Терапия-прогресивен дифузна интерстициална белодробна фиброза

URL

Hamm - Rich синдром - progressiruyuschiylegochny fibroz- дифузна интерстициална белодробна lokalizatsieyprotsessa различава изключително малък ефект терапия често фатално. Zabolevanieschitaetsya редки, но тяхната честота се увеличава.

Етиологията е неясна. Трябваше автоимунна патогенеза. Osnovnoypatomorfologachesky субстрат алвеоларна-капилярна единица privodyaschiyk функция нарушение дифузия на белия дроб. Характеризиращ серо-влакна noznoepropityvanie алвеоларна прегради, alveolahbogatogo натрупване на фибрин ексудат макрофаги и изрази razrastaniesoedinitelnoy тъкан и втвърдяване, хиалин мембрана alveolah- plevrit- възможно спонтанно преднизолон 40 намаляване spostepennym мг / ден доза при достигане клинично период на заболяването по-късно effekta.V и бързо прогресираща techenii- кортикостероиди, чрез комбинирането им с имуносупресори (azatioprin2,5 мг / кг дневно в продължение на 2 месеца, последвано от 1.5 мг / кг на ден в тези enie1 година или повече) ipiridoksin.