Ретината неоплазми

Тумори на ретината съставляват 1/3 от всички вътреочни тумори. Доброкачествените тумори на ретината (хемангиома, астроцитен хамартом) рядко диагностицирани.

ретинобластом - злокачествен тумор на ретината - е установено, съгласно Европейската асоциация на Офталмолози, с честота от 1 в 10 000-13 000 живи раждания. Разграничаване две форми на ретинобластом: наследствени и спорадични. Наследствената форма се среща при деца до 1 година, често двустранно. В спорадична форма (приблизително 60% от ретинобластоми) се появява след 12-30 месеца. след раждането на дете винаги е едностранен.

етиология. В 10% от пациентите с ретинобластом се придружава от хромозомни аномалии в останалите пациенти имат структурни и функционални нарушения в гена RB1, че се наследява по автозомно доминантен начин. Когато фамилни форми на ретинобластома RB1 ген е повреден във всички соматични клетки, така че тези пациенти имат висок риск от рак на други места. В спорадична форма на ретинобластома се причинява от мутации де ново ген RB1 присъства в клетките на ретината. Изследване на мутацията на този ген от хромозомен анализ, сега е възможно да се потвърди или изключи наследствена форма на ретинобластом. 

патогенеза. Retinoblastoma развие във всяка част на оптично активна част на ретината. В началото на заболяването туморът прилича на нарушение на определението в рефлекс разширяване на зениците. Тогава там е сивкав, кален център с неясен контури. Клиничната картина зависи от растежа на ретинобластом - ендофитни, екзофитичен или смесени.

Ендофитни отглеждане ретинобластом възниква във вътрешните слоеве на ретината и се характеризира с увеличаване на стъкловидното тяло. Екзофитичен тумор се развива във външните слоеве на ретината и се простира под ретината, което води до неговото отделяне. За смесен растеж ретинобластом характеризира с наличието на симптоми, характерни за двете ендофитни и екзофитичен туморния растеж.

Клиничната картина. Ретинобластом очни симптоми са ученик с характерен жълт "блясък" amavrotichesky т.нар котка око, което най-често се проявяват родителите- kosoglazie- хетерохромия или ирис зачервяване на кожата, микрофталмия, buphthalmos, Hyphema, hemophthalmus, вторична глаукома, отпуснат увеит, отлепване на ретината.

Retinoblastoma расте в орбита на разпространяват по протежение на зрителния нерв на intermeningeal пространство хематогенен път - към мозъка, костите, lymphogenous начин - в регионалните лимфни възли.

При деца на възраст под 4 години могат да се срещнат trilateralnaya ретинобластом - двустранно ретинобластом, който е комбиниран с извънматочна интракраниален тумор на примитивен невроектодермален произход. Третият тумор обикновено се локализира в епифизната жлеза, но може да се намира в средата мозъчни структури mozga- клинично го проявява след 2-3 години след откриването на двустранното ретинобластом.

диагностика. За диагнозата на ретинобластом използване офталмоскопия и ултразвук. Офталмоскопия се извършва при максимално разширяване на зеницата във всички меридиани. Когато се гледа в периферията на дъното на стомаха се използва sklerokompressiyu. В малките деца, офталмоскопия се извършва по време на медикаментозния сън. В някои случаи, като се използва фина игла аспирация биопсия.

лечение ретинобластом сложна и насочени към запазване на живота на детето и очите му. За малки тумори прилага лазер или криотерапия. Лъчетерапия е ретинобластом зашиване към частта на склерата съответстващ радиоактивни апликатор (или стронций рутений), излъчващ бета частици (брахитерапия) или външно облъчване на окото (kilocuritherapy). Също използва адювант (спомагателна) полихимиотерапия за предотвратяване на туморни метастази и целенасочено химиотерапия. Retinoblastoma отстранява, ако по време на откриване на тумора достигна голяма или ако туморът е двустранно. В този случай, на окото, в който промените са по-изразени, се отстранява, докато другото око се лекува.

перспектива ретинобластом живот, когато зависи от много фактори (местоположението на тумора, размера и количеството на туморния растеж).

клинично наблюдение. Ако това е едностранен ретинобластом инспектирани детето трябва да се извършва на всеки 3 месеца. в продължение на 2 години, с двустранна - на всеки 3 месеца за 3 години. Извлечените деца трябва да бъдат под медицинско наблюдение за цял живот.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Баран телевизия

офтамология

Споделяне в социалните мрежи: