GuruHealthInfo.com

Основно вродена глаукома (gidroftalm)



Видео: Средно глаукома с aniridia

епидемиология

Основно вродена глаукома (PVG) се открива в 1 на 12,500. Новородените. Тези симптоми се появяват през първите 3 години от живота си (най-често - през първата година). В 80% от случаите на двустранен процес. Момчетата се разболяват по-често момичета. Той се унаследява по автозомно рецесивен, въпреки че може да има спорадични случаи.

класификация

Разпределяне 4 етап (раздел. 26.1).

Таблица 26.1. Квалификация стадии развитието на дефекти в процеса на PVG
Квалификация стадии развитието на дефекти в процеса на PVG

Етиология и патогенеза

Заболяването се основава дисгенезис CPC, което води до нарушаване на водниста течност и, като следствие увеличаване на ВОН.

Клинични признаци и симптоми

Основните клинични прояви PVG отнася фотофобия, сълзене, блефароспазъм, увеличаване на размера на очната ябълка, увеличението в диаметър роговицата подуване и потъмняване на роговицата, изкопа за разширение OnH, стабилно повишаване на ЮР или неговите значителни различия по време на деня, промяна в рефракцията (миопия прогресия) и страбизъм, съм bliopiya- възниква синдром на "червени очи".

Движеща сила поетапно управление на пациентите. Вродена първична глаукома
Движеща сила поетапно управление на пациентите. Вродена първична глаукома

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

Тонометрия. При деца под 3 години, нормално P0 стойност е 14-15 мм живачен стълб. Чл. Когато има увеличение PVG P0 > 20 mm Hg. Чл. или разликата в нивото на ВОН в две очи с повече от 5 mm Hg. Чл., Както и значителни колебания в нивото на ВОН през деня.

Измерване на диаметъра на роговицата. В диаметър новородено роговицата на 10 mm, на възраст 1 година - 11.5 mm, 2 години - 12 mm. Когато HSV увеличаване на диаметъра на роговицата до 12 mm и по-вече от 1-ви година от живота.
проучване биомикроскопия.

Идентифицирани оток на роговицата, мембранни разкъсвания Descemet е, роговицата помътняване, задълбочаване на предната камера, атрофия на ириса строма излагане си радиални съдове. Офталмоскопично изпит. Новороденото бледо фундус, OnH блед от възрастни, физиологичен изкопни отсъства или е слабо изразена. Когато PVG разкопки прогресира бързо, но в ранните етапи с намаляване на ВОН е обратим. приблизителна оценка разкопките може, знаейки, че увеличението на диаметър 0.5 mm роговицата съответства на увеличението на изкоп 0.2.

проучване Ehobiometricheskoe. При новородени, на Антеропостериорните оста на дължината на окото е 17-20 мм, 1-годишна възраст - 22 mm. Когато PVG в повечето случаи (но не винаги) увеличаване на размера на окото. проучване Gonioskopicheskoe. КЗК наблюдава запазване endote-lialnoy мембрана Barkan, увеална остатъци от ембрионална тъкан, ирис аномалии закрепване (плоска или вдлъбната пред свързване, отсъствието или rudimet склералната стимул).

Определяне на пречупване. Характеризира се с появата и развитието на късогледство поради умора на очите yabloka- с едностранни лезии могат да се развият страбизъм и амблиопия. Етап глаукома се определя от степента на нарастване на роговицата разширяване диаметър изкопни OnH и намаляване на визуални функции (Табл. 26.1).

диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва megalocornea, травматични увреждания на роговицата, вродени dacryocystitis, различни форми на комбинирана вродена глаукома (синдром Peters, Marfan sklerokornea т.н.) (Таблица. 26.2).

Таблица 26.2. Принципи диференциална диагноза PVG
Принципи диференциална диагноза PVG

Основни принципи на лечение

Медикаментозното лечение е неефективно и се отнася само до момента на сделката, условия на които се определя от състоянието на пациента и възможността за хоспитализация в специализирана болница:
Тимолол (депо), 0.1% гел или разтвор на 0.5% в конюнктивалния сак една капка 1 R / D или обикновени действия PM 0,25-0,5% разтвор, в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / ден предоперативно
±
Бринзоламид, 1% разтвор, в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / г, или преди операцията
Дорзоламид, 2% разтвор в конюнктивалния сак 1 капка 3 г / дневно предоперативно
±
Пилокарпин, 1% разтвор в конюнктивалния сак на 1 капка 2-3 P / ден предоперативно
±
Ацетазоламид навътре р 1 250 мг / ден, преди операцията
±
Глицерол, 50% р-р, перорално 1-2 г / кг / ден преди операцията.

Изборът на операция зависи от стадия на заболяването и характеристиките на структурата на СРС. В ранните етапи, или да прекарате goniotomiyu trabekulotomiyu. В по-късните етапи са по-ефективна работа fistuliziruyuschie или разрушителна намеса в цилиарното тяло.

Оценка на ефективността на лечението

Критерии на ефикасността на лечението е да се намали ВОН до ниво от вярно < 21 мм рт. ст., исчезновение симптомов раздражения роговицы.

Усложнения и странични ефекти от лечението

При използване на тези препарати могат да развият алергични реакции и странични ефекти на данни PM.

Грешки и неразумно назначаване

Ненавременна диагностика и хирургия може да доведе до трайна загуба на зрение, замъгляване на роговицата.

перспектива

При спазване на навременна операция прогноза. В 85% от случаите е възможно да се постигне стабилно ниво на намаляване на ВОН. Ако операцията се извършва в ранните етапи, а след това в 75% от пациентите със запазени зрителни функции през целия живот. По време на операцията в по-късните етапи на визията е запазена само в 15-20% от пациентите.

Стволовите VN
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com