Нарушения на развитието и състоянието на бъбреците. апластична дисплазия

Видео: Виктор Mikeshin, 7 месеца, аплазия (хипоплазия) на лявата ръка

Апластична дисплазия. Когато апластична бъбречна дисплазия на бъбрека е малък, нефункциониращ орган без кистозни образувания. Почти винаги едностранно поражение.

Клиничните прояви, когато те се появяват, обикновено са причинени от хипертензия. Срещу бъбрек в редки случаи има минимални аномалии, както и състоянието на чертите й определя дългосрочната прогноза за пациента.

Поликистозна дисплазия. Поликистозна дисплазия е най-честата кистозна бъбречна патология при кърмачета и обикновено се проявява под формата на едностранно образуване на тумори с неравна повърхност, осезаем странично корема. Конфигурацията на това образуване поради наличието на различни размери на прозрачни кисти наподобяващ грозд (фиг. 47-6) и голям размер, свързани с близостта на препятствието. Когато тази аномалия не се наблюдава расата или фамилна предразположеност. Multikistoz най-често лява и се среща предимно при момчетата.

Важно е да се направи оценка на състоянието на не само поликистозна, но срещуположните бъбречни аномалии, които се случват в multikistoze в 20% от случаите. Бъбречно дисплазия е свързана с обструкция на долните пикочни пътища, има разнообразие от клинични прояви. Тежко обструктивна долния уринарен тракт, като уретрата клапан, не е задължително да се комбинира с бъбречна дисплазия.

Запушване не винаги е двустранен или симетрични. Чрез удвояване на уретери дисплазия може да бъде сегменти и се смесва с обструктивни ureteroceles пролапси. При по-възрастни пациенти, клиничната картина се характеризира със симптоми на локално сгъстяване на съседни вътрешни органи, или нарастването на размера на бъбрек.

В момента диагнозата на поликистозна бъбречна дисплазия най-надеждно поставени с помощта на ултразвук. Ekstretornaya урография, които преди това са били в процес на разглеждане от избор, показва липса на функция на засегнатия бъбрек, но по-важното е, също така ви позволява да се направи оценка на състоянието на контра орган. Необходимо е също така да се получат анулира cystourethrography за откриване на аномалии, ако има такива, на долния уринарен тракт.

Грубо видими поликистозна бъбречна noncommunicating множество взаимосвързани кисти с различни размери и централно разположен участък на тъканта, състояща се от примитивни, дисплазия дегенеративни елементи. Почти винаги има атрезия на уретера или запушване на долните пикочни пътища. Често има и аномалии или атрезия на бъбречната артерия.

Изборът на лечение зависи от това как точно да се диагностицира, както и от размера на поликистозна бъбречна. Първо, можете да гледате детето, ако диагнозата не е поставена под въпрос и по този начин поликистозна бъбречна не дава каквито и да било местни симптоми. Това обикновено е необходимо, когато се използва неинвазивни радиологични методи за елиминиране на нефункциониращ бъбрек тумор.

Хипертония при тези пациенти е рядкост. С поликистозна бъбречна често е с намален размер с течение на времето. Въпреки това, в литературата има съобщения, относно възможността да я злокачествено заболяване и поради това е препоръчително да се прибягва до селективно отстраняване на бъбрека, на възраст от 6-12 месеца. Прогнози обикновено се определя от състоянието на контра орган. В случай на ограничена бъбречна дисплазия, в съчетание с по сегменти обструкция, се отстраняват само болната част на бъбрека. В двустранна лезия, обикновено свързана с обструкция на уретрата, е необходимо да се запази бъбречна тъкан.

Многокамерни бъбречни кисти. Multi-камерна бъбречни кисти, описани под различни имена: поликистоза нефробластом, самотен мулти-камерни цистообразуващи, доброкачествена кистозна нефрома мулти-камерни, фокална или частично кистозна, цистаденом. Това е много рядка патология, обикновено асимптоматична, проявява под формата на образуване на осезаем тумор, в някои случаи има хематурия.

Проявите могат да се появят във всяка възраст, но момчетата са обикновено в детството и подрастващите момичета имат, когато те са станали възрастни. Частни случаи не са описани в литературата. Когато това необичайно лезия има неправилна форма, с образуването на множество кисти с различни размери, отделена от околната бъбречна тъкан, която не прониква в тази формация.

Осем критерии характеризират тази патология: (1) едностранно увреждане, (2) образуване на самотен, (3) структура мулти-камера (4) кисти не комуникират един с друг, (5) кисти са епителната подплата (6) кисти не комуникират с бъбречна мивка (7) контралатерална нормална бъбречна и (8) в рамките на кистите не са елементи бъбречна тъкан. Това патология се счита за вариант на сегментна дисплазия или един от етапите на развитие на нефробластом.

Ако е необходимо, е показана хирургия изключение тумор. И тъй като е необходимо да се извърши много обширна хистопатологично изследване, в тази ситуация, препоръчва нефректомия да се изключи злокачествено заболяване. Ако диагнозата е поставена под въпрос, това е възможно да се извърши частична нефректомия или енуклеация. Multi-камерна кисти не претърпяват неопластична трансформация.

Прости бъбречни кисти. Прости бъбречни кисти са редки при деца, а при възрастни е много често срещана патология. На възраст от 50 години след неговата честота е 50%. Прости бъбречни кисти са по-чести при момчетата, поражението е предимно левостранна локализация на кисти в горния или долния полюс и винаги в кортикална слой.

Диагностика критерий е наличието на кистозна формация еднокамерна облицовани от епител и нерегулиран на бъбречното легенче. Бъбречното легенче и уретера не се променят. Клиничните прояви са неспецифични симптоми от пикочния тракт. Кисти могат да се движат и асимптоматична.

Тази аномалия е кисти на задържане, получената вследствие на персистираща обструкция елементарен гломерули и каналчета, което се случва, когато локални възпалителни или исхемични бъбречни лезии. Развитите и подобрени диагностични техники неинвазивни сега позволяват да се произвеждат при възрастни перкутанна пункция на кистата като терапевтична интервенция.

При деца, този метод може да се прилага само в случаите, когато в резултат на използването на радиационни методи елиминира тумора. Ако диагнозата е поставена под въпрос, това е оправдано от операция. Простите кисти отваряне с частична резекция на стената си ( "носят покрив") са достатъчни (ако, разбира се, изключени тумор), за да спаси и съхранява максимално нормална бъбречна паренхим.

KU Ashcraft, TM притежател

Споделяне в социалните мрежи:

сроден