Хипереозинофилен синдром: диагностика, лечение, симптоми

Едно от ограниченията на традиционното определение е, че той не включва пациенти с някои от тези заболявания (например, генетични дефекти), които са причините хипереозинофилен синдром, но не отговарят на диагностичните критерии за традиционен синдром хипереозинофилен от степента и продължителността на еозинофилия. Друго ограничение е, че някои пациенти с еозинофилия и увреждането на органа, които характеризират хипереозинофилен синдром, е необходимо да се започне лечение по-рано от 6 месеца, необходими за потвърждаване на традиционните диагностични критерии.

Хипереозинофилен синдром е рядко заболяване е известно честотно разпределение и най-често засяга хората на възраст от 20 до 50 години между. Само в някои пациенти с продължителна еозинофилия дисфункция разработване на органи, която характеризира хипереозинофилен синдром. Въпреки, че може да бъде всеки засегнат орган. Белия дроб и сърцето често определя клиника заболеваемост и смъртност.

подтипове. Има два основни подтипа:

• миелопролиферативно;
• Лимфопролиферативната.

Миелопролиферативни вариант често се свързва с малки интерстициални делеции на хромозома 4 и FIPILI / PDGFRA-свързан хибриден ген (отразява активността на тирозин киназа, които могат да преобразуват хематопоетични клетки).

Пациентите често се наблюдават:

• спленомегалия;
• тромбоцитопения;
• анемия;
• повишени нива на витамин B₁₂;
• gipogranulyarnye или вакуолизирани еозинофили;
• миелофиброза.

При пациенти с този подтип, често развиват ендомиокардна фиброза рядко развиват остра миелоидна или лимфобластна левкемия. FIPILI / PDGFRA-свързан ген синтез най-често се проявява при мъжете и могат да бъдат чувствителни към иматиниб.

Лимфопролиферативно опция е свързана с клонална популация от Т-клетки с анормална фенотип.

Пациентите често се наблюдават:

• ангиоедем, кожни заболявания, или и двете знаци;
• хипергамаглобулинемия;
• Циркулиращи имунни комплекси (понякога с серумна болест).

Пациентите също са податливи на кортико-стероиди, а понякога и те се развиват Т-клетъчен лимфом.

Други форми слънчеви включват хронична еозинофилна левкемия, синдром Gleycha (цикличен еозинофилия и едем на Квинке), семейство хипереозинофилен синдром показва 5q 31-33, и други специфични синдроми органи. Hyperskeocytosis може да се появи при пациенти с левкемия и eozinofilicheskim голям брой еозинофили (например, повече от 100 000 клетки / мл). Еозинофилите могат да образуват агрегати, които запушват малките кръвоносни съдове, което води до тъканна исхемия и microinfarcts. Общи прояви включват церебрална хипоксия или белите дробове (например, енцефалопатия, диспнея или дихателна недостатъчност).

Симптоми и признаци на хипереозинофилен синдром

Симптомите варират и зависят от реда, по който тялото е имало нарушение.

Понякога пациенти с тежка еозинофилия (например, броят на еозинофилите >100000 / ул) hyperskeocytosis развиват усложнения като церебрални прояви на хипоксия и белия дроб (например, енцефалопатия, диспнея или дихателна недостатъчност).

Диагностика на хипереозинофилен синдром

• Изключване на вторичен еозинофилия.
• Тестове за определяне на повреден орган.
• Цитогенетичното изследване на костния мозък.

Проучване за идентифициране хипереозинофилен синдром трябва да се извърши, ако нивото на еозинофилите в периферната кръв на пациента >1500 / л повече от една необяснима случай, особено когато има симптоми органни поражения. Проучване трябва да бъдат предприети, за да се изключи заболявания, които причиняват еозинофилия. Допълнителни изследвания трябва да включват биохимия на кръвта (включително чернодробните ензими, креатин киназа, и тропонин бъбречна функция), ЕКГ, ехокардиография, белодробни функционални тестове, и компютърна томография на гръдния кош, корема и таза. са необходими аспирация на костен мозък и биопсия с поточна цитометрия, цитогенетични и RT-PCR или флуоресцентна хибридизация (FISH) за идентифициране FIPILI / PDGFRA-свързан хибриден ген и други потенциални причини еозинофилия (например BCR-ABL аномалии, които са типични за хронична миелоидна левкемия) ,

Прогноза хипереозинофилен синдром

До смъртта обикновено води до нарушения в органите, особено на сърцето. Сърдечно усложнение, не се очаква от степента или продължителността на еозинофилия. Прогноза варира в зависимост от отговора към терапията. Чувствителност към иматиниб подобрява прогнозата на пациенти с FIPILI PDGFRA-свързан ген / синтез. Тази терапия подобрява прогнозата.

хипереозинофилен синдром лечението

• Кортикостероиди за хипереозинофилен, и да продължат щети лечение на органи.
• Иматиниб при пациенти с FIPILI / PDGF / M свързани слят ген.
• Поддържаща терапия.

Лечението включва незабавно терапия, радикал терапия (лечение насочени към лечението на заболяването) и поддържащо лечение.

Незабавно терапия. Пациенти с много тежка еозинофилия, усложнения hyperskeocytosis или едновременно в двата случая (обикновено при пациенти с еозинофилна левкемия) високи дози кортикостероиди трябва да се прилагат възможно най-бързо (например, преднизон 1 мг / кг или негов еквивалент). Ако броят на еозинофилите силно намалява (например >50%) в продължение на следващите 24 часа, кортикостероидни дози трябва да бъдат повторени дневно. Ако не, тогава ще трябва да се извърши алтернативно лечение (например, винкристин, иматиниб, левкофезата).

Радикалната терапия. Пациенти с FIPILI / PDGF / M свързани слят ген обикновено се лекуват с помощта на иматиниб и кортикостероиди, особено в случаите на предполагаеми нередности в сърцето. Когато неефективност или лоша поносимост на иматиниб друг инхибитор на тирозин киназата може да се използва (например, дазатиниб, нилотиниб, сорафениб) или опита за алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки.

Пациентите без FIPILI / PDGFRA-свързан хибриден ген за определяне на чувствителност към кортикостероиди (например, намаляване на броя на еозинофили) са често дадена единична доза от преднизолон. При пациенти със симптоми и увреждания в организма, със същата доза от преднизолон продължи да даде продължение на 2 седмици, а след това се намали всеки ден. Пациентите без симптоми и увреждания на органите се наблюдават в продължение на най-малко 6 месеца за контрол на възможните усложнения. Ако използването на кортикостероиди не може да бъде лесно, (например, хидроксиурея, интерферон-алфа) могат да се използват лекарства кортикостероид-adyaschie.

Поддържаща терапия. ако симптомите на сърдечни нарушения може да се изисква поддръжка лекарствена терапия и хирургия. Тромботични усложнения могат да изискват използването на антитромбоцитни лекарства (например аспирин, клопидогрел, тиклопидин) - ако левокамерна тромб присъства или ако, въпреки използването на аспирин, преходна исхемична съхраняват, това показва, антикоагулация.