Миелоидна левкемия, хронична myelosis

Заболяването причинява остра анемия поради изместване на костен мозък на червени кръвни клетки левкемична тъкан: обаче, в изобилието на кръвни нормобласти и ретикулоцити говори и едновременно стимулиране на костния мозък, както и в метастазен рак на костта.

Патоанатомия. Костен мозък е дифузно giperplazirovan- на рязане на бедрената кост е сиво-зелено на изобилието на елементи бяло krovi- "pioidny" (женска) мозъка, които само под микроскоп показват огнища нормобласти. Миелоидна метаплазия на далака изложен и които, без да се ограничава, тъй като костния мозък, неподатлива обвивка, обикновено нараства до максимум известни в патология размер може да тежи 6-7 kg- следователно бившия името "слезката левкемия."
При аутопсията инфаркти често се далак, оставяйки белези с отлагането на желязо-съдържащ капсула pigmenta- сгъсти, заварена с околните места organami- с удължено склероза маса. Миелоидна метаплазия се разпространява в други органи, на лимфните възли, черния дроб, често също в червата, надбъбречната тлъстината, бъбреците ( "голям левкемична бъбрек"). В кухините на сърдечни характерни синьо-зелени кръвни съсиреци и поради изобилието на белите кръвни клетки.

Клиничната картина на хронична миелоидна левкемия и mieloza

Оплаквания от пациентите, така цяло (слабост, замаяност, загуба на тегло, изпотяване, треска, кървене, например, смоли) и местно поради рязко увеличава далака и черния дроб и по-редки локализации левкемични инфилтрати (в предната медиастинума в периоста) както и с редица усложнения на заболяването.
Общ изглед от пациентите в ранните етапи на необичайно. По-късно, има бледност капаци, измършавяване, обща лимфаденопатия, плътни на пипане и безболезнено.
Когато разливане маркиран чувствителност гръдната кост (sternalgiya) краища на пищяла, като в злокачествена анемия, дължаща се на костен мозък хиперплазия.
Рязкото увеличение на далака, един от основните характеристики на миелоидна левкемия. Това води до спленомегалия или само до чувство на безпокойство, тежест в стомаха, или (за образуване на инфаркти) причинява силна болка, понякога с въздействие в лявото рамо, повръщане, коремна напрежение стена, и може да се усети от ръка auscultated или триене шум от perisplenita перитонеума. Слезката често се свежда до таза същество бутане на диафрагмата изпълва цялата лявата половина на корема, където dlinnik може да достигне 35 -40 cm. Недохранване пациенти, които вече на окото могат да бъдат определени контури далак, особено предния край, при което палпация гладка твърдо вещество тяло два или три специфични съкращения са дефинирани ясно. Далак, както се вижда от рентгеново изследване, стомаха изтласкващ проходимост на пилора и червата не се нарушава.
Едновременно с далака, само малко по-назад в размер, увеличен черен дроб-левкемична хепатомегалия, черния дроб zheltuhi- без течаща върху дланта и още излиза от под ръбовете на ребрата, гъста и много чувствителен към палпация. Коремът е увеличил в резултат spleno- и хепатомегалия, подуване на корема, повишена мезентериална и ретроперитонеални лимфни възли, понякога също се дължи на асцит.
В един или друг момент по време на болестта, най-общо в обострянията, различни видове наблюдават треска, свързани, както изглежда, и със значително подмладяване на левкемични клетки и тяхното патологично обмен ВЕЩЕСТВО да се обясни в една и съща и увеличаването на базалната метаболизма, е изключително показателен за сериозността на левкемията процес при отделните пациенти и причинявайки кахексия, тахикардия, изпотяване, чувство zhara- увеличаване на обмена е, обаче, не води до такава забележителна характеристика, както и в базедова болест.

. Видео: Maschan АА: хронична миелогенна левкемия - от пациент на науката и обратно

Лабораторни данни. В остър извращение състав на кръвни клетки в левкемия може да се види, като се позовава на вече центрофугира кръв (след добавянето на оксалат, цитрат и др ...): Левкоцити представляват твърде гъста бяла topsheet -до 1 / 4-1 / 3 общата утайка в докато само малко забележим тънък слой светлина върху нормални еритроцити. Нормално неоцветен тънък суши кръв намазка левкемия засяга груба повърхност поради излишните левкоцити. Изобилието на левкоцити се вижда в големия спад. Обикновено има 1 mm3 100 000 000-400 leykotsitov- точно броят падане разредената кръв 1: 100-1: 200 като част еритроцити, но оцетна киселина. При гледане на намазка може веднага да се диагностицира миелоидна левкемия: във всяка област изглед може да се види миелобласти, миелоцити неутрофилна, еозинофилен и междинни форми също са млади, прободни и сегментирани неутрофили в голям брой на еозинофили (включително едноядрен), базофили и нормобласти голи ядро ​​и само няколко лимфоцити. Регистрационни табели са също обикновено подобрени. Петниста гръдната кост винаги съдържа много миелобластите и промиелоцити, дори и в онези редки случаи, когато периферна кръв не е много различна от тази норма (aleukemic левкемии) - обикновено в костта миелобластите мозък са налични само в малки количества.
От лабораторни данни за левкемия, характеризиращо се с повишени нива на пикочната киселина в кръвта и урината поради ядрената значение маса умира левкоцити.

За и усложнения на хронична миелоидна левкемия и mieloza

} {Модул direkt4

Постепенно начало. Понякога случаен кръвен тест открива на 30 000-40 000 бели кръвни клетки и при здрави лица, трябва да приемем, левкемия. Обикновено, когато подаде жалба води пациента при лекаря за първи път, левкоцитоза до 300 000-400 000, а диагнозата на левкемия не е под съмнение. Болест неизбежно води до смърт средно след 2-5 / 2 години при обикновено вълнообразни разбира с обостряния и ремисии къси, въпреки че болестта понякога може да остане в продължение на години в непрогресиращо заболяване.
Периодите на обостряния се характеризират с висока температура, измършавяване, хеморагичен диатеза, anemizatsiey, рязко увеличение на броя на миелобласти - до 20% от всички бели кръвни клетки и повече или по същото се наблюдава в последния период на заболяването, когато общият брой на левкоцитите в кръвта се увеличава много значително, дори в случаите, когато преди това са имали нормална периферна кръв (aleukemic форма).
Не по-малко важно, за да се прецени развитието на заболяването, както и успеха на лечението, са колебания в броя на еритроцитите и хемоглобина, както и стойностите на базалната метаболизма, обикновено варират съответно от общото състояние на пациентите.
От многото левкемия усложнения трябва да се спомене хеморагичен диатеза, което води до трудно да се спре кървенето (например, след изваждане на зъб), венозна тромбоза много различна локализация (например, в кавернозните тела на пениса с дълъг болезнена ерекция), оток на крайниците, изливи в плевралната и перитонеалната кухина и т. д., и атипични левкемични инфилтрати в периоста в предната медиастинума и т. г. смъртта настъпва от случайни инфекции (пневмония, еризипел, ангина с изход на сепсис, туберкулоза), тежки nemii, хеморагична диатеза, тромбоза, белодробен, церебрални артерии, коронарните артерии и др С право: .. лечението продължава да работи в продължение на не повече от шест месеца.

диагноза миелоидна левкемия е проста, макар и все още подлежи на грешки. Понякога лекарят, след като е установено, спленомегалия месеца изцелява болните от малария, без производство на кръвен тест, който ще позволи правото да отхвърли малария и направи правилна диагноза левкемия.
Понякога, особено в началните етапи, че не е лесно да се премахнат leukemoid реакция, т.е.. Д. Значително увеличаване на броя на левкоцитите с ляв смяна докато миелоцитите и промиелоцити и дори миелобластите, което може да се наблюдава като един вид реакция при заболявания като рак на стомаха, туберкулоза казеация лимфни възли и т. г.
В случаи на атипична, особено когато тъканни aleukemic формите за окончателна диагноза може да се наложи, за да пробиете гръдната кост.

Видео: Хроничната лимфоцитна левкемия 1

Лечение на хронична миелоидна левкемия и mieloza

Общата режим, в допълнение към почивка на легло в изострен и питателна храна, трябва да бъдат проектирани, за да се предпази пациента от случайно infektsiy- забранени операции поради опасно загуба на кръв, с изключение на спешни случаи. Отстраняването на левкемична далака е медицинско грешка, и все пак често се произвежда като левкемия вместо правилно признава заболяване Banti, хронична малария, и така нататък. Etc.- обаче, описан добри резултати от splenektomii в някои случаи, в началото миелоидна левкемия с преференциално процес локализация в далака ако общото състояние на пациента задоволително и няма особени противопоказания {остър хеморагичен диатеза, треска и други подобни. г.).
Най-ефективният метод за лечение на левкемия се признава радиотерапия, което дава добри резултати с специалист, свободно техника на този метод. Облъчва многократно с големи дози от различни части на далака, костите, цялото тяло с дълги паузи, докато е налице значително намаляване на левкемична тъкан и на броя на левкоцитите в кръвта намалява с около 25 000-30 000 на 1 mm³. Прогресивно подобряване и намаляване на броя на белите кръвни клетки да продължи след прекратяване на експозицията. лъчетерапия, разбира се повтаря няколко месеца по-късно, обикновено, когато нов значително влошаване на състоянието и състава на кръвта на пациента. Напоследък има тенденция чрез повторно X радиация за предотвратяване на пациента никакви значителни израстъци на левкемия и кръвни промени. Когато е правилно извършена обработка на червени кръвни не трябва да страдат.
Лъчетерапия е противопоказан при крайния етап на заболяването с остра екзацербация обикновено срещащи се с треска, хеморагична диатеза, остър подмладяване бели кръвни когато облъчване може да ускори фатални, и при aleukemic форми, поради опасността да доведе до прекомерно левкопения.
Арсенът дава като fovlerova разтвор се започне с 5 капки 3 пъти дневно след хранене, което води постепенно до 15 капки 3 пъти, т. Е. до 45 капки дневно като до рязко намаляване на далака и черния дроб и видимата намаляването на броя на левкоцитите , Курсът е с продължителност 1-3 / 2 месец с кратки почивки и ако е необходимо се повтори след няколко месеца. Ако арсен причинява диспепсия (гадене, диария), е необходимо паузи lechenii- с по-сериозни последици, като например: инат сърбеж по кожата, подуване на клепачите, бронз пигментация около очите и по цялото тяло, периферен неврит, лечение арсен трябва да се спре.
арсен токсичност, докато се опитва да се намали задача на черния дроб, витамини (никотинова киселина, тиамин), глюкоза.

Препоръчително е да се алтернативни курсове на лечение с арсен и лъчетерапия. По-рано се използва като бензол, дава по-лоши резултати, отколкото с лимфоцитна левкемия, и причинява, заедно с намаляването на броя на левкоцитите, анемия и тромбоцитопения, както и болезнени симптоми на диспепсия и увреждане на бъбреците. През последните години, препоръчват лечение с уретан, забавяне на митоза левкемични клетки, радиоактивен фосфор и embihinom.

Кръвопреливане 150-200 мл отново е показано с остър и персистираща krovotecheniyah- желязо в hloranemicheskom състав krovi анемия - антибиотици срещу инфекциозни усложнения.