Спешна помощ в хипертрофична кардиомиопатия

Изброените тук наблегне тази патология промени хемодинамични отбелязани в описанието на първата, а именно градиент между лявата камера кухина и субвалвуларна част на съдово легло. Това показва наличието на пречка за кръвен поток, тъй като разликата в налягането в лявата камера и аортата се наблюдава при стеноза на аортната клапа.

Както е показано в по-късните творби, където фините методи на разследване, използвани от наклона е причинено от силен свиване на лявата камера систоличното отколкото присъствието на реалните пречки по пътя на кръвта. Данните, които лявата камера при пациенти с типична HCM хвърля съдържанието му в първия секс-вина систола, както и липсата на постоянна връзка между прогнозата и наличието на градиент на налягането (и стойността на градиента) представя допълнително доказателство за модерни идеи, според които GKM е заболяване на сърдечния мускул, а не в резултат на левокамерна обструкция отлив.

Хемодинамично HCM се характеризира с нарушена левокамерна диастолна функция поради намаляване си еластичност, хипертрофични стени. Това намаляване на еластичност се проявява с повишено налягане пълнене левокамерна. обем минута, фракция на изтласкване и края систолното и диастолното обеми обикновено нормалното. Някои пациенти в покой или след провокация (упражнения, изопротеренол инфузия) могат да бъдат открити градиент систоличното налягане между лявата камера кухина и субвалвуларна част на съдово легло.

Както е отбелязано по-горе, това градиент се дължи на динамична обструкция на кръвния поток, който се създава от хипертрофирано преграда или силно изометричен свиване на камера по време на систола. Ангиографски и ехокардиографски проучвания показват друг (макар и недоказана) механизъм, а именно систолично движение на предната листовката на митралната клапа, която създава пречка изтичане. Независимо от причината на измерената систоличното градиент основния хемодинамична нестабилност и много от клиничните симптоми на болестта на сърдечния мускул са резултат от по-малкия релаксация и LV диастолично пълнежа.

Тежестта на симптомите в повечето случаи зависи от възрастта на пациента: по-големият е, толкова по-трудно симптоми. Най-често срещаната първоначалната жалба е недостиг на въздух по време на тренировка, което е особено важно поради увеличаване на диастолното налягане в лявата камера при такива условия. Освен това, има болка в гърдите, сърцебиене и припадък. Често фамилна анамнеза има индикации от смърт от сърдечно-съдови заболявания, често описвани като "остър инфаркт" или "сърдечна недостатъчност", При по-младите хора, диагностицирани с HCM могат да бъдат доставени след внезапната смърт, свързана с епизод на физическа активност. Оплакванията от сърдечни пристъпи на астма през нощта, както и подуване на краката са рядкост.

Болка в гърдите при пациенти с HCM се дължи на разминаването на нуждите на кислород в хипертрофична левокамерна кръвния поток на миокарда. При възрастните хора, придружаваща атеросклеротични лезии на коронарните артерии може да се ограничи допълнително миокардна перфузия. Дискомфорт в сърцето или в ретростернална областта при пациенти с HCM може да имитира ангина или да бъде "нетипичен", Нитроглицерин, в такива случаи е неефективно.

Пациенти с HCM могат да бъдат засегнати около увеличи свиване на камерите, който се оплаквате от сърдечно заболяване или "cardiopalmus", Тези пациенти често са отбелязани предсърдно и камерни аритмии, но това не винаги води до оплаквания и служи като предиктор за внезапна смърт. По-специално, лошо понася от бързите атриални аритмии, особено предсърдно мъждене., Тъй като свиването предсърдно е от особено значение за пълнене LV в достатъчно опън сърцето.

От 20 до 30% от пациентите се оплакват от загуба на съзнание или чувство "замаяност" по време или след физическо натоварване. Тези симптоми зависят от стойността на градиента на налягането и не са заплаха прогноза.

Налягането в югуларни вени обикновено не povysheno- но различна алфа-вълна може да се наблюдава чрез внимателно проучване на цервикални вени. Pulse в каротидната артерия се характеризира с бързо Anacrota и често двуфазен или вилка (intercadence). Постоянно се чувствах засилено апикална импулс с чести presystolic покачване.

Първият и вторият сърдечни звуци обикновено са normalnye- повечето пациенти слушали четвърти тон (St). Характерно за HCM шум изключване се чува ясно върху левия край на гръдната кост от дъното или през върха и рядко да излъчва каротиди. За да се повиши интензивността и продължителността на увеличението на техники на шума може да се използва лесно изпълним в леглото. Въздействието на намаляване LV налягане пълнене и изходния тракт на лявата камера или да се увеличи силата на свиване на миокарда, увеличаване на характеристиката на шума на GCF.

Сред такива ефекти включват прехода от хоризонтално във вертикално положение, приемането на Valsalva, вдишването на амил нитрат и въвеждане proterenola. Шумът стане по-силно и за първи път след синусов преждевременна камерна контракция. Техники, които увеличават LV пълнене (коремни преси, пасивни подемни сили, силна компресия на ръцете), имат обратен ефект върху характеристиките на шума.

ЕКГ признаци на левокамерна хипертрофия и лявото предсърдие разширяване се намират съответно в 30% и 25-50% от пациентите с HCM. Признаци на разширяване на сърдечните камери са най-често се срещат при пациенти с градиент особено високо налягане в изходния тракт на лявата камера. Приблизително 25% от отпред, отстрани или отдолу води може да се наблюдава повишена зъбци Q амплитуда (над 0.3 тУ), те наричат ​​Q. бариерния зъби те приличат на шипа Q, се появяват след инфаркт на миокарда (плацебо профил). За да се различава дял зъбци Q Q от зъбите, поради миокарден инфаркт може полярност зъб Т.

На posteroanterior и страничните рентгенови лъчи често не може да открие отклонения izmeneniy- определени предимно неспецифични. Много пациенти с рентгенологични признаци на повишена лявата камера или на лявото предсърдие липсва. Симптомите на венозна конгестия в белите дробове не са типични, но понякога е описан.

Значителна роля в диагнозата на HCM, в корелация преслушване и хемодинамични промени с анатомични промени в лявата камера, както е в дефиницията на вродени малформации, ехокардиография принадлежи. Характерна особеност е непропорционално ехокардиографски хипертрофия peregorodki- съотношение дял на дебелина на дебелината на задната левокамерна свободна стена е обикновено по-голямо от 1.5. Описани и други функции: ехокардиографски нормален или намален размера на лявата камера в края на diastoly- движение на митралната клапа приоритетно през sistoly- удари аортна клапа в средата на систола.

Клиничната хода на заболяването при пациенти с HCM силно променлива и не корелира с размера на градиента на налягане по време на изтичане на кръв от лявата камера. Малка част от пациентите (по-малко от 5%), сърцето се разширява и клиничната картина наподобява тази в развитието на застойна кардиомиопатия. Възникване на стабилни или пароксизмална предсърдни и камерни тахиаритмии може да определи рязкото влошаване на функционалния статус. Малък брой от пациентите развиват бактериален ендокардит, която е в състояние на точно същия резултат в драстична промяна в клиничното състояние. Честотата на внезапна сърдечна смърт, вероятно свързана с сърдечни аритмии, е 4% годишно. Въз основа на хемодинамичните прояви или симптоми, не може да се прави разлика между пациенти с повишен риск HCM.

основа на лекарството, когато симптомите (особено болка в гърдите) е широко разпространено използване на бета-блокери (пропранолол обикновено възложени от 120-320 мг / ден в разделни дози). Последните проучвания показват, че за внимателно подбрана група от пациенти с HCM, в който бета-блокерите не са ефективни, може да откриете полезни блокери на калциевите канали.

Има убедителни доказателства за ползите от хирургично лечение (резекция на мускула с преградната или подмяна на митралната клапа) преди медикаменти. Когато стоматологични процедури и потенциално нестерилни хирургични процедури, препоръчани антибиотична профилактика. Като се има предвид, че внезапна смърт след интензивни упражнения при пациенти с HCM не е необичайно, някои експерти са против участието на тези пациенти във всяка спортно събитие.

J .. Т. Niemann

Споделяне в социалните мрежи: