GuruHealthInfo.com

Aniridia



Видео: Aniridia .Flowers с aniridia. валяк

епидемиология

Разпространение aniridia е 2-100000. Новородените. Глаукома развива в 50-75% от пациентите с aniridia, обикновено на възраст 5-15 години между и протича през ювенилен тип.

класификация

Няма.

етиология

Той се унаследява по автозомно доминантен начин, но също така е възможно рецесивно унаследяване. Понякога има спорадични случаи, дължащи се на спонтанни мутации, с aniridia комбинира с Wilms тумор.

патогенеза

Увеличаване на вътреочното налягане се дължи дисгенезис КЗК и дренажна система, а също и поради вторични неоваскуларизация "пън" ирис.

Клинични признаци и симптоми

Симптомите на глаукома може да се случи веднага след раждането или след известно време. Основните симптоми включват присъствието на ирис корен остатъци васкуларизация периферната роговица, присъствие на полярен предната катаракта, дислокация леща, coloboma площ хороидална хипоплазия на макулата, зрителния нерв хипоплазия, частичен птоза, нистагъм.

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

Диагнозата се поставя въз основа на откриване на характерните промени в биомикроскопия gonioskopicheskom и изследвания.

диференциална диагноза

диференциалната диагноза се извършва със синдром Rieger.

Основни принципи на лечение

лечение на лекарството се извършва в ранните стадии на заболяването. Използвани лекарства, които потискат производството на вътреочна течност:
Тимолол (депо), 0.1% гел или 0.5% р-р в конюнктивалния сак една капка 1 R / D или обикновени действия PM 0.25- 0.5% разтвор в конюнктивалния торба 1 капка от 2 г / г дълго
±
Бринзоламид, 1% разтвор, в конюнктивалния сак 1 капка от 2 г / г дълго или
Дорзоламид, 2% разтвор в конюнктивалния сак 1 капка 3 г / г дълго
±
Клонидин, 0.125, 0.25, или 0.5% разтвор в конюнктивалния сак на 1 капка 2-3 р / г дълго. С неефективността на лекарствена терапия се прехвърлят на хирургично лечение.

В по-късните стадии на болестта са по-ефективна работа fistuliziruyuschie (филтруване iridotsikloretraktsiya) или разрушителна намеса на цилиарното тяло.

Оценка на ефективността на лечението

Критерият за ефективността на лечението е да се намали ВОН до ниво на истинската < 21 мм рт. ст.

Усложнения и странични ефекти от лечението

При използване на тези препарати могат да развият алергични реакции и странични ефекти на данни PM.

Грешки и неразумно назначаване

Ненавременна диагностика и хирургия може да доведе до трайна загуба на зрение, замъгляване на роговицата.

перспектива

В свойствен зрителна острота е ниска поради хипоплазия на макулата и оптичния диск.

Стволовите VN
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com