GuruHealthInfo.com

Синдром Стърдж-Вебер (nevoid аменция)



Видео: Лечение на синдром на Sturge-Weber. Клиника и диагностика

епидемиология

Глаукома се среща в 33% от пациентите със синдром на Стърдж-Вебер. В 60% от тези на глаукома се случва в началото на живота и често води до buphthalmos за развитие. 40% от пациентите развиват глаукома по-късно в живота и се случва в хронични форми с отворен или закриването.

класификация

Няма.

етиология

Природата на заболяването остава неясно. Според повечето автори, синдром се появява в резултат на соматична мутация по време на ранното развитие на плода. Някои смятат, че причината за смъртоносна ген е запазена благодарение на мозайка.

патогенеза

Повишена ВОН поради дисгенезис от НПК, недостатъците на дренажната система и увеличаване на налягането в еписклералните вените.

Клинични признаци и симптоми

Основните симптоми включват neyrodermalny ангиома, ангиома меки и субарахноидално менингите (главно в тилната област), ангиома кожата (ангиома в разклонения зона на първия и втория клоновете на тригеминалния nerva- размножаване ангиома на горния клепач, обикновено се наблюдава визуално органно увреждане) , конюнктивална хемангиоми, еписклеритис и хороидеа.

Глаукома, свързана с вродени системни синдроми

Глаукома, свързана с вродени системни синдроми

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

Диагнозата се поставя въз основа на характерните клинични прояви и неврологични резултати от прегледи, рентгеново изследване на черепа и електроенцефалография.

диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва с други phakomatoses.

Основни принципи на лечение

Медикаментозното лечение се извършва в продължение на дълъг период от време само в леко заболяване:
Тимолол (депо), 0.1% гел или разтвор на 0.5% в конюнктивалния сак една капка 1 R / D или обикновени действия PM 0,25-0,5% разтвор, в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / г
±
Бринзоламид, 1% разтвор, в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / г или
Дорзоламид, 2% разтвор в конюнктивалния сак 1 капка 3 г / г
±
Ацетазоламид навътре р 1 250 мг / ден, дълго
±
Глицерол, 50% разтвор, орално 1-2 г / кг / ден.

С неефективността на лекарствена терапия се прехвърлят на хирургично лечение. От хирургически интервенции често използват трабекулектомия.

Оценка на ефективността на лечението

Критерият за ефективността на лечението е да се намали ВОН до ниво на истинската < 21 мм рт. ст.

Усложнения и странични ефекти от лечението

При използване на тези препарати могат да развият алергични реакции и странични ефекти на данни PM.

Грешки и неразумно назначаване

Ненавременна диагностика и хирургия може да доведе до трайна загуба на зрение, замъгляване на роговицата.

перспектива

При провеждането на операцията е с висок риск от хеморагични усложнения.

Стволовите VN
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com