Основно рестриктивна кардиомиопатия

Идиопатична рестриктивна кардиомиопатия

През 1980 г. J.R. Benotti описано 9 пациенти с тежка циркулаторна недостатъчност, както и размерът на лявата камера са близки до нормалните и вентрикуларна катетеризация показва рязко увеличение на диастолното налягане.

През следващите години, е описано на семейството, няколко поколения, които са показали, циркулаторна недостатъчност, поради тежко диастолна дисфункция. Продължителността на живот на пациентите след появата на симптоми - 4-15 години (средна продължителност - 9 години). Момичетата се разболяват много по-често. Ако симптомите се появяват по време на детството, толкова по-трудно, отколкото прогнозата пациенти с дебюта на болестта в юношеството или зряла възраст.

Най-главното, неразделна характеристика на заболяването - силно се увеличава атриум, когато камера отменен малък, често се налага запазена систолна функция. В целия живот му биопсии и след смъртта изследване показаха значително инфаркт на отлагане на колаген в интерстициума, които в продължение на 10-12 месеца води до диастолично циркулаторна недостатъчност, рефрактерни на медицински корекция и постоянно напредва. Заболяванията дебют диспнея в покой и намалява проявява толерантност, в резултат на устойчиви и значителни бивентрикуларна недостатъчност след няколко години. Някои автори пишат, семейството, където идиопатична рестриктивна кардиомиопатия в съчетание с миопатия и проводни нарушения. Остава неясно каква е причината за това, макар и рядко, но фатално заболяване. Не е проучено промени в други органи и системи. Единственият метод за лечение - трансплантация на сърце.

На идиопатична рестриктивна кардиомиопатия е необходимо да се помни винаги, когато клиничната картина на тежка сърдечна недостатъчност, съчетана с maloizmenennym лявата камера. Ехокардиография ви позволява да говори ясно за характера на заболяването. Инфаркт на биопсия потвърждава диагнозата. не е бил разработен стандарт справка на такива пациенти. Сърдечна катетеризация и ехокардиография наблюдение диастолна функция - свързване методи за диагностика. Поддържането на тези пациенти е препоръчително заедно с лекари, за да се реши въпросът с навременна трансплантация на сърце.

Ендомиокардна сърдечна недостатъчност с хипереозинофилен синдром

Има две форми на ендомиокардна сърдечни нарушения в хипереозинофилен синдром: ендомиокардна фиброза и Loeffler ендокардит. Ендомиокардна фиброза (Davies болест) -endemicheskaya заболяване, което се среща в екваториалните страни, Уганда, Нигерия и Бразилия. През последните години, е описано изолирани случаи на заболяването в страни с различни климатични условия. Endomyocarditis Leffler се срещна във всички страни (вж. "Ендокардит" глава) на тези форми се характеризира с голям брой на еозинофилите в кръвта и ендокарда на сгъстяване в районите на върха, RV и субвалвуларна на LV (зона на папиларните мускули на митралната и трикуспидалната клапа). Sharp ендомиокардна сгъстяване намалява гъвкавостта на миокарда, трудността на пълнене на камерите с кръв по време на диастола. Установено е, че протеини, синтезирани от еозинофили, което води до рязко ендокарда сгъстяване и фиброза. Променено ендокарда често на мястото на образуване на тромби стенопис, достигайки големи размери.

По този начин, рязко намалява удължението на ендокарда и пано образуването на тромби, водещо до бързо прогресираща диастоличното циркулаторна недостатъчност. Съвременните експерти се съгласиха позиция е, че Leffler ендокардит и ендомиокардна фиброза - различни форми на едно и също заболяване. Leffler ендокардит - началото на континуум, и ендомиокардна фиброза - последния етап, и целия континуум от развиващата процесите, протичащи и катализирани токсични протеини на еозинофили.

Въпреки сходството между двете форми е важно да се знае за техните разлики:

• проверява ендокардит - бързо прогресиращ заболяване, което засяга предимно мъже, придружен gipereozinofilezom, артрит и венозен тромбоемболизъм;
• ендомиокардна фиброза засяга млади, търг надмощие не е описан, значително еозинофилия рядко.

Еозинофилите - основен агент причинява тези заболявания - значително различни от нормалните еозинофили главно от естеството и броя на гранули. Тези модифицирани еозинофили и водят до кардиотоксичен ефект, което води до некроза, пано тромбоза и фиброза.

Leffler ендокардит

Дебютът на заболяването не е придружено от никакви оплаквания. Оплакванията се появяват на сцената на стагнация в малките и в системното кръвообращение. Клиничната картина е типична за бивентрикуларна циркулаторна недостатъчност. По това време, тонът III идва достатъчно бързо, поради високата скорост на пълнене на камерите в диастола кръвта. тон поникване III не е комбинирано с промени в размера на сърцето на рентгеново и ЕКГ промени. Като правило, записани блокада наляво или надясно (по-често) бедрен блок и отрицателни Т вълна

Видео: Представяне Свободно Webinar "Кардиомиопатия котки"

Основание за диагностика - ехокардиография.

За Leffler ендокардит обикновено:

Видео: Аз ще живея! филм

• намаляване на LV кухина;
• съкращаване изохорното време за релаксация;
• съотношението Е / А< 1.

Разкрити промени показват, че драстичното увеличение на крайното диастолично налягане, което предполага увеличаване на налягането в кухината на предсърдията към камерите на кухината.

При определени вентрикулография увеличи камерни съкращения, камерна връх често заличаване (тромби). На по-късен етап - клапан недостатъчност.

Като правило, пациенти с ендокардит Leffler определят спленомегалия, и еозинофилни инфилтрати в други органи.

Прогноза: смъртност в рамките на 24 месеца, до 35-50%. На водещите причини за смърт - емболия, фатални аритмии, циркулаторен прогресия недостатъчност.

При лечението се използват всички класове лекарства, използвани за лечение на сърдечна недостатъчност, както и антикоагуланти, кортикостероиди и цитотоксични средства (хидроксиурея). Този цялостен лечение значително удължава живота.

По този начин, предположи Leffler ендокардит е необходимо само ако симптомите са тежки CHF съчетана с нормален размер на сърцето, както и признаци на сърдечна недостатъчност не могат да бъдат отнесени към някаква друга причина. Да приемем, че заболяването е подходящо и когато броят на еозинофилите >1500 за 1 мм³ в продължение на 6 месеца. Често болестта засяга хората над 50 години. Ако описан модел развива в коренното население на Екваториална Африка или Бразилия, можем да предположим, ендомиокардна фиброза. В този случай, на ендокарда на биопсия на 3 зони (камерна апекс, левокамерна линия зона папиларен дясната камера апекс) позволява да се окончателно диагностициране на заболяването.