Хипертрофична кардиомиопатия и бременност

Заболяването е върху съзнанието на кардиолози, тъй като Доналд Сълза описани резултатите от аутопсията на осем пациенти, които са починали внезапно, а сър Ръсел Брок изведнъж откриха "субаортна стеноза" в операция за аортна клапа се твърди. По-късно ние открихме, че хипертрофична кардиомиопатия е относително често генетично заболяване, което се случва в една от 500 възрастни. Обикновено това се дължи на мутация в един от 10-те гени, кодиращи протеини на сърдечния мускул саркомери.

Клиничната диагноза на хипертрофична кардиомиопатия регулира с помощта на двумерен ехокардиография, разкрива значително левокамерна хипертрофия, обикновено асиметрично в отсъствието на други заболявания, които могат да предизвикат вторични хипертрофия. Който подкрепя използването на термина "хипертрофична кардиомиопатия" за описване на спектъра на прояви на заболяването. При повечето пациенти, хипертрофична кардиомиопатия е асимптоматична, но в някои има болка в гърдите при усилие, задух, слабост, сърцебиене и загуба на съзнание. Единствената проява на заболяването може да бъде внезапна смърт. Патогенезата е сложен и включва комбинация от динамична обструкция вентрикуларна изходния тракт, диастолна дисфункция, исхемия на миокарда, митрална регургитация и аритмии. Вече е известно, че при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, има многобройни морфологични и fenotipiche-параметър аномалия, която се различава не само при пациенти от всички възрасти, но и в рамките на едно и също семейство. Преди това предполага, че хипертрофична кардиомиопатия е рядко заболяване с лоша прогноза. Последващите проучвания при специализирани центрове са показали, че тази патология не е необичайно, а прогнозата за повечето пациенти обикновено сравнително благоприятна. Въпреки това, съществуват редица пациенти с висока вероятност за внезапна смърт или сърдечна недостатъчност, което е необходимо да се отпуснат компания на риска. Следователно, въпреки че по-голямата част от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия бременност е безопасна, че е важно да се знае за който има болест и за идентифициране на жени с висок риск от усложнения.

Някои жени могат да забележат намаляване на симптомите.

Важно пренатална консултация ± членове скрининг на семейството.

Анатомия и патофизиология

В хипертрофична кардиомиопатия винаги държи инфаркт хипертрофия, която не е в резултат на други заболявания, като хипертония, инфилтрация или натрупване на разстройства на гликоген. Pervonachatno тази хипертрофия е описан като засяга предимно интервентрикуларната преграда, но това може да се локализира в базалната преграда, камера стената или на върха. При пациенти с хипертрофична кардиомиопатия могат да бъдат открити и концентрична хипертрофия на стените на камера. Сега е доказано, че някои пациенти имат характеристика генна мутация, но поради непълно проникване хипертрофия ген не е задължително, открити в първоначалното скриниране. Хипертрофия може да е късно проявление на болестта и не се появи, за да им след десетилетия на живота. Специални проучвания на миокардната функция с помощта на ултразвуков доплер помощ за идентифициране на болестта в предклинична фаза.

Въпреки че по-голямата част от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия клинични прояви са отсъства, е подгрупа на пациенти с тежки симптоми. Това може да се дължи на един или няколко патофизиологични процеси. Главната роля се играе тук с диастолна дисфункция, която се проявява в резултат на необичайно спокойствие и бедни разтегливост камера. Допълнителна роля на миокардна исхемия поради несъответствие между търсенето и предлагането на кислород, запечатване на стените на артериите и намалява резерв коронарния поток. Може да се появи и на автономната нервна система, проявяващо се с липса на вазодилатация.
Има една подгрупа пациенти, които развиват динамично запушване на лявата камера изходния тракт, което води съществуващите симптоми. Причината е маркиран хипертрофия базалната преграда сервиране лумен отделителната тракт на лявата камера и митралната клапа движението в посока напред по време на систола. Анормално движение на митралната клапа причинена от "ефекта на Вентури", защото на увеличаване на скоростта на смучене на митралната клапа на изходния тракт или "сила на опън" бутане протегна митралната клапа на изходния тракт. Може да изостри симптоми вторичен митрална регургитация поради деформация на устройството за митралната клапа. Апаратът за вентил при тези пациенти е почти винаги аномалии: папиларни мускули са изместени в посока напред и капаци на клапаните са подредени по такъв начин, че насърчаване на обструкция на изходния тракт. Най-висок риск от хемодинамични нарушения по време на бременност не е при млади пациенти с тежка обструкция на камерна отделителната пътища.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия при жени в детеродна възраст

Тъй като при млади пациенти с хипертрофична кардиомиопатия отсъствие на симптоми, диагноза е установена въз основа на семейството на скрининг или конвенционален инспекция, когато бъде открита на шума на преслушване или деформация на електрокардиограмата. Хипертрофична кардиомиопатия понякога е първата открита по време на бременност, когато пациентът е насочен към кардиолог на систолното роптаят. Тъй като обструкция на шума на левокамерната изходния тракт на продукцията е динамична, е необходимо да се поиска от пациента да кляка и след това да се изправи. В хипертрофична кардиомиопатия, продължителността и интензивността на изключване на шум в края на систола значително се увеличава, когато отново в стоящо положение.

При пациенти с хипертрофична кардиомиопатия са по-възрастни от 10 години в ЕКГ са почти винаги вариации. признаци на хипертрофия на предсърдията и вентрикули често са видими, които са придружени от видими аномалии и Т вълната ST пациенти с нарушения в електрокардиограмата е необходимо да ехокардиография, за да се разкрие вентрикуларна стена сгъстяване. Ехокардиографията е "златен стандарт" за диагностициране на състоянието. Въпреки това, някои пациенти с абнормна ЕКГ хипертрофия не се откриват, особено ако тя е локализиран в необичайно място, като в горната част. В ситуация, когато има необясними промени в ЕКГ, трябва отново да ехокардиография с подобрение на контраста, или магнитен резонанс.

Наличието или отсъствието на запушване на лявата камера на пътя на изхода трябва да бъде документирана както в изследване и ехокардиография. Движението на митралната клапа в посока напред по време на систола с края на ръст, висока Доплер сигнал за карфица на лявата камера тракт са диагностични функции динамична обструкция на левокамерната отделителната пътища. Размер обструкция определя връх и скорост на Доплер трябва да се измерва в покой и по време на влизане (след преждевременно вентрикуларна свиване по време на действие фаза напрежение Valsalva време на инхалация или амилнитрит). Необходимо е да се инсталира и полуколичествено оценка вторичен митрална регургитация, кръв хвърля в обратна посока.

Генетика и семейството скрининг

Хипертрофична кардиомиопатия е резултат от мутация в гена на протеин sarkomerov- предава на потомството в автозомно доминантно механизъм. 10-те гени идентифицирани саркомери още 200 мутации. По този начин, веднага след като диагнозата на хипертрофична кардиомиопатия, всички пациенти, подложени на генетична консултация и семейството скрининг. Тези изследвания трябва да похарчат дори и при липса на симптоми от страна на пациента. Всички роднини от първа степен са подложени на медицински преглед, електрокардиограма и ехо кардиография. При млади пациенти прожекцията трябва да се прави на всеки 5 години, като може да се появи хипертрофия в някои мутации по-късно. В бъдеще, генетичен анализ може да помогне откриване на наличието или отсъствието на хипертрофична заболяване в първа степен роднини на пациенти с доказана хипертрофична кардиомиопатия. Въпреки, че на базата на първоначалните данни предполагат, че определени мутации може да доведе до предразположение към внезапна смърт или протича доброкачествено, точността на тази прогноза е бил компрометиран от проучване на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, които не са роднини. Pokazano- това беше специално злокачествени или доброкачествени мутации са редки, и крайния изход не може да се прогнозира.
За жени, които планират бременност, трябва генетична консултация. Има вероятност 50%, че детето ще се роди с хипертрофична кардиомиопатия. Ако заболяването започва в ранна детска възраст, то ще бъде трудно, и лоша прогноза. Използването на пренатален скрининг ултразвук е под въпрос. В бъдеще, пренатална молекулярна диагностика могат да се извършват.

Видео: Сърбеж при животните. сърбеж

Риск по време на бременност

По време на бременността има риск от хемодинамично, аритмия или внезапна смърт. Повечето млади жени с хипертрофична кардиомиопатия толерират бременност без усложнения. Увеличаването на обема на кръвта и ударния обем по време на бременност е предимство, ако има динамична обструкция на левокамерната изходния тракт. Повечето жени с асимптоматични или с леки клинични признаци на заболяването преди бременността, по време на бременността vo.vremya не е намаляла. Някои задух * подобрена в резултат на увеличаване на обема на кръвта, но в този случай можем да помогнем, като назначава диуретик в ниски дози.
Състояние на пациенти, които са имали умерени до бременност и изразени симптоми в 10-30% от случаите може да се влоши, особено ако има запушване на лявата камера изходния тракт. Колкото по-висок градиент на левокамерна изходния тракт, толкова по-вероятно прогресия симптомите. Това е група от пациенти с тежка обструкция (градиент > 100 mm Hg) са най-застрашени по време на бременност и раждане.

Внезапна смърт или камерно мъждене, изискващи интензивни грижи, са редки, но са описани при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия по време на бременност. В италианския доклад за наблюдението на 100 жени с хипертрофична кардиомиопатия съобщава за два случая на бременни жени смърт, дължаща се на аритмия. Майчината смъртност е 10 на 1000 живородени, и е по-висока от съответната скорост в съотношение (коефициентите 17.1, 95% CI 2,0-61,8) общата популация. Въпреки това, на абсолютния риск от смърт е ниска, а всеки втори пациент е починал бяха значителни фактори в внезапна смърт: един е в тежко хипертрофия и в изходния тракт на обструкция е тежка (> 115 mm Hg. о), а другата -. фамилната анамнеза (пет млади роднини починали внезапно).

Родителските грижи

Дори и с успешен резултат при някои пациенти по време на бременност първия манифест симптоми или могат да влошат съществуващи симптоми. Ако трябва да се възложи на симптомите (3-блокери. Дозата на (3-блокери трябва да бъдат избрани така, че честотата на пулса сам не надвишава 70 удара в 1 минута. 3-блокери може да доведе до забавяне на забавяне на растежа, нисък индекс на Апгар или хипогликемия новородени но това е рядкост. Кърменето не е противопоказано, но ние трябва да помним, че атенолол, атенолол, надолол и соталола отделя в млякото в големи количества в сравнение с други 3-блокери. верапамил също е безопасно по време на бременност, ако 3-блокерите се понасят зле, но може да в повикване на нестабилна хемодинамика и внезапна смърт, ако молбата му започва при пациенти с тежка обструкция на левокамерната изходния тракт. Ако верапамил още възложени на пациента, трябва да е в болницата и да се следи.

Пациенти, които по време на бременност, в резултат на повишен обем на кръвта се развиват задръстванията в белите дробове, може да помогне на диуретици ниски дози. Трябва да се има предвид, че те може да доведе до намаляване на натоварването, а това може да доведе до по-голямо запушване на лявата камера изходния тракт. Всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, дори в присъствието на най-малко симптоми се препоръчва периодична почивка в легнало положение от лявата страна.

Пациенти с тежки симптоми и значима обструкция на левокамерната изходния тракт се препоръчва да се извършва обработка на бременността, насочена към намаляване на хипертрофията на дяла. "Златният стандарт" за пациенти с тежки симптоми, които остават, въпреки оптималното медицинско лечение се счита mioektomiya дялове. При млади здрави жени, изложени на риск от операции в специализирани центрове е по-малко от 1%. прегради Mioektomiya градиент Улеснява и намалява съществуващите симптоми. Хирургически mioektomiya извършва по време на бременност при малък брой пациенти с висока мощност градиент, когато се експресира nekupiruyuschihsya симптоми.

Като алтернатива на mioektomii на разпределение при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия и запушване на изходния тракт на лявата камера на септума аблация се счита. Въпреки това, в дългосрочен план резултатите от тази процедура са неизвестни. Не е ясно дали или не създаването на масиран инфаркт при пациенти с предварително съществуващи риск от камерни аритмии засили предразположението към аритмии или в крайна сметка да доведат до нежелано преструктуриране камерна стена. В нашата клиника (Mayo) mioektomiya дял се счита за метод на избор за лечение на жени в детеродна възраст с хипертрофична кардиомиопатия.

Общи препоръки за управлението на бременни жени с хипертрофична кардиомиопатия

• За да се документира степента на запушване на лявата камера изходния тракт и да се идентифицира риск
• Определяне на степента на риска от внезапна смърт
• Когато симптомите излъчат съответните 3-блокери
• Избягвайте да намали натоварването (дехидратация, прекомерната диуреза)
• Избягва инотропни средства (допамин и добутамин ил), и вазодилататори (нифедипин)
• Ако хипотония - течности и съдосвиващи

При пациенти с хипертрофична кардиомиопатия по време на бременността са честа аритмия. Ако развитието на предсърдно мъждене или предсърдно мъждене и хемодинамични нарушения възникват поради липса на свиване на предсърдията и камерите на бърз отговор, трябва да предоставите кардиоверсия. За да се предотврати повтарящи се аритмии са често използвани бета-блокери, но ако все пак се случи, може да се прилага по-ниски дози от амиодарон. Амиодарон е безопасно по време на бременност. В плода може да се развие хипотиреоидизъм, така съществена новородено оценката от тази гледна точка, като вродени аномалии не се засича.
Всички пациенти с хипертрофична кардиомиопатия трябва да бъдат оценени за определяне на риска от внезапна смърт. Основните рискови фактори включват преди спиране на сърдечната дейност или документирано камерна тахикардия и регистрирани случаи на внезапна смърт при хипертрофична кардиомиопатия в семейството. Други "малки" рискови фактори - значително хипертрофия (дебелина на стената камерна >3cm), нестабилна камерна тахикардия при Холтер мониторинг, спадане на кръвното налягане по време на физическо натоварване и ядрено-магнитен резонанс перфузия дефекти. Ако има няколко рискови фактори, се препоръчва имплантиране на автоматичен дефибрилатор. Има доказателства за успешното използване на автоматични дефибрилатори при бременни пациенти с хипертрофична кардиомиопатия. В редките случаи, когато има повтарящи nekupiruyuschayasya * камерна тахикардия, средство против аритмия амиодарон може да служи.

родово кардиомиопатия

рискови фактори за развитието му: най-ранна възраст / възрастни хора, бременни с близнаци, хипертония, многоплодна бременност, принадлежащи към негроидната раса.

На практика неразличими от клинични симптоми на други видове дилатативна кардиомиопатия. Единственият знак - е, че той се развива през последния месец на бременността или в първите месеци след раждането (до 6 месеца), така че при липсата на други сърдечни патологии поставят тази диагноза. В същото време 50% от случаите това е проявената дисфункция на лявата камера, която е рисков фактор за следващата бременност - възможно рецидив, дори и ако в предишни бременности, левокамерна функция се нормализира. Ако състоянието на лявата камера не е нормално, рискът от смъртност в последващи бременности - около 20%.

раждане

Доставка, трябва да се извършва в специализирани центрове, където персоналът има опит при пациенти с болести като изисква постоянно наблюдение на ЕКГ и кръвното налягане. В присъствието на динамична обструкция вентрикуларна изходния тракт показва използването на блокери и попълване течности. Вагинално раждане е безопасно, и цезарово сечение се извършва само за акушерски показания. Използването на простагландини за индуциране на труда не се препоръчва поради тяхната съдоразширяващо действие, но лекарства окситоцин се понасят добре. Епидурална анестезия трябва да се избягват, тъй като това може да доведе до хипотетично-Зия, и загуба на кръв трябва да попълните веднага. След приключване на третата фаза на раждането жената трябва да седне, за да се избегне стагнация в legkih- може да изисква интравенозно приложение на фуроземид.

Ако има признаци на раждането обструкция отделителната тракт на лявата камера с нарушена хемодинамика, се препоръчва да назначи течности и вазоконстриктори (fenilepinefrin), за да се увеличи след натоварване. Необходимо е да се избегне използването на адренергични средства (допамин или добутамин), като това увеличава свиваемост, градиент изходния тракт и хипотония. В някои случаи може да се наложи оценка хемодинамично постоянно наблюдение с помощта на дясната сърдечна катетеризация и ТЕЕ. Когато стоматологични процедури, извършвани по време на бременност и по време на работна ръка, необходима антибиотична профилактика.

Управление на труда в хипертрофична кардиомиопатия

• Доставка в болница с постоянно наблюдение на ЕКГ и кръвното налягане
• вагинално раждане
• Да не се използва простагландини
• Спешна попълване на загуба на кръв
• Една жена седи при завършване на третата фаза на раждането, за да се предотврати белодробен оток
• антибиотична профилактика

С подходящи медицински грижи при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, висок риск бременност обикновено завършва благоприятно.

медицински терапии

Поддържане на адекватен прием на течности (LV твърда, слабо чувствителни към дехидратация), доколкото е възможно, за да се избегне свръххидратация.

Въз основа на симптомите или запушване на тракт изтичане да се използва бета-блокери, но внимателно контролирана така, че да не се пропусне фетален забавяне на растежа.

Диуретиците в случай на стагнация на течност / сърдечна недостатъчност.

Видео: Хипертонията е лечим - хипертония при деца

По време на труда, епидурална анестезия е била използвана успешно, очевидно, че е безопасно за пациентите без обструкция в изходния тракт.