Неврома vestibulocochlear нерв

Видео: акустична неврома седемнайсетmm

Заболяването се отнася до точка оториноларингология, по-нататък otonevrologa, който счита, неврологични синдроми, заболявания, причинени от сензорни системи УНГ и по-специално нерв орган на слухови апарати, вестибуларния апарат, обонятелните и вкусовите чувствителност, ларинкса мотор инервация. Този раздел описва доброкачествен тумор vestibulocochlear нерв. Дисфункция на други сензорни системи са разгледани в следващите раздели.

патогенеза. Неврома vestibulocochlear нерв - доброкачествен тумор се капсулира, главно в развиващите вътрешната ушния канал на nevrolemmy (Schwann черупка) на вестибуларния нерв с допълнително увеличение на ъгъла на посока mostomozzhechkovogo. Пълнене на вътрешната слухов канал, тумор компресира вътрешни хранене слухови артерия структури на вътрешното ухо и оставяйки mostomozzhechkovogo ъгъл упражнява натиск върху артерията подаване на мозъчния ствол и малкия мозък. Упражняване на натиск върху костната стена на вътрешния слухов канал, набъбване ги причинява резорбция, което води до важни радиологичните признаци на неврома - разширяване на вътрешния слухов канал, и на излизане от зоната върха на пирамидата - разрушаването му, и след това тумор пробиви в ъгъла на mostomozzhechkovogo горната част на колона, където тя претърпява бърз растеж. Тумор изпълва всички пространства на мозъка страна на резервоара, значително разредена с разтягане и има по пътя черепни нерви (вестибуларния-кохлеарна, отпред, междинен и тригеминална), което води до морфологични промени и неизправности.

Големи тумори изместват и притискат медула, Pons, малкия мозък, което води до съответните неврологични разстройства, причинени от черепни нервни ядра, жизнените центрове и пътища. Малки тумори (2-3 мм), с дълъг цикъл на развитие могат да бъдат асимптоматични и открити случайно по време на аутопсия (до 1,5% от всички аутопсия). В 3% от всички двустранни невроми възникне на тумор възникват, обикновено в напреднала неврофиброматоза (фон Реклингхаузен заболяване). От това заболяване трябва да бъдат разграничени синдром на Гарднер - Turner срещащи преди 30-годишна възраст като резултат от наследствени двустранни невроми vestibulocochlear нерв, което се проявява чрез тинитус и увреден слух ravnovesiya- разстройство. Заболяването прогресира през 5-10 години и води до завършване глухота, а също показва признаци на аномалии в V, VI, VII, IX и X двойки на черепните нерви.

Симптоми и клинично протичане. Разделяне клинични форми невринома vestibulocochlear нерв в четири периода практически съответства на хронологичен ред описан разполага характерни за тези периоди. Чрез NS Благовещение (1990), за да се разграничат четири етапа на развитие невринома vestibulocochlear нерв.

I. ушно етап. В тази стъпка, туморът се намира във вътрешния слухов канал. Признаци на неговата определена степен на компресия на нервни стволове и кръвоносните съдове. Обикновено първите, които се появяват признаци на слухови и вкусови функции. Вестибуларни симптоми по-малко постоянна. В присъствието на световъртеж могат да бъдат регистрирани спонтанно нистагъм.

Видео: акустична неврома петнадесетмилиметра

II. отоневрологичен етап. Укрепване ушно симптоми, признаци на компресия на други черепно-мозъчни нерви, намиращи се в ъгъла на cerebellopontine. Обикновено този етап се случва в рамките на 1-2 години след ушно. Разкрити рентгенографски промени на вътрешния слухов канал а в някои случаи - на върха на пирамидата.

Характерни симптоми в този етап са изразени глухота или загуба на слуха в едното ухо, силен шум в ушите и съответната страна на главата, атаксия, липса на координация, корпус отклонение в посока на засегнатото ухо в позиция Ромберг. По-често и интензивно пристъпи на световъртеж, който е придружен от спонтанен нистагъм и нарушена optokinetic нистагъм. С значителни количества тумор показва подреждане нистагъм, позиционен нистагъм, или когато главата е наклонена в здрави страна, поради изместване към тумор на мозъчния ствол.

III. неврологично етап. Контролирани от неврологични симптоми, причинени от черепните нерви cerebellopontine ъгъл и налягане на тумора на мозъчния ствол и малкия мозък: нерв паралитика околомоторна, тригеминална болка, загуба на всички видове чувствителност и роговицата рефлекс на съответната половина на лицето, намаляване или загуба на чувствителност вкус на задната третина на перото ( глософарингеална увреждане на нервите), пареза на повтарящ се ларинкса нерв (нервус увреждане на нерв), пареза grudinoklyuchichno-мастоидния и трапецовидния мускул ние п (аксесоар нерв лезия) - всички от страна на тумора. На този етап изразен вестибуларно-церебеларна синдром проявява груби атаксия, многопосочни krupnorazmashistym често вълнообразни нистагъм, поглед парализа приключил изразена вегетативни нарушения. В фундус проявяват двустранно застой, признаци на повишено вътречерепно налягане се определят.

IV. В краен стадий. По-нататъшен растеж на тумори, образувани в него изпълнен с жълтеникава течност kisty- увеличава по размер, туморът упражнява натиск върху жизнените стволови центрове - дихателната и вазомоторен, компреси likvoroprovodyaschie път, което причинява мозъчен оток. Смъртта настъпва от блокадата на жизненоважните центрове на мозъчния ствол - прекратяване на дишането и сърдечната дейност.

диагностика. В момента има почти никакъв етап III и IV невринома, съществуващите диагностични методи позволяват диагностициране на тумора в началните етапи. Диагноза е трудно само ушно стъпка, при която, в повечето случаи не рентгенографски промени във вътрешното слухов канал. Тъй otonevrologiche XYZ (II) етап на тумора се установи практически във всички случаи лъч изследване на пациента (фиг. 1, 2).

Фиг. 1. Радиологично изображение невринома vestibulocochlear нерв полето проекция на Stenversu: а - вътрешния слухов канал се разширява (), на предния контур на задната открива загладени костната атрофия първи канал крак лицето nerva- 6 - лумен на вътрешния слухов канал на лявото ухо (->) в в рамките на нормалното

Фиг. 2. сканиране неврома CT напусна vestibulocochlear нервните (Кръстче бели линии)

Ако неврома брой клетки в цереброспиналната течност поддържа на норма и не надхвърля 15 октомври⁶/ L, докато е налице значително увеличение на протеиново съдържание (0,5 до 2 г / л или повече) изолирани от повърхността на големи невроми, публикувани в cerebellopontine ъгъл.

диференциална диагноза извършва cochleovestibular нарушения в гръбначния лабиринт дисфункция, неврит на акустичен нерв, атипични форми на болестта на Meniere, синдром Lermuaye, синдром на пристъпно позиционно замайване от Barany, менингиома и кистозна ъгъл арахноидит mostomozzhechkovogo.

лечение изключително хирургично. В зависимост от големината и посоката на разпространение на тумора, неговата клинична употреба стъпка Субокципиталните, retrosigmoidalny translabirintny или хирургически подходи.

УНГ. VI Babiyak, MI Габи, YA Nakatis, AN Paschinin