Хематология-остра левкемия (класификация FAB, 1976)

URL

1. Остра миелогенна.
2. Остра миелобластна.
3. Остра monoblastny.
4. невроендокринен.
5. остра еритролевкемия (остра zritroleykoz, остра eritromie;
лозя, остра eritromegakarioblastny). 6. Остра megacaryoblastic (основна форма и с миело изпълнение;
фиброза).
7. Остра лимфобластна левкемия.
8. Остри недиференциран - всичко цитохимикали реакции
остра левкемия - отрицателна.
9. еозинофилен, базофилна, plazmoblastny остра левкемия - vstrechayutsyaredko.
Разграничение също хибридни и смесени остри левкемии (10-15% честота). С хибрида в остра левкемия бласти едновременно vyyavlyayutsyamieloidnye и лимфоцитни маркера (бифенотипни левкемия). Prismeshannyh остра левкемия тумор клон съдържа 2 бласти: mieloidnyyi лимфоидна.
Етап остра левкемия
1. Започнете - оценява retrosnektivno.
2. продължителен период с клинични и хематологични proyavleniyami.Zdes отличава: а) първата ataka- б) повторение в bolezni-) vtoroyretsidiv etc.- г) ремисия.
Признаци на пълна клинична ремисия: normalizatsiyaobschego състояние bolnogo- присъствие миелограма не повече от 5% на броя на белите кръвни клетки blastnyhkletok- от най-малко! , 5` 10"/ N- trombotsitovne по-малко от 100" 10"/ N-бластни клетки в perifericheskoykrovi не. Recovery-пълна клинична и хематологична remissiyana за 5 или повече години,
3. Терминал - липсата на ефект на цитостатично лечение, инхибиране на нормалната хематопоеза.
2 различни фази на заболяването: а) aleukemic (blastovv без да се излиза от периферна кръв) - 6) левкемична (добив взрив kletokv периферна кръв).
Примери на формулировки диагноза
DOS. Остра лимфобластна левкемия разположени по време на първия удар, хеморагичен синдром, тежка анемия, инфаркт дистрофия, neuroleukemia.
DOS. Остра миелоидна левкемия, първата атака, анемия, Trom-botsitopeniya, хеморагичен синдром, глосит yazvennonekrotichesky и езофагит.

Принципите за лечение на остра левкемия
Диагнозата на остра левкемия е индикация за nemedlennomunachalu цитостатична терапия. А. цитотоксична терапия:
Етап 1 - предизвикване на ремисия на промоции. програми: а) Остра nelim-foblastnyeleykozy - програма "7 + 3" - в / Cytosar 100 мг / m`kazhdye 12 часа в продължение на 7 дни и rubomicin 45 мг / м 3 в първия denv Дей б) остра лимфоцитна левкемия - 4-6nedelnoy програма индукция - винкристин 2 мг / в 1,8, 15,22 минути dni- rubomitsinv / v50mg / m ^ първа до трета ден орално преднизолон при 60 мг / м ^ ezhednevnos 1 "глава 28 минути ден L-аспарагиназа 6000 IU / m" в / 17-OAG 28-мия ден.
Етап II - консолидация (консолидация).
Етап Ill - предотвратяване neuroleukemia (intralyumbalnoe vvedenietsitostatikov, понякога в комбинация с глава mozgado 25 Gy облъчване).
Етап IV-ремисия терапия (за предотвратяване на рецидив). Б. Vspomogatelnayaterapiya.
1. Детоксикация (в / в 2,5-3 л / м" на ден - 5% глюкоза, fiz.r-ра с калиев хлорид, диуреза, плазмафереза, gemosorb-ТА). 2. Gemokomponentnaya (преливане еритро- и trombovzvesi) 0.3. Използването на растеж (колония стимулиращи фактори) - ispolzovaniemonoklonalnyh антитела срещу левкемия kletok- стимулиране protivoopuholevogoimmuniteta (интерлевкин-2, интерферон, тумор некрозис фактор, растежни фактори). Б. Транс tantatsiya костен мозък.
хронични левкемии
1. хронична миелогенна левкемия (варианти с Ph-хромозома и variantbez Ph-хромозома).
2. subleukemic myelosis (миелофиброза, osteomieloskleroz).
3. Erythremia (полицитемия).
4. Хронична мегакариоцитични.
5. Некласифицирани subleukemic mieloza (вариант vysokimprotsentom базофили). 6. Хронична erythromyelosis.
76

7. Хронична моноцити.
8. Хронична макрофагите.
9. Хроничен мастоцитите.
10. Хронична лимфоцитна левкемия. 1 1. косматоклетъчна левкемия.
болест 12. Сезари. Парапротеинът на Сул хемобластоза
Макроглобулинемия 13. Валденщром.
14. множествена миелома.
15. Заболявания на тежки вериги.
16. Заболявания на леки вериги.
Етап хронична левкемия
1. Първоначално (компенсиран) - проявява миелоидна proliferatsieyi малки промени в кръвта, без интоксикация.
2. Разширените - изразени клинични и хематологични прояви (интоксикация, хепато и спленомегалия, миелоидна proliferatsiyakostnogo мозък, периферна кръв промени).
3. Терминал (патогенеза появява поликлонални) -refrakternostk цитостатично лечение, губите, дегенерация на вътрешните органи, което представлява значително хепато и спленомегалия, анемия, тромбоцитопения, развитие на бластна криза.
Пример диагностични състави
DOS. Хронична миелогенна разположени етап, изразена хепатоспленомегалия, тежка анемия, синдром на интоксикация. OSL. Инфаркт, NC 1 супена лъжица.
Принципи за лечение на някои видове хронична левкемия A. Hronicheskiymieloleykoz.
Основно задържащ mielosana терапия с 2 мг 1-2 пъти седмично, за курс 150-900 мг-хидроксиурея (litalir) - preparatychelovecheskogo рекомбинантен интерферон (Intron и др.).
В крайната фаза - полихимиотерапия (7 + 3). Алогеничен transplantatsiyakostnogo мозъка.
Б. миелом нарани. Цитотоксични лекарствени продукти (мелфалан, polihimioterapiyapo Barlog протокол). Автоложна трансплантация на костен мозък

мозъка. Лъчевата терапия на засегнатата кост, ортопедично лечение ihirurgicheskoe рехабилитация.
Б. Polycythemia. Gemoeksfuzii 500 мл на всеки 1-2 дни с 400 мл predvaritelnymvvedeniem reopoliglyukina и 5,000. ED. хепарин / into- eritrotsitoferez, цитостатици (mielosan, хидроксиурея).
H. Хронична limfoleNkoz monochemotherapy хлорамбуцил, leykeranom.Esli монотерапия неефективно използване програми полихимиотерапия (TSV11, VAMP), косматоклетъчна с CLL ефективно splenektomiyai прилагане интерферон.