Идиопатична белодробна фиброза: лечение, какво е това?

При мъжете това се случи на 2 пъти по-често от жените (на възраст 50-70 години). Основният фактор, който корелира с болестта е пушенето (понастоящем или в миналото).

Видео: Сегашното състояние на идиопатична белодробна фиброза (IPF) в Русия

причини

Околната среда, генетични или други неизвестни фактори водят първоначалното увреждане на алвеоларния епител, но развитието на заболяването, причинено от анормална пролиферация на интерстициални фибробласти и мезенхимни клетки.

Признаци и симптоми

Системни прояви (субфебрилна температура, миалгия) са рядкост. Класическият симптом на IPF - двустранно ситно хрипове, докато вдишвате през базалните части на белите дробове.

диагностика

• HRCT.
• Белодробни функционални тестове.
• Често - хирургична биопсия на белите дробове.

IPF трябва да се подозира в задух присъствие под-операция, непродуктивна кашлица, хрипове от типа на "пращене целофан." IPF често се пропуска, обаче, тъй като неговите клинични прояви, подобно на други общи заболявания: бронхит, бронхиална астма или сърдечна недостатъчност. За диагностициране на заболяването използване HRCT, белодробни функционални тестове, хирургична белодробна биопсия.

малки кистични лезии се наблюдават ( "honeycombing") и дилатация на дихателните пътища поради сцепление бронхиектазии.

Видео: епиретинално на ретината фиброза. лечение

Лабораторни изследвания играят при диагностицирането на второстепенна роля.

перспектива

Колкото по-възрастни пациента, толкова по-намалена функция на белите дробове, толкова по-тежък задух, по-лошо прогнозата. Средният процент на оцеляване <3 лет с момента постановки диагноза.

Причините за острата влошаване включват инфекция, белодробна емболия, пневмоторакс и сърдечна nedostatochnost- често водят не могат да бъдат установени обостряния. При пациенти с IPF, рак на белия дроб е по-често в сравнение с общата популация, но причината за смъртта е обикновено дихателна недостатъчност, респираторна инфекция или сърдечна недостатъчност, исхемия на миокарда и аритмии serdtsa.Uchityvaya лоша прогноза ILF, в ранните етапи на диагностиката и лечението трябва да се обсъди с пациента и му роднини събитие в развитието на болестта.

лечение

• Поддържаща терапия.
• Може би използването на кортикостероиди и имуносупресори.
• В някои случаи - transplatatsiya белите дробове.

Поддържаща терапия е намалена с кислород по време на хипоксия, белодробна рехабилитация и предписването на антибиотици за пневмония. Пациентът трябва да се откажат от тютюнопушенето. Погледнато групи за подкрепа помага да се справят със стреса. Ефективността на лечението с кортикостероиди и цитотоксични лекарства не dokazana- комбинирана терапия не се препоръчва. N-ацетилцистеин, бозентан, пирфенидон, етанерцепт варфарин и да даде добри резултати, но данните, с цел да се препоръчва за широко използване, не е достатъчно.

При липса на придружаващи заболявания на пациенти на възраст под 55 години в ILF терминалната фаза (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.

Видео: -consgestive сърцето Неизправност 2