Неврофиброматоза тип 2

Видео: Изваждането гигантски вестибуларни шваноми (неврофиброматоза тип II) Част 3

(NFM2 или така наречената двустранна акустична неврома (NSN))

диагностични критерии

Пациентът трябва да има:

1. двустранното обем на образованието в областта на слуховите нерви на сканиране (MRI или CT)

ИЛИ

Видео: Моята ужасна история. Man-балон

2. най-близкият роднина (родители, деца, братя и сестри), а също страда NFM2

1. едностранно NSN

Видео: BEST COUB "ики # 90: Има два вида момичета

ИЛИ

2. два от следните заболявания:

1.      неврофибром

2.      meningoblastoma

3.      глиом: включително астроцитом, епендидома

4.      шванома: шванома включително гръбначния корени

5.      ювенилен задната субкапсуларно лещовидна опацификация или катаракта

Други клинични признаци:

1. припадъци или други фокални симптоми
2. кожни възли, кожни неврофиброми, цвета на кафе с мляко петна (не се срещат толкова често, колкото когато NFM1)
3. често има множество intradural гръбначния тумор (но не толкова често, колкото когато NFM1), включително интрамедуларно (особено епендимом) и екстрамедуларна (шванома, менингиома, и т.н.)
4. увеличи антиген нервен растежен фактор (това не се случи в NFM1)

генетични свойства

• двустранното NSN:

• шансовете на слуха запазване на по-добри в малки размери на туморите. Ето защо, трябва да се опитате да премахнете малки тумори. Ако нивото на работа на изслушване в управлявана страна е приемливо, е възможно да се направи операция на противоположната страна. В противен случай, туморът на отсрещната страна, за да гледате толкова дълго, колкото е възможно, и по време на операцията, за да се ограничи субтотална резекция, за да се опита да се предотврати настъпването на пълна глухота
• CPX: може да е метод на избор

 Грийнбърг. неврохирургия