Първа помощ за рестриктивна кардиомиопатия

Бързото нарастване на вентрикуларно налягане крива rannediastolicheskogo с остър преход към платото води до характеристика (но не диагностичен) указание: кривата своята форма прилича на квадратен корен - "склон и плато", Когато едновременно записване на диастолното налягане в лявата и дясната камера често се дават същите криви, различаващи се само с няколко милиметра живачен стълб. Тези хемодинамични знаци са сходни с тези, наблюдавани при констриктивен перикардит, така че понякога е необходимо с цел диференциална диагноза да се прибегне до сърцето биопсия. Причините за рестриктивна кардиомиопатия, са изброени в таблицата. 1.

В повечето случаи не може да се установи специфична етиология на заболяването. Както се вижда от последните данни, в идиопатични форми на болестта се появява по- "стабилен" или напредва по-бавно от инфаркт на заболяване, свързано с конкретна етиология или системно патологичен процес.

Пациенти с напреднали болест на сърцето известен етиология клинични симптоми, подобни на тези, наблюдавани при застойна или разширени кардиомиопатии, а именно спират подуване и намалена толерантност упражнение или други признаци на венозна хипертензия в белия дроб.

В допълнение, често се оплакват от болки в гърдите (ангина типично или нетипично), което е необяснимо причина. Пациенти с идиопатична едно заболяване или вторичен форма в началото на етап може да нямат симптоми, но насочени към проверка във връзка с наличието на анормален аускултаторна характеристика (шум или галоп) или ненормално ЕКГ (модифицирани напрежение QRS, неспецифично ST интервала и Т-вълната удължаване QRS комплекс, бедрен блок или аритмия).

Резултатите от обективните изследвания зависят от стадия и тежестта на увреждане на миокарда. При тежки случаи, обикновено се определя галопиращите ритми и систолното шум (поради митрална регургитация) - маркирани като хрипове в белите дробове и подуване на краката.

Нормално рентгенова не може да открие аномалии, но във връзка със симптомите и физически признаци може да показва, констриктивен перикардит. При тежки случаи, посочва увеличение в сянката на сърцето и преразпределението на съдовата модела на белите дробове.

ЕКГ често е необичайно, но "диагностичен" знаци не са описани. Най-често има признаци на разширяване на сърдечните камери (вентрикулите и предсърдията се свиват) и нарушена реполяризация (неспецифично ST и Т-вълната интервал). Пациенти с рестриктивна кардиомиопатия вторична амилоидоза или хемохроматоза сложно и застойна сърдечна недостатъчност с радиационна и ехокардиографски разширяване на сърцето, често има намаление в QRS напрежение комплекси (под 0.7 тУ).

Всички пациенти със съмнение рестриктивна кардиомиопатия, извършени катетеризация на ляво и на дясно сърце. Хемодинамичните промени, подобни на тези, наблюдавани при ограничителен перикардит (крива тип вентрикуларна налягане "склон и плато"). Въпреки това, съществуват различия в хемодинамичните параметри, които позволяват да се разграничат тези условия. Най-важната от тях е, че диастолното налягане в лявата камера обикновено е по-висока, отколкото в правото, като рестриктивна кардиомиопатия е заболяване предимно LV, в която от дясната страна на сърцето са включени едва на второ място. В някои случаи определянето на диагнозата може да изисква трансвенозен инфаркт на биопсия или хирургична биопсия на перикарда.

Последните наблюдения показват, че сцинтиграфия с технеций-99т-пирофосфат (Тс-99-пирофосфат) допринася за диагностициране на амилоидоза на сърцето - най-честата форма на вторичен рестриктивна кардиомиопатия. Както е показано при пациенти със сърдечна амилоидоза е интензивна абсорбция 99tTs пирофосфат.

Освен хемохроматоза (понякога податливи heliruyushey desferroksaminom терапия), лечение с рестриктивна кардиомиопатия определени симптоми на заболяването и обикновено са намалени до целевите диуретици, дигоксин, и (в нарушение на ритъм) клас I антиаритмични лекарства. Въпреки това, пациентите с амилоидна кардиомиопатия могат да бъдат чувствителни към дигоксин (склонност към токсичност) като засегнати амилоидоза влакна свързват digoksin- изглед от такова лечение, трябва да се извърши внимателно под строго наблюдение на състоянието на тези пациенти.

J .. Т. Niemann

Споделяне в социалните мрежи: