Нарушенията на системата на комплемента в гломерулонефрит, анемия, инфекции

В тежка комбинирана имунодефицит или хипогамаглобулинемия може да възникне Clq частично недостатъчност, поради очевидно дефицит IgG, който обикновено се свързва обратимо Clq и забавя неговото разтваряне.

В плазмата на пациенти с хронична мезангиопролифератив гломерулонефрит има протеин, наречен нефритен фактор. Това е IgG-антитяло C3-накъсване на ензими (C3bBb) и пречи на алтернативен път инактивация на ензима, което води до увеличаване на разходите С3. Въпреки това, концентрацията на пациенти C3 варира в широки граници. В случай на неговото намаляване до 10% от нормалния развиват гнойни инфекции, включително менингит. Такъв дефект се среща при деца и възрастни с сегментна липодистрофия. Липоцитите са основен източник на фактор D- се синтезира както C3 и фактор В.

нефритен фактор Той причинява лизиране на клетките. При остър postinfectious SLE нефрит и нефритен фактор открива IgG клас на свързване и защитата срещу гниене C42 (С3-конвертаза на класическия път). Това, както и активиране на комплемента имунни комплекси може да доведе до повишена консумация на C3, което е характерно за такива състояния. В един случай на пациент с дефицит на комплементни компоненти и мезангиопролиферативен гломерулонефрит открити в кръвта на инхибитор на фактор Н, което подчертава ролята на фактор Н ограничаване превръщането на С3.

в новородени на всички компоненти на комплемента в плазмата до известна степен намалява. Недостигът на класически или алтернативни пътека компоненти води до значително отслабване на опсонизиращата и хемотактична активност на серумните родени бебета. За преждевременно родени бебета се характеризира с по-тежка повреда на комплемента. Резкият спад и функционална активност на комплемента се наблюдава също в тежка хронична чернодробна цироза, чернодробна недостатъчност, изтощение и анорексия невроза. Това е свързано не само с инхибиране на синтеза на комплементни компоненти, но също и с образуването на имунни комплекси, които ускоряват тяхното потребление.

Пациенти с сърповидноклетъчна анемия Дейност на класически път на комплемента е нормално, но някои от тях компоненти на алтернативният начин не опсонизиращата стрептококова пневмония и на салмонела и салмонела не се лизират и заешки еритроцити. Липсата на кислород в червените кръвни клетки в сърповидноклетъчна анемия променят техните мембранни фосфолипиди, излагайки, че активиране на алтернативен път на комплемента и разходите на неговите компоненти. Когато болка кризи, този процес се засилва. Нарушенията на алтернативен път намерени в приблизително 10% от пациентите, претърпели спленектомия, и в някои пациенти с основен б-таласемия. Механизмът на това нарушение през последните две страни остава неясно.

В SLE имунни комплекси S142 е активиран в засегнатите органи, включително на бъбреците и кожата, забавено С3. Това се наблюдава и инхибиране на С3 синтез. Образуването на имунни комплекси и допълва се наблюдава и консумация, когато формата на лепроматозна проказа, бактериален ендокардит, шунтове инфекция между мозъчните вентрикули и цервикални вени, малария, инфекциозна мононуклеоза, острата тропическа хеморагична треска и образуват остър хепатит В. отлагането на имунни комплекси в тъканите може да бъде причина за артрит или нефрит , Активиране на класическия път на комплемента с понижено ниво на неговите компоненти (поради появата на имунни комплекси в кръвта) може да доведе до периодична синдром уртикария, ангионевротичен оток, и еозинофилия. Циркулиращи имунни комплекси и ниско SOC открива в някои пациенти с дерматит херпетиформис, цьолиакия, първична билиарна цироза, и синдром на Reye.

Когато токсичен шок продукти от бактерии, вероятно директно активират алтернативният начин на комплемента. Бързо и значително активиране на този път, наблюдавана при интравенозно приложение на йодирани контрастни средства. Това може да обясни някои реакции понякога се появяват, когато те се прилагат.

остър активиране допълнение, особено алтернативния път, наблюдавано няколко часа след изгаряния. В тази форма C3A и С5а, който стимулира неутрофилите, и да ги накара да секвестиране в белите дробове. Той може да играе важна роля в развитието на респираторен дистрес синдром, след като горя вреда. Подобен синдром може да се развие при кардиопулмонарен байпас, плазмафереза ​​или хемодиализа (използване целофан мембрани), тъй като тези процедури са придружени от активиране на комплемента в плазмата за да се образува C3A и С5а. При пациенти с еритропоетин протопорфирия или порфирия кутанеа Tarda при определени светлинни вълни настъпва активиране на комплемента и хемотаксични активност се увеличава.

Хистологично изследване на кожата в тези случаи показват лизиса на капилярните ендотелни клетки, дегранулация на мастоцитите и неутрофилно натрупване.