Zhelezorefrakternaya анемия

Разграничаване между наследствени и придобити zhelezorefrakternye анемия.
Sideroahrestical наследствена анемия. Генетично причинени заболявания, полово-свързано, намерени само при мъжете. Патогенезата на анемия, свързана с нарушена функция на ензими, в резултат на нарушен синтез тема (желязо, съдържащ фракция на хемоглобин) и желязо - както ендогенен, могат да бъдат получени от разпадането на еритроцити и екзогенен - ​​храна, лекарство въвеждане на тялото, остава неизползван (оттук и името "ahreziya "- неизползване). Той е депозиран в органите на депо, главно в черния дроб, което води до тях мосидероза (хемохроматоза), и след това цироза пигмент.

Клиничната картина. Хипохромна анемия в комбинация с gipersideremiey (високи нива на плазмен желязо), сидерит-blastosis костен мозък и черен дроб мосидероза, най-малко - далака и други органи. Заболяването е хронично, прогресивно бавно.

перспектива, въпреки умерена степен на анемия, сериозни. Той се влошава поради развитието на мосидероза и цироза.

диагноза Оценяват характеристика на базата на комбинация хипохро еритроцити с високо съдържание на желязо в плазмата, рефрактерни на лечение с желязо, хепато, понякога спленомегалия, откриване хемосидерин в черния дроб и точковидна sideroblastoza в костния мозък точковидна.

Лечение на анемия zhelezorefrakternoy

Показване на високи дози витамин B₆ - за 300- 800 мг интрамускулно в продължение на 20 дни, всички на курса на лечение 6-16, критерия за ефикасност е обидно retikulotsitarnogo криза, последвано от нормализиране на кръвно червено. В случай на повреда на пиридоксин, се използва пиридоксал фосфат. приемът на желязо и кръвопреливания са противопоказани. За да се премахне и предотвратяване мосидероза прилагат подходящи хелатори - желязо-свързващото съединение - като desferrioksiamina или Десферал назначен на 0,5-1 грама дневно, под контрола на екскреция на желязо (ежедневно диурезата до 70 мг желязо). desferalom лечение се извършва преди пълното отнемане на излишната урина освобождаване на желязото.

Придобитата sideroahrestical анемия се характеризират чрез същото клинични и лабораторни данни, които наследствени форми. За разлика от наследствена форма на придобита zhelezorefrakternaya анемия се случва в зряла възраст или старост. Обикновено придобити sideroahrestical анемия не е особено предприятие заболяване, а симптом, въпреки че по-рано, системна патология кръв - .. ретикулоза osteomieloskleroza, erythremic myelosis, mielokartsinoza др Анемия sideroahrestical тип често се комбинира с B12-ahreziey (т.нар panahresticheskaya анемия ), предшестваща или придружаващи развитието на разширена патологията кръвната система. Прогнози определя основното заболяване. Диагноза sideroahrestical придобита анемия. Както наследствен поза основава на комбинация хипохро gipersideremiey еритроцити (в случая на "panahrezii" се наблюдава с комбинация normohromii gipersideremiey и повишени нива на витамин В12 в плазмата).

В системно заболяване (ретикулоза, mielokartsinoz и т. П.) показва съответното лечение на основното заболяване, в противен случай см. Наследствен sideroahrestical лечение на анемия.