Вродена глаукома

Вродена глаукома - заболяване, характеризиращо се с увеличаване на вътреочното налягане в резултат от аномалия на пътища на изтичане на воден хумор. Това се случва относително рядко - средно 0,1% от очна патология. Въпреки това, като причина за слепота е 2.5-7% от случаите. Преобладаващо засяга и двете очи (75% от децата), момчетата се разболяват по-често момичета.

етиология. В случаите на вродена глаукома в 80% от случаите, основната роля играе наследствен фактор с предаването предимно в автозомно рецесивен начин. В тази патология често се комбинира характер (има аномалии като очната ябълка и отделните органи и системи).

В някои случаи, развитието на болестта е причинена от излагане на плода на различни неблагоприятни фактори по време на периода на развитие на плода. Сред тях, отрицателната роля, изпълнявана от дребна шарка, токсоплазмоза, вирусни заболявания, ендокринни нарушения, йонизиращи лъчения, хипо-и авитаминози.

патогенеза Вродена глаукома е разнообразно, но на базата на увеличение на ВОН е хипоплазия или ненормално развитие на дренажната система на окото. Най-честите причини за блокиране трабекулите зона и канал Schlemm са без резорбира мезодермален ембрионална тъкан, бедни диференциация ъглови структури пред закрепване корен на ириса, както и комбинация от различни аномалии. Тежестта на процеса и скоростта на неговото развитие зависи от степента на дефект изтичане тракт на вътреочна течност на: колкото повече се експресира, по-рано заболяването се проявява клинично.

класификация. Вродена глаукома включва няколко разновидности:

клиничната картина. С началото на появата на симптомите се появява най-тежко и има лоша прогноза. При деца с вродена глаукома привличат основно вниманието на големи и изразителни (в ранните етапи) на окото. На клинични симптоми gidroftalma засегнати от факта, че тъканта на окото в едно дете за лесно разширяване, и така възникват промени във всичките му структури.

Първоначалните симптоми gidroftalma състоят в леко увеличение на мембрана поява на пукнатини и първоначалната преходни и след това постоянен роговицата оток на роговицата Descemet на. С напредването на болестта роговица продължава да се простират, разредител склерата придобива синкав оттенък (rayed хориоидея), значително се разширява и задълбочава крайници предната камера.

Подходящ трансформация възникне и ириса. Той започва да се развива атрофични процеси, вълнуващо и сфинктера на зеницата. В резултат на това тя се разширява и реагира вяло към светлина. Обективът обикновено има нормален размер, но с плоска и задълбочаването на предната камера се движи назад. Когато значително увеличение на размера на очната ябълка може да се случи и счупи опънатите изтъняване ресничните връзки придружени сублуксация или луксация на лещата. В напреднал стадий на болестта, той често става облачно (катаракта). Eyeground първоначално не се е променило, но след това доста бързо започва да се развива развитието на дефекти в изкоп на зрителния нерв. В същото време се простира и изтънява на ретината, което след това може да доведе до отлепване.

В ранните стадии на болестта на ВОН леко нарасна и периодично след това тя става постоянна.

Прогресия на заболяването води до продължаващо влошаване на зрителната функция, особено на централната и периферната визия. В началото на заболяването намалява зрителната острота, поради оток на роговицата. Впоследствие зрението се влошава, тъй като атрофия на зрителния нерв, който се проявява глаукоматозна оптична невропатия. По същата причина има намаляване на прага на чувствителност в paracentral и периферните части на ретината, което води до специфични промени в зрителното поле на засегнатото око. В същото време се наблюдава симптоми като фотофобия, сълзене и фотофобия. Детето става неспокоен, не спи, ексцентричен без видима причина.

Формата на всички вродена глаукома е наследствена и вътрематочна отнасят до закриване. Въпреки това, пречки причинява изтичане на вътреочна течност са различни, което позволява да се разграничат две основни клинични Ting заболяване - А и В.

Първо клиничен тип вродена глаукома (А) обикновено се появява при бебета и деца по време на първите 5 години от живота си. Той се характеризира със значителни промени в ъгъла на предната камера под формата на мезодермален развитие не-резорбира ембрионална тъкан или забавяне и диференциация на анатомични елементи на системата за отводняване на окото.

Вторият тип на клинично вродена глаукома (В) характерни за деца над 5 години и пациенти юношеството. Тя се характеризира с комбинация от някои промени в ъгъла на предната камера на други аномалии на окото (aniridia, микрофталмия, дислокация на лещата) или системен организъм заболяване.

Етап вродена глаукома определя от хоризонтален диаметър на роговицата, размерът на отстраняване на зрителния нерв и зрителната острота. Общо четири етапи на вродена глаукома: първични, напреднали, напреднали и терминал.

В началния етап (I V). Хоризонтална диаметър на роговицата се повишава до 12 mm, изкопни заема 1/3 от оптичния диск (0.3 E / D), визуалната острота не се променя.

В напреднал стадий (II об.) Роговицата размер от 14 mm, разширяване отстраняване на зрителния нерв до 0.5 E / D, визуалната острота е значително намалена.

Напреднал стадий (. III Art) се характеризират с такива параметри: Диаметър на хоризонтална роговицата надвишава 14 mm, се увеличава изкопни (E / W > 0.5), зрителна острота се редуцира до светлина възприятие.

Край етап - от края на етапа, на който развиващите zabolevaniya- buphthalmos ( "око на бик"), очната ябълка, се увеличава значително. Пълна атрофия на зрителния нерв води до необратима слепота.

лечение. лечение лекарство е неефективно и, като правило, е в допълнение към хирургия. Това включва използването на miotikov, простагландинови аналози, бета-блокери, инхибитори на карбоанхидразата. Също така е показано е възстановително и облекчаващо терапия.

В основата на хирургично лечение на два принципа: бързина и патогенетична ориентация. Операцията трябва да се извърши възможно най-рано, точно след диагнозата. При избора на вида на операции се основават на резултатите от гониоскопия. Тъй като всички вродена глаукома принадлежат на затварянето, основният принцип е да се подобри изтичането на вътреочна течност.

В присъствието на ъгъла на предната камера ембрионална тъкан мезодермален работи goniotomiyu. Същността на операцията е да се унищожи фетална тъкан с помощта на специален инструмент. Goniotomiyu предпочитане се извършва в началния стадий на болестта при нормално или леко повишено ВОН. В напреднал стадий в комбинация с goniotomiyu goniopuncture, която ви позволява да създадете допълнителен ход за Субконюнктивално филтрация на течности.

В някои случаи, мезодермален тъкан се отстранява от вътрешната и открит trabekulotomii. В напреднал стадий прибягват до операции fistuliziruyuschego тип - sinusotrabekuloektomii.

В крайните стадии на болестта се извършва операции, насочени към намаляване на производството на вътреочна течност - транс-склералната diathermo-, крио или фотокоагулация на цилиарното тяло.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Баран телевизия

офтамология

Споделяне в социалните мрежи: