Erythremia, лечение, симптоми, прогноза

Етиология и патогенеза. Общоприето е идея на eritremii като система-хиперпластична, миелопролиферативно процес се характеризира с обширна пролиферация на костен мозък (миелоидна) тъкан и се изразява в увеличаване на производството на всички кръвни клетки.

клиничен eritremii на картината

Основният симптом е абсолютно увеличение на броя на кръвните клетки - pantsitoz: еритроцити, левкоцити, тромбоцити. Драстично повишен хематокрит (при скорост от 85/15 до 45/55).
В leukogram обикновено маркирани неутрофилия изразена промяна в ляво, понякога до мета- и миелоцитите.
Заболяването се характеризира с хронична, тя трае средно 10-15 години, а в някои | случаи на 20-25 години. Продължителност на заболяването, обаче, няма причина да го разглеждат като "добри" хематологични злокачествени заболявания. Има 3 стадии на заболяването: първоначално, цъфтеж и резултати. Adrift излъчват светлина, средни и тежки форми на заболяването. Разделянето на етапи и форма на заболяването е условно. Тежестта на заболяването в период цъфтеж определя от степента и възможно множество васкуларни усложнения (тромбоза, инфаркти органи, кървене). Заболяването често се усложнява нефролитиаза. Освен това, по-специално във фазата на резултатите, тежестта на заболяването се определя чрез разширяване обхвата миелопролиферативно синдром - процес "leukemization". Честото резултати eritremii в миелофиброза, най-малко - в миелоидна левкемия, еритролевкемия или терминал gemotsitoblastoz. Заедно с "хематологично" наблюдава резултати терминал цироза на черния дроб и бъбреците.

перспектива в крайна сметка неблагоприятно. В отлично заболяването (рядкост в начален етап) смърт може да настъпи в резултат на остра съдова тромбоза, сърдечен пристъп, на органи, на бъбреците (при nefroangioskleroz развитие) или чернодробна (развитието на цироза) недостатъчност. Резултат от остра миелоидна левкемия, или еритролевкемиа влошава прогнозата. С развитието на gemotsitoblastoza на терминала прогнозира става безнадеждно.

диагноза. Тя представя някои трудности в началния етап и цъфтящи iskhodov- фаза фаза на болестта да не предизвикват никакви съмнения. Диференциална диагноза с симптоматично (вторичен) еритро извършва въз основа на характеристичен шаблон на кръв и клиники: pletoricheskaya вид, еритроза (понякога с цианотични оттенък) обвивка и видими лигавици, хепатоспленомегалия, високо хематокрит, pantsitoz накрая оксиметрия данни, открива разлика вторичен "хипоксична" еритро нормална насищане артериална кислород (96-98%). Най-голямата трудност е диференциална диагноза на eritremii с миелофиброза елементарен "eritremicheskoy" фаза на заболяването, характеризиращо еритро, понякога pantsitozom. Диференциацията на тези състояния се извършва въз основа на данните в виво костен мозък хистология trepanata илиума (с миелофиброза заедно с mieloproliferatsii открива картинни елементи на фиброзна тъкан), като се вземат предвид динамиката на заболяването (с миелофиброза eritremicheskaya фаза дава начин за кратък срок и левкемичната анемичен и етап на заболяването).

Видео: Аутизъм при юноши: Симптоми и прогноза

eritremii лечение

От цитостатици най-ефективно е радиоактивен фосфор (Р³²) - изотоп с кратък полуживот (14,3 дни). В основата на заявление P³² eritremii с принципа на радиотерапия - използва разликите между radiosensitivity на клетки, пролифериращи костна тъкан нормални клетки мозък и. Индикация за P³² Това е най-напреднал стадий на заболяването с типична клиника и изрази pletoroy- специални показания са hyperthrombocytosis и заплахата от съдови тромбози. По време на лечение P³² изключат от диетата храни, богати на фосфор: яйца, месо, яйца, извара, сирене, грах, боб, боб.
Препоръчителна богата на витамини P и храна (сурови зеле).
Ефективността на лечението - клинично подобрение и нормализиране на кръвта - се оценява на 3-4 месеца. лечение P³² кръвопускане целесъобразно да се комбинират с 500-600 мл доза от 1 до 4 пъти, в зависимост от степента на множество. Тя показва кървенето и как. независим лечебно средство за борба с множество, особено ако тя е тежка, Pre-тактови състоянието на пациента. Прилагане на P³² Това е абсолютно противопоказан при крайната фаза на заболяването, с тежка неутропения и тромбоцитопения, в случай на едновременно жълтеница хепатит, както и развитието на резистентни на цитостатици. В случай на повторение, втори курс на лечение в същата или по-ниска доза. Обикновено, с всеки следващ курс на ефикасността на лечението P³² намалява до пълно рефрактерни на лекарството. почти P³² след 3-4, максимум 5 курсове на лечение (обща доза от P³² 30-40 MCI) анулира поради фазата на развитие от време резултатите са често анемичен или панцитопения.
За да се избегне развитието на рефрактерни на P³² и е възможно дистанционно leykozogennogo лекарството преди всяко повторно назначаване на лекарството трябва да се вземат под внимание ефективността на предишния курс на лечение.
Понастоящем лечението на eritremii успешно използвани химически цитостатици - mielosan, милеран, mielobromol и етилениминни лекарства - trenimon, imifos (markofan). Imifos (markofan) - вътрешен продукт призната посредством избор в eritremii лечение на е съединение с 2-dietilenimida metiltiazolidofosfornoy киселина.

Видео: грип: прогнози, симптоми, превенция