GuruHealthInfo.com

Синдром Aksenfeld-Rieger



епидемиология

В присъствие регулируема embryotoxon глаукома на развива в 60% от случаите.

класификация

Няма.

етиология

Той се унаследява по автозомно доминантен начин. Развитието на синдром се свързва с аномалии на хромозома 4q23-26.

патогенеза

Заболяването принадлежи към периферната мезодермален дисгенезис. Както и при други видове вродена глаукома, повишено ВОН поради дисгенезис на ЦК.

Клинични признаци и симптоми

Симптомите на глаукома може да се случи веднага след раждането или след известно време. Поражението на два пътя. Основните симптоми включват задната embryotoxon, изтъняване на стромата на ириса и атрофия, ектопия зеницата обръщане пигмент лист, iridocorneal шев (процеси или нишки ирис, считано от периферията му и / или зоната на зеницата на Schwalbe пръстен), високи ирис закрепване на трабекулите с покриване на склерата шпорите.

Движеща сила поетапно управление на пациентите. Глаукома, в съчетание с други аномалии на органа на зрение
Движеща сила поетапно управление на пациентите. Глаукома, в съчетание с други аномалии на органа на зрение

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

проучване Gonioskopicheskoe (iridocorneal шев, високо свързване към ирис трабекулите с капак склералната стимул, изпъкнали назад предната гранична Schwalbe пръстен.
Biomicroscopic изпит (бяла линия в периферията на роговицата, ириса на стромата изтъняване и атрофия, ектопия на зеницата обръщане листо пигмент).

диференциална диагноза

диференциална диагноза прекарват с глаукома, комбиниран с ириса мезодермален дистрофия.

Основни принципи на лечение

лечение на лекарството се извършва в ранните стадии на заболяването.

Използвани лекарства, които потискат производството на вътреочна течност:
Тимолол (депо), 0.1% гел или разтвор на 0.5% в конюнктивалния сак една капка 1 R / D или обикновени действия PM 0.25- 0.5% разтвор в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / г дълго
±
Бринзоламид, 1% разтвор, в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / г дълго или
Дорзоламид, 2% разтвор в конюнктивалния сак 1 капка 3 г / г дълго
±
Клонидин, 0.125, 0.25, или 0.5% разтвор в конюнктивалния сак на 1 капка 2-3 р / г дълго. С неефективността на лекарствена терапия се прехвърлят на хирургично лечение.

В по-късните стадии на болестта са по-ефективна работа fistuliziruyuschie или разрушителна намеса на цилиарното тяло.

Оценка на ефективността на лечението

Критерият за ефективността на лечението е да се намали ВОН до ниво на истинската < 21 мм рт. ст.

Усложнения и странични ефекти от лечението

При използване на тези препарати могат да развият алергични реакции и странични ефекти на данни PM.

Грешки и неразумно назначаване

Ненавременна диагностика и хирургия може да доведе до трайна загуба на зрение, замъгляване на роговицата.

перспектива

С адекватно лечение и намаляване на ВОН зрителната функция не може да спаси.

Стволовите VN
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com