Кардиомиопатия при деца, лечение

Кардиомиопатия - увреждане на миокарда, при което се наблюдава структурно патологията орган, придружен от сърдечна недостатъчност, и не е свързан с исхемична болест на сърцето, клапна апарат, хипертония и вродено сърдечно заболяване.

отличава:

1. хипертрофична кардиомиопатия;
2. разширени;
3. аритмогенно десния камерна;
4. ограничителен;
5. неподбрани кардиомиопатия.

Всеки от избраните форми, от своя страна, разделена на семейството (генетично обусловена) или не-фамилна (генетично обусловена).

В хипертрофична кардиомиопатия, теглото на сърцето се увеличава значително хипертрофирано миокард на лявата камера. Хипертрофия обикновено е асиметричен, най-малко - симетричен (5%). За да се определи дебелината на преградата интервентрикуларната произвеждат надлъжен разрез на комисура между коронарните и не-коронарни аортни клапи semilunar клапан към върха. За симетрична хипертрофична кардиомиопатия съотношение на дебелината на интервентрикуларната преграда (горната част) на дебелината на задната стена на лявата камера е по-малък от 1-3, асиметричен - повече. левокамерна кухина се редуцира до прорез, понякога хипертрофирани дясна вентрикуларна стена, но по-маркиран разширяване на нейната кухина. Под микроскоп: премести водовъртеж на хипертрофични миоцити, ядрото на техния огромен, грозен, подредени ексцентрично. В миокарда и ендокарда може да открие фиброза единични лимфохистиоцитично инфилтрати.

Кардиомиопатия при деца е рядкост. Маркирана дилатация на лявата камера и структурната проява на неговия провал. Удължаване на дясното сърце може да се осъществи или липсва. Под микроскоп: дифузен разпространено кардио.

Ритъмни деснокамерна кардиомиопатия - рядко заболяване е описано при деца. Клинично се характеризира с камерна тахикардия, атриовентрикуларен блокада на лявата греда, или разширяване на дясната камера. В някои случаи, прогресивна сърдечна недостатъчност е основата за трансплантация на сърце. Характерно за аритмия и внезапна смърт, особено в юношеска възраст. Силно сърце увеличаване на обема, дясната камера е с жълтеникав или белезникав цвят. Хистологично изследване посочва различна степен на тежест, обикновено сегменти, заместване на дясната камера миокарда мастна и фиброзна тъкан, където епикардиални мазнини може да достигне субендокардиална отдели. Маркирана увреждане на кардиомиоцити различна строгост до kardiomiotsitoliza, възпалителна инфилтрация. Причините за тази форма на кардиомиопатия не е напълно установени, но семейството естеството на заболяването се наблюдава при 30% от случаите.

Рестриктивна кардиомиопатия характеризира с рестрикционни кухини на едно или и двете от камерите, че настъпва при нормални или намалени систолното и диастолното обеми, и се характеризира с нормална дебелина камерна стена. Точната честота на тази форма на кардиомиопатия е неизвестен, но много изследователи смятат, че това е най-често срещаните. То може да бъде идиопатична в природата. Миокард твърда, слабо разширяема, значително увеличен диастолично налягане в лявата камера. Здравина на миокарда обяснено фиброзни промени, които се прилагат за клапани, сухожилията конци, папиларни мускули. Кухините ляво и (или) на дясната камера намалява. Сърце до увеличаване на обема се дължи на предсърдията. Произнесени деснокамерна недостатъчност.

Разпределяне на първичен (вродена) и вторичен endokartialny fibroelastosis. Основно fibroelastosis отнася до рядко срещащи форма достатъчно кардиомиопатии (1 на 6000 раждания). В някои случаи е налице семейство характер на това заболяване, както и случаи на близнаци на болестта, на базата на това, което се правят допускания за наследствен характер на тези наблюдения.

Както инфаркт на стрес може да действа вродени сърцето и кръвоносните съдове, тяхната комбинация, вирусни или бактериални агенти, генетично отклонение, хипоксия, кардиомиопатия и т.н.

Вродени миопатии, вродени прогресивна мускулна дистрофия и така нататък. Г. Доскоро етиологията на вродени мускулни дистрофии не са били известни. В момента, използвайки молекулярни генетични изследвания намерени гени (в частност, LAMA-ген) в локализация и 6q2 локуси 9q31, кодираща протеин синтеза на ламинин алфа2 (мерозин) тежки вериги структурни протеини. Тежестта на състоянието на децата, които умряха в първото година от живота срещу тежка ипостасното пневмония, причинена от недостиг на мерозин структурен протеин в скелетните мускули и миокарда. От сърцето разкри тежка хипертрофия на миокарда.

Симптомът е широко изследван в последните години и митохондриална болест включват увреждане на сърдечния мускул (кардиомиопатия, митохондриална), характеризиращ се с дилатация или миокардна хипертрофия. Един от най-трудните е gistiotsitoidnaya (onkotsitarnaya) хипертрофична кардиомиопатия. Тя се основава на патологията на митохондриалния електронен транспорт (дефицит на цитохром В). Морфология показва признаци на ендокарда fibroelastosis, странно изкривяване на митохондриите, замяната на нормални клетки на сърдечната проводимост система клетките наподобяващи хистиоцити пълни с липидни включвания.