Имунодефицитен свързани с дисфункция на гранулоцити и макрофаги

Момичетата обикновено се разболяват от европеидната раса. Типични са забавено начални груби черти, хронична ekzemopodobnye обрив, студени кожни абсцеси и кожно-лигавична кандидоза. От висцерални увреждания са най-честите пневмония и белодробни абсцеси и други инфекции на органи са рядкост. Лабораторни открива еозинофилия, повишени нива на IgE, при някои пациенти - нарушение на неутрофилния хемотаксис. Нивото на други имуноглобулинови класове не са променени. Описани дисфункция на Т-лимфоцити.

Патологичните промени в тези пациенти са описани в литературата е недостатъчен, обаче, трябва да се подозира синдром на Йов в случаите, когато стените на бактериална абсцес разкриха голям брой еозинофили.

Основно дисфункция на макрофаги и неутрофили -редки група заболявания, които се основават на функциите на нарушение фагоцитни: хемотаксис, адхезия, фагоцитоза, или вътреклетъчен неутрализация на микроорганизми. То може да бъде нарушение както на единия, а многобройните функции на фагоцитите. Без значение какво е счупен функцията на фагоцитите, единствената проява на заболяване в тази група, повечето пациенти е повишена чувствителност към инфекциозни агенти, а именно, различни бактерии (като гноен и ниска вирулентност), както и гъбички. В повечето инфекциозен процес засяга замърсени обекти: устната кухина (периодонтит, кариес), дихателните пътища (синузит, бронхит) и кожата на перинеума (подкожната абсцеси) на.

Хронична грануломатозна болест причинена от мутации в областите на ензима - NADPH-оксидаза. Заболяването е описана през 1950 г. като Х-свързан. По-късно са открити значителни клинични, биохимични и генетични вариации на това заболяване, в зависимост от това дали домейна на ензима е счупен. В класическата форма на болестта, тъй като първите месеци от живота на детето се развива инфекциозни процеси, като например пневмония, кожни абсцеси, далака и лимфните възли, остеомиелит. Понякога инфекциозни процеси са бавни, без никакви значителни симптоми, но може да доведе до светкавична сепсис. Основни морфологични прояви - неутрофилни абсцеси в различни етапи на развитие или некроза, или заобиколени от хистиоцити индивидуални или с образуване на Франк гранулом. Характеризира се с ярко пигментирани хистиоцитите, които при биопсия проучване могат да се сблъскат патолог при мисълта, че наличието на болестта.

При това заболяване при деца най-често засяга следните органи: белите дробове, лимфните възли, кожата, черния дроб, стомашно-чревния тракт и костите. Най-честите бактерии - стафилококус ауреус и Aspergillus. По отношение на каталаза-отрицателни микроорганизми (стрептококи и пневмококи), както и вируси, при тези пациенти не е маркиран намаляване на имунитета.

Недостигът на адхезия на левкоцити - група от няколко доста редки имунодефицитни състояния. Най-често е автозомно рецесивен форма, която, в зависимост от молекулното дефекта са класифицирани в два вида 1 и II. Характеризира се с парадоксално асоциация на повтарящи инфекциозни кожни лезии, смоли, ушите, белите дробове и сепсис с особено изразено неутрофилна левкоцитоза. Основният дефицит на адхезионни молекули (а именно, селектини и интегрини) върху повърхността на неутрофилите, което прави невъзможно да излезе от последната от съдовата леглото в инфекциозен фокус. В допълнение, дефекти в адхезия клетка-клетка е вероятно да наруши лечебния процес, който само увеличава агресията на инфекциозни агенти. Една от характерните прояви на заболяването в неонатална пъпна е да се забави разделяне на остатъка. Когато тип II заболяване също се наблюдава изоставане в умственото развитие.

Има няколко публикации, свързани с патологична анатомия на тази група заболявания. Случай, в който аутопсията открити огнища на бактериална инфекция, без образуване на гной. Неутрофилите се натрупват в лумена на кръвоносни съдове и само няколко проникнали извън съдовата леглото. Въпреки това, инфекциозно заболяване на белия дроб се характеризира с доста адекватно на гранулоцити инфилтрация.