Хипертрофична кардиомиопатия: Лечение, Симптоми

В допълнение, генетични изследвания са показали, че семейството на пациента, с една и съща генетичната мутация с него, левокамерна хипертрофия едва ли може да расте (непълна проявление). Причините за това явление не са ясни, но най-вероятно, те са многофакторна.

В някои семейства, хипертрофична кардиомиопатия може да се придружава от допълнителен начин на атриовентрикуларно провеждане и ненормално.

етиология

Хипертрофична кардиомиопатия - генетично, причинени от доминиращата разстройство автозомно. Въпреки това, съществуват алелни и неалелни гени са хетерогенни с множество мутации. В момента ние идентифицирахме 10 гени, отговорни за развитието на това заболяване. Повечето от тези мутации се срещат в гени, кодиращи протеини, отговорни за саркомера (например, тежка верига -miozina, -tropomiozina, тропонин).

За разлика разширена кардиомиопатия такива мутации често засягат саркомери протеини, участващи в генерирането на сърдечните контракции, но не и в тяхното предаване. Въпреки това, има случаи, когато едни и същи гени гледат различни мутации, водещи до двете хипертрофична кардиомиопатия и да разширена (например актин ген). Също намерено мутации в гените, кодиращи протеини, които не се дължат на sarcomeric.

Хистологично се наблюдава нарушение посредничество миофибрили и фиброза. Малки интрамуралния артериолите, също подлежат на хипертрофия. Промени могат да бъдат разположени във форма на редуващи се участъци и преобладават в интервентрикуларната преграда. Субвалвуларна обструкция настъпва между предния капак на митралната клапа и хипертрофична преградата. клапан митралната по време на систола се движи в посока напред (комбинация от разпокъсани произведения папиларни мускули и висока скорост на протичане на камерна изходния тракт). Това се случва клапан сгъстяване и развитие на митрална недостатъчност.

симптоми

Заболяването често е асимптоматична и се открива случайно при използване ехокардиография или чрез целенасочена проверка заради семейната история.

Видео: "хипертрофична кардиомиопатия при котки," AG Komolov в ZOOVET за ЕО

Най-често има следните симптоми:

• Появата на слабост и задух поради нарушаването на диастолното пълнене и намален сърдечен дебит. Транспорт атриуми кръвта е много важно да се поддържа сърдечния дебит: в AF симптоми много по-лоши.
• Болка в гърдите (ангина атака) може да се дължи на увеличение на сърцето поради хипертрофия на лявата камера, нуждите от дисбаланс и доставката на кислород и намаляване на миокардна перфузия в резултат на компресия на интрамурални артериоли. Висока диастолично налягане води до повишаване на диастоличното стрес сърцето стена, която намалява притока на кръв в коронарните артерии при диастола.
• Предсърдното и камерни аритмии не са рядкост и са причина или припадък и внезапна смърт.
• могат да се появят замаяност и припадъци по време на тренировка чрез повишаване на обструкция на изходния тракт, дехидратация относителна интраваскуларно или изпълнява някои тестове (например, Valsalva маневрени).
• Приблизително 10-15% от пациентите може да се развие, в крайна сметка, левокамерна дилатация и недостатъчност.

Внезапна сърдечна смърт

Идентифициране на риска е изключително трудно в хипертрофична кардиомиопатия, както се наблюдава фенотипна изменчивост, а по-голямата част от рисковите фактори имат ниска чувствителност и специфичност.

Маркери в хипертрофична кардиомиопатия

• Откриване на заболяването в ранна възраст.
• Наличието сред роднините на внезапна смърт от сърдечна недостатъчност.
• Частично VT епизоди по време на амбулаторно мониториране на ЕКГ
• Патологичната реакция на BP да се упражнява.
• Някои генетични мутации.

Видео: HCM котки

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на проверка, ЕКГ и ехокардиография. Необходимо е да се обърне внимание на семейната история и провеждане на скрининг между членовете на семейството. Някои индивиди с фамилна история на хипертрофична кардиомиопатия може да направи диагноза въз основа на генетични изследвания. Въпреки изразена генетична разнородност, диагнозата може да се потвърди генетично 70% от пациентите с вродена хипертрофична кардиомиопатия, която дава възможност за проверка на други членове на семейството на болния.

инспекция

Запушване на изходния тракт може да се прояви двоен апикална импулс и систолното роптаят, като се започне в средата на систола. Шумът се усилва, когато пациент Valsalva маневра или клякам. Може да има шум pansystolic митрална недостатъчност, в резултат на митралната клапа напред по време на систола.

изследователски методи

ЕКГ рядко остава непроменен. промени на напрежението са характерни признаци на хипертрофия с нарушена реполяризация:

Видео: Serechno заболяване

• Хипертрофия с промени ST сегмент и Т вълната
• За Deep зъб в по-ниските и страничните кабели, показателни за хипертрофия на интервентрикуларната преграда.
• Преждевременно стимулация и синдром на Wolff-Parkinson-White.
• PVCs.

ехокардиография - метод на свързване за точно задаване на размера на сърдечните камери и дебелина на стената. С него също улеснява визуализация на тракт изтичане или интракухинално градиенти:

• Асиметрична хипертрофия на стените - значително удебеляване на преградата, намаляване на неговата мобилност.
• Намаляване на кухината на лявата камера задната стена хиперкинеза на.
• Закриване на аортната клапа в средата на един вид предсърдно систола или краищата им.
• Движението на митралната клапа напред по време на систола.

MRI Сърце полезен при случаи на съмнение.

Други методи за научни изследвания може да помогне за стратификация на риска, въпреки че нито един от тях не е в състояние да направи оценка на риска от внезапна сърдечна смърт. Отрицателните резултати не изключват риска от синдром на внезапна смърт:

• Амбулаторно мониториране на ЕКГ. Тя може да открие предсърдни и камерни аритмии.
• Бъдете стрес-тестове. Позволете ни да се оцени функционален резерв на сърцето и кръвното налягане отговор да се упражнява.
• Сърдечна катетеризация. Тя позволява да се визуализира анатомията на сърцето и градиент налягане тракт кухини изтичане вътре в левокамерната кухина.
• Електрофизиологични проучване. Използването на евокирани потенциали разкрие допълнителни пътища за.
• Генетични изследвания. Той е ценен за скрининг на членове на семейството, след откриването на дефектен ген в пробанда.

лечение

Около половината от всички случаи на внезапна смърт от хипертрофична кардиомиопатия се случва по време на или непосредствено след усилени тренировки. Ето защо, всички пациенти с това заболяване трябва да избягват състезателните спортове. За съжаление, значителна част от пациентите умират внезапно без никакви прекурсори. лечението лекарствата обикновено включва прилагане на следните групи лекарства.

-Блокери. Лекарства намаляват инфаркт на консумация на кислород, и подобряване на диастолното пълнене на лявата камера, намаляват тежестта на задух и болка в гърдите. Основното лечение на пристъпи на стенокардия, задух, световъртеж и прилошаване. Това може да изисква назначаването на големи дози.

Дизопирамид. Има отрицателен инотропен и антиаритмичен ефект, намалява изтичане градиент налягане тракт. За съжаление, използването му е ограничено поради присъствието в своите странични ефекти, свързани с антихолинергични свойства.

Антиаритмични. Използването на антиаритмични средства като амиодарон и sotapol, елиминира суправентрикуларна аритмия, но не се намали риска от смърт от фатални камерна тахикардия. В случай на AF трябва да бъде началото на изпълнението на кардиоверсия (използване амиодарон увеличава шанса за успех). При грешка кардиоверсия може дигоксин.

Non-фармакологични лечения

• Двукамерен стимулация на сърцето с кратко атриовентрикуларен забавяне се използва при пациенти с признаци на запушване и рефрактерна към медицинската терапия. Причиняване предварително възбуждане камера, левокамерна диссинхрония правят съкращения, което намалява градиента в левокамерна изтичане тракт. Постигането на стабилен множествена дясната камера деполяризация е доста трудно, особено по време на натоварване, а твърде голям атриовентрикуларен забавяне може да наруши диастолното пълнене.
• Аблацията интервентрикуларната преграда алкохол се постига чрез инжектиране на алкохол в първия или втория камерен преграден перфоратор артерия. Тази процедура води до развитието на локализирано MI хипертрофирано интервентрикуларната преграда проксималната част, което намалява градиента на налягането на лявата камера изтичане тракт. Въпреки това, значителен брой пациенти (10-15%) след извършване на тази манипулация се нуждае от постоянен темпото поради развитието на атриовентрикуларен блок. На теория, повишен риск от вентрикуларни аритмии, тъй като създава благоприятна субстрат за последващо развитие.
• Хирургични методи: извършване myotomy-mioektomii проксималната част от интервентрикуларната преграда (Morrow операция). В края на периода може да се развие усложнения, включително и аортна недостатъчност. С развитието на пациентите левокамерна дилатация и систолното сърдечна недостатъчност може да се наложи трансплантация на сърце.
• Необходимо е да се обмисли възможността за създаване пациенти кардиовертер-дефибрилатор, подложени на сърдечен арест или камерна тахикардия с хемодинамично нестабилна.