно запушване или атрезия на нивото на бъбречното легенче и фунията (pelvoinfundibular атрезия) или проксималния сегмент на уретера, която се образува в рамките на период до 10 седмици от бременността. Kidney дисплазия с такава нефункционални и включва noncommunicating кисти с различни размери, че замества нормалната си паренхим. Той е по-голям от нормалния бъбрек.

Аномалии на другия бъбрек наблюдава при около 40% от случаите и най-често се представя обструкция на ureteropelvic кръстовище. Двупосочен поликистозна дисплазия е рядко, и е описано подробно, както функционално еквивалентни двустранна бъбречна агенезия.

Когато ултразвук на бъбреците с поликистозна дисплазен изглежда съраунд формация, локализиран в бъбречните ями проекция и състояща се от множество кисти с различни размери. Обемът на околоплодна течност в същото време обикновено остава нормално. Когато недостатъчна околоплодна течност трябва да се разгледа внимателно, за да се избегне друг обструкция на пикочните пътища бъбреци, я дисплазия или агенезия.

Retsissivnaya фетален поликистозно бъбречно заболяване

Поликистоза на бъбреците Тя може да се унаследява по автозомно-рецесивно и автозомно доминантен начин. Рецесивен форма се проявява по-рано, в повечето случаи, дори и в утробата. Доминиращата форма обикновено се проявява клинично през второто или третото десетилетие от живота, но в редки случаи може да се диагностицира пренатално.

Автозомно-рецесивно поликистоза на бъбреците (Преди име инфантилен поликистозно бъбречно заболяване тип) е наследствено заболяване, което се характеризира с кистозна разширяване на бъбречните тубули и често е свързана с фиброза на черния дроб. Тази аномалия води до нарушаване или загуба на бъбречна функция.

обикновено го диагностициран вече в пренатален период, но в някои случаи може да се появи само като дете. В тази възраст, когато проява на клинични симптоми зависи от количеството на бъбречните каналчета. Ако аномалия се простира до 90% от общия обем, бъбречната функция е значително вече нарушена в утробата, с висока вероятност за детска смърт.

Ако, обаче, автозомно-рецесивно заболяване поликистоза бъбреците се появява само като дете, то обхваща не повече от 10% от бъбречните тубули. Във всички случаи, степента на фиброза на черния дроб е обратно пропорционална на степента на увреждане на бъбреците. В тази връзка, на симптомите по-изразено, поради заболяване на черния дроб е вероятно в тези пациенти, които оцеляват детство.

при автозомно-рецесивно заболяване поликистоза бъбреци увеличение се наблюдава техния размер, без да променя характерна форма. Ако аномалия се развива в зародишен период визуализира на ултразвук hyperechoic увеличени бъбреци с повишена проводимост, която е оформена зад ефекта на "акустичен усилване".

мехур в тези случаи често липсва, а от 16-та седмица от бременността може да възникне изразена олигохидрамнион. В такива ситуации, става летална аномалия се дължи на белодробна хипоплазия поради олигохидрамнион. Ако бъбречно заболяване се развива по-късно, те може да се увеличи, тяхната ехогенетичността се увеличава, обаче, ще направи с недостига на пикочния мехур и вода ще отсъства или се появяват в по-късните етапи на бременността.

увеличение откриване ехогенетичността И двата бъбрека не е специфична характеристика на автозомно-рецесивно поликистоза на бъбреците. Тя може да се наблюдава в редица други патологични състояния, включително в автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване и други форми на дисплазия, и дори може да бъде вариант на нормата. Ако увеличението на бъбрек ехогенетичността открит в пренатален период, е необходимо да се разгледат на пикочния мехур и да се направи оценка на обема на амниотичната течност.

След наблюдение ултразвук динамика по време на бременността и изследване на бъбречната функция при неонаталния период могат да предоставят допълнителна информация за диференциране на патологични варианти на нормалното развитие.