Вродените бъбречни аномалии. бъбречна агенезия

Видео: бъбречна агенезия

бъбрек metanefrogennogo образуван от нишката и уретерния зачатък. Последно там е 5-та седмица от бременността от mezonefralnogo (Wolffian) канал и прониква metanefrogenny кабел - област недиференцирани мезенхимни на нефрогенна било. Anlage уретера по време на развитието прави около 6 клона и 20-та седмица на събиране на всички форми на бъбреците система - уретер, бъбречното легенче, чашките, папиларен канал и събиране на тръбата. Под влиянието на предизвикващи уретерния зачатък на 7-ия седмица от бременността започва диференцирането на нефрона.

До 20-та седмица, т. Е. Времето образование система за събиране, има около 30% от нефроните. Скоростта на образуване им може да се опише чрез експоненциална функция. До 36-тата седмица, тя е напълно завършен.

Роля на плода бъбрек в поддържането му водно-солевия баланс е ниска. фетален диуреза с увеличаване на гестационна възраст постепенно се увеличава към 40-та седмица е, съгласно публикувани, 51 мл / ч, GFR - 25 мл / мин / 1,73 m2. Освен това се утрои на всеки 3 месеца. Увеличаването на SCF поради намаляването на intrarenal съдово съпротивление и преразпределение на кръвния поток в кората слой, където се намира най-нефрони.
различни бъбречни заболявания на развитието на плода, включително аплазия, дисплазия, хипоплазия и множество кисти, комбиниран Терминът "дисгенезис".

бъбречна агенезия

Двупосочен бъбречна агенезия несъвместима с извънматочна живот през периода. Малко след раждането на децата умират от белодробна хипоплазия. Комбинации бъбречна агенеза и хипоплазия белите дробове, известни като синдром Pottpera. Този синдром се придружава от лицето dizmorfiey характеристика. "Лицето Потър" включва хипертелоризъм, epikant, ниски предсърдие местоположение, скосен нос, микрогнатия. В допълнение, аномалии наблюдаваните крайниците. трябва да се разглежда двустранно бъбречна агенезия, ако САЩ се определя недостига на вода и не може да се визуализира на бъбреците и пикочния мехур на плода. Двустранно бъбречна агенезия възниква с честота от 1: 3000 бебета, което представлява 20% от фенотипа Potter.

Видео: Бъбречна недостатъчност. лечение

Той също така се наблюдава при кистозна бъбречна дисплазия и обструктивна уропатия, поне в автозомно-рецесивно (дете), поликистоза, медуларен хипоплазия или дисплазия на бъбреците.

агенезия - вродена липса на бъбреците аномалии поради уретерите зародиш. Трябва да се разграничава от аплазия - екстремна форма на дисплазия, в която тъкан лоб дисфункционално обхваща нормална или анормална уретер. Въпреки това, клинично трудно да ги разграничи. Терминът "генетичен adisplaziya бъбречна" се отнася за случаите, в които няколко поколения на едно семейство има агенезия, дисплазия, поликистозна дисплазия, или комбинация от тях. "Adisplaziya" бъбрек наследствено автозомно доминантно с пенетрантност на 50-90% и променлива експресия. Наследствен "adisplaziya" и двустранно бъбречна агенезия са придружени от малформации на ануса и ректума, сърдечно-съдовата система и скелетни.

Едностранно бъбречна агенезия обикновено се открива по време на изследване на други заболявания или аномалии на отделителната система. Честотата на едностранното бъбречна агенезия повишен при кърмачета с единичен бъбречната артерия. Ако това е вярно едностранно агенезия не уретер на една и съща страна и съответната половина на триъгълника на пикочния мехур. Свободно бъбрек претърпява компенсаторна хипертрофия пренатално частично, но за предпочитане след раждането. Около 15% от случаите с един бъбрек има везикоуретерален рефлукс. Мъжете едностранно бъбречна агенеза в повечето случаи се съпровождат от липса на Wolffian protokayut съответно deferens VAS на една и съща страна.

като Wolffian канал Близо връзки с Мюлер, момичета едностранна бъбречна агенезия често придружени от малформации на половите органи, като например синдром на Mayer-Rokitansky-Кустер-Hauser: едностранно агенезия или извънматочна бъбрек малформация на маточните тръби и матката и вагинално агенезия. Диагнозата на едностранното бъбречна агенезия обикновено се поставя на базата, че бъбрекът не се визуализира с помощта на ултразвук и отделителната урография. В някои случаи, когато това се случи, поликистозна бъбречна хипоплазия или дисплазия с последваща пълна кистозна дегенерация. В клинични условия специално необходимостта да се разграничат тези вторични промени и вярно едностранно бъбречна агенезия не. По-важното е при липса на бъбрек според САЩ изпълнява отделителната урография или сцинтиграфия за предотвратяване на бъбречни ектопия. Ако един бъбрек се формира правилно, функцията му може да остане нормално през целия живот.

Видео: аномалии органи. удвоил бъбрек

Въпросът за това дали или въобще не се разрешава едностранно бъбречна агенезия спортни занимания, свързани с риска от нараняване (футбол, карате), остава спорна. От една страна, тези изследвания не изключва факта, че човешкото далака, черния дроб, мозъка, не са сдвоени. В допълнение, загубата на единия бъбрек заради травма на спорта е много рядко явление. От друга страна, ние знаем, че само бъбреците компенсаторни хипертрофирано, заради това, което се покрива не е достатъчно ребра, така че е по-сериозно нараняване фатално AARP препоръчва да се направи оценка на риска от спортни занимания във всеки случай поотделно.