Регулаторните механизми на комплемента. Защитни функции на комплемента

без регулиране механизми, действащ от много етапи, системата на комплемента се е доказал като neeffektivnoy- неограничен разходи на неговите компоненти може да доведе до сериозни, потенциално фатално увреждане на клетките и тъканите на тялото. В първи етап инхибитор С1 блокиран ензимната активност на Clr и Cls и следователно разцепването на С4 и С2. Активният С2 продължава само за кратко време, и неговата относителна нестабилност ограничава срока на С42 и S423. SOC активиране на алтернативен път ензима, C3bBb, също има кратък полуживот време, въпреки че свързването на пропердин ензимен комплекс удължава живота на комплекса.

Най- серум Настоящото анафилатоксин инактиватор - ензим разцепване на N-терминалния аргинин от С4а, C3A и С5а и по този начин значително намалява тяхната биологична активност. Фактор I инактивира C4b и C3b, фактор Н ускорява инактивиране на C3b фактор I, докато същия фактор, С4-свързващ протеин (С4-сб), ускорява разлагането на C4b фактор I. Три конституционна клетъчен мембранен протеин - PK1, мембрана кофактор протеин и фактор, който ускорява гниене (FSD) - унищожаване С3 и С5 konvertaznye комплекси, образувани в тези мембрани.

друг компоненти на клетъчни мембрани - свързани протеини (сред които най-проучен CD59) - може да се свърже или С8 С8 и С9, което не позволява включването мембрана атака комплекс (S5b6789). Някои серумни протеини (сред които най-изследван протеин, клъстерин и S) блокират закрепване към клетъчната мембрана комплекс S5b67, свързващ ги С8 или С9 (т. Е. Образуването на пълна мембрана атака комплекс), или по друг начин инхибират образуването и включването на този комплекс.

Защитната роля на комплемента

неутрализация вируси антитяло засилено С1 и С4, и по-нататъшни увеличения при определяне C3b, получени в хода на класическа или алтернативен път. По този начин, допълнението е особено важно в ранните етапи на вирусна инфекция, когато антитела са все още малки. Антитела и допълни ограничи infekta-ност, поне някои от вируса и се дължи на образуването на комплемента типичните "дупки", които са видими чрез електронна микроскопия. Clq взаимодействие с неговия рецептор опсонизиращата цел т. Д. Тя улеснява фагоцитоза.

С4а, C3A и С5а фиксирани мастни клетки, които започват да се отделят хистамин и други медиатори, което води до вазодилатация и оток характеристика на възпаление и хиперемия. Под влияние на С5а моноцити секретират TNF и IL-1, амплифициране на възпалителния отговор. С5а - първичен хемотактичен фактор за неутрофили, моноцити, еозинофили и може фагоцитозната микроорганизми опсонизирани C3b или неговия продукт на разцепване iC3b. Освен това инактивиране на клетки, свързани с C3b, което води до появата на C3d, лишава го опсонизиращата активност, но неговата способност да се свързва с В-лимфоцити се поддържа. Фиксиране на C3b на целевата клетка е по-лесно да се лизират NK-клетки или макрофаги.

свързване на C3b с неразтворими имунни комплекси ги разтваря като C3b, очевидно разрушава решетъчна структура на антиген-антитяло комплекс. Едновременно с това става възможно взаимодействие на този комплекс с C3b рецептор (PK1) на еритроцити, които са прехвърлени към комплекса на черния дроб или далак, където се абсорбира от макрофаги. Този феномен обяснява отчасти развитието на серумна болест (имунен комплекс заболяване) при пациенти с дефицит на С1, С4, С2 или С3.

допълнение Той съчетава вродена и придобита (специфичен) имунитет. Поставяне C4b или C3b на имунни комплекси подпомага свързването на последния с АРС (макрофаги, дендритни клетки и В-лимфоцити). Присъединяването C3d към антигена осигурява връзката си с РК2 на В-лимфоцити. Това е около 10 000 пъти намалява количеството на антиген, необходим за образуването на антитела.

Неутрализация на ендотоксин ин витро и защита на опитните животни срещу унищожителните ефекти изискват неговото присъствие, работещи в по-късните етапи на допълнителните компоненти, като се започне с C6. Накрая, в резултат на последователността на активиране на целия комплемента лизис на инфектирани с вирус или туморни клетки и повечето микроорганизми. Антибактериално действие на комплемента, както изглежда, не играе значителна роля в имунитета. Изключение е гонококова инфекция, която се развива при пациенти с дефицит късно компонент на комплемента.