Хипел-Линдау заболяване: симптоми, прогноза, лечение, причини, симптоми

Когато Хипел Линдау болест често развиват хемангиобластом на малкия мозък и ретината ангиом. Тумори, включително феохромоцитом и кисти могат да образуват в други organah- риск от развитие на бъбречна увеличава карцином с възрастта, и от 60 години може да достигне 70%. Проявите често се появяват на възраст между 10-30 години, между, но могат да се появят по-рано.

Разстройството се наследява по автозомно доминантен начин с променлива пенетрантност.

Симптоми и признаци на заболяване Хипел - Линдау

Симптомите могат да включват главоболие, световъртеж, слабост, замъглено зрение и високо кръвно налягане.

Ангиома на ретината открива чрез директно офталмоскопия, се появяват като разширени артерия, водеща от диска на периферната тумора с кръвни напълнена вени. Това ангиом обикновено е асимптоматична, но ако те са централно разположен и разширен, те може да доведе до значителна загуба на зрението. Тези тумори увеличават риска от отлепване на ретината, макуларна едема, и глаукома.

болест Хипел му - Линдау непречистени може да доведе до слепота и дори смърт. Смърт обикновено е резултат от усложнения от хемангиобластома на малкия мозък, или бъбречно-клетъчен карцином.

Диагноза на болестта Хипел - Линдау

Разстройство се диагностицира при откриване на тумори и типичен един от следните критерии:

• повече от един тумор в мозъка или в окото;
• тумор в мозъка или в окото и един в други части на тялото;
• фамилна анамнеза за Hippel на заболяването - Линдау тумор и наличност.

При идентифицирането на един хемангиобластом малък мозък, ретина ангиом или феохромоцитом лекар трябва да се търсят други тумори.

Генетичното изследване се извършва, за да определи анормален VHL-ген в членовете на семейството на риск. При идентифицирането на анормални членовете на ген семейството са изследвани за наличие на тумори през останалата част от живота си.

Болест на Хипел - Линдау

• Хирургия понякога е лъчетерапия.
• Ангиома ретината лазерна фотокоагулация или криотерапия.
• Редовното наблюдение.

Лечението често включва хирургично отстраняване на тумора, преди тя ще стане вредно. Някои тумори могат да бъдат лекувани с високи дози радиация насочени. Като общо правило, за да се запази зрението, ретината ангиома третира с лазерна коагулация или криотерапия.

Пациентите трябва да бъдат редовно оценявани за прогресия на заболяването. Съответно проследяване и лечение може да подобри прогнозата.