Кръв трансплантация на стволови клетки в апластична анемия

Видео: Напълно излекуван от апластична анемия

Клинични опити за трансплантация на костен мозък болести на кръвта са започнали през 1970г. След унищожаването на костния мозък от пациенти, химиотерапия и лъчева прилагат или предварително зареден собствените клетки на костен мозък (autpotransplantatsiya) или донор на костен мозък (алографти).

Видео: В Казахстан не донор на костен мозък

като идентични HLA антигени братя могат да вземат само 25% от случаите, е необходимо да се използва хематопоетични стволови клетки от други източници: костен мозък несъвместими донори (близки и непознати), кръв от пъпна връв и периферна венозна кръв (автоложна и алогенна трансплантация, свързани и несвързани). Тази процедура се нарича хематопоетични стволови клетки трансплантация (TKSK), и не трябва да се бърка с спорна метод на трансплантация на стволови клетки от ембриони.

Кръв трансплантация на стволови клетки - методът на избор за придобити и наследствени доброкачествена (апластична анемия на Fanconi и анемия) и злокачествен (хронична миелоидна левкемия) заболявания на кръвта, както и други злокачествени процеси, които не са податливи на конвенционална терапия. TKSK - това е и генна терапия, тъй като тя позволява замяната на липсваща или дефектен ген в клетките на нормален ген на пациента. Разглеждане на деца, които са до такава процедура, както и последващи действия с тях, изисква участието на педиатър.

апластична анемия, заболяване с неизвестна етиология, характеризиращ се с панцитопения и хипоплазия на костния мозък. Деца с тежка апластична анемия (броя на тромбоцитите по-малко от 20 000 / микролитъчни, неутрофилите < 500/мкл и ретикулоцитов < 1 %) часто погибают от инфекций или кровотечений еще в первое полугодие жизни. Дисфункция костного мозга может быть результатом наследственных синдромов (например, анемии Фанкони или пароксизмальной ночной гемоглобинурии), аутоиммунных заболеваний или нарушения продукции цитокинов.

Понякога тя се развива за отравяне с химикали (Например, бензин или хлорамфеникол) и хепатит "не А, не Ь, не C". Трансфузии трябва да се избягва, ако е възможно, тъй като чувствителност към неговите компоненти увеличава риска от отхвърляне на присадката при последващо TKSK, че при пациенти с HLA-идентични роднини, е най-ефективно лечение. Според Международния регистър, степен на преживяемост, 2-година след трансплантацията това е 69%.

според Изследователският екип от Сиатъл (USA), след TKSK от HLA-идентични братя 15-годишно оцеляване до 6 годишна възраст (п = 12) достига 100%, докато пациенти на възраст 6-19 години (п = 63) - 78%.

Честотата на откази трансплантация при пациенти с апластична анемия е по-висока, отколкото в други случаи, но може да бъде значително намалена, ако преди трансплантацията да се използва не само цикло-phosphamide но лимфоцитен имуноглобулин. Това препаративна режим повишава 3 години оцеляването на до 92% / Когато несвързан трансплантация, включващ допълнително облъчване и / или химиотерапия, оцеляването на 5 години е 69%.
Въпреки това, имуносупресивна терапия изпълнено с повишаване на нивата на рак, особено при пациенти с анемия на Фанкони.