Бронз заболяване, причини, симптоми, лечение

Първо описано болестта на Addison (1855), посочи общата слабост и изчерпване на болните, рязко отслабване на сърдечната дейност, разстройство на стомашно-чревния тракт и особеното обезцветяване на кожата на лезия на надбъбречните жлези.
Анатомично често са двустранни надбъбречната лезия фибро-случаен туберкулозен процес, по-рядко сифилис или вродена атрофия на кората на главния мозък и гръбначен мозък. Патологичните промени се откриват в слънчевия сплит, и в коремната част на симпатиковата багажника. С разгрома на туберкулоза на надбъбречната винаги намираме туберкулоза и други места, като например в лимфните възли, урогениталния тракт, скелетната система. Сърце с намален размер и представлява картина на кафяво atrofii- страничен ефект от бъбрек нефроза токсичен за тръбна клетъчна некроза. Тимуса и лимфните възли са увеличени. Кожата съдържа много пигмента меланин.

Бронз патогенеза заболяване

Значителна деградация надбъбречна атрофия или прогресивно изключване поне 5/6 орган паренхим води до недостатъчно образуване на надбъбречната кора хормони (деоксикортикостерон и-др.) С остър прекъсване на нормалното обмен вода-сол: натрий (NaCl) не се задържа в кръвта и екскретира през бъбреците с големи количества вода, бързо настъпване на дехидратация, намаляване на обема и хемоконцентрацията, спад на кръвното налягане. Няколко симптоми бронз bolezni- хипотония, хипогликемия, намалява базалната метаболизма - преди контакт предпочитане с достатъчно образуване на епинефрин, т.е. с лезии мозък ... Понастоящем, обаче, заедно с разширяването на нашите познания за различните функции на различни хормони на надбъбречната кора има тенденция на нарастващ брой признаци на заболяването е свързано с кортикални лезии. Кортикалното дефицит се крие по-специално в характерните болестни базирани изостряне "криза", крайна фаза на заболяването. Токсични кризи възникнат с гадене, повръщане, диария, колапс, намаляване на масата на кръвта и тъканната течност, отделянето на урина поради рязък спад в циркулацията на спад в бъбреците, и забавени хипогликемия в урея в кръвта, остатъчен азот, сулфати и калиеви йони.

В развитието на надбъбречните лезии с бронз заболяване трябва да придават значение inevrogennomu фактор, особено като се има предвид доказано нервно-вегетативни регулирането на надбъбречната дейност и тясна връзка с дейността на надбъбречните емоционални преживявания.
Механизмът на образуването на бронзов пигмент (меланин), не може да се счита за напълно vyyasnennym- рано подчерта неговата химична близост до адреналин, в момента признае предимство нарушаването на специален ензим в кожата.

Клиничната картина на болестта бронз

Пациентите се оплакват от постоянно чувство на слабост, понижена производителност, болки в сакрума, падането на апетит, измършавяване, полова слабост. По време на кризи в краен период на пациенти с тежка слабост е резултат от съдов колапс и .protekaet охлаждане на кожата, припадъци припадъци, недостиг на въздух, остър - спад на кръвното налягане (например, под максимум 60 mm), с гадене, повръщане (hloropenicheskoy) и катастрофално бързото намаляване на теглото.
Изключително характерни промени на кожата, подпорни, за разлика от, например, ракова кахексия своята еластичност и видно от неговия цвят, напомнящ на пръв поглед дълбок тен. Особено силно оцветени кожни гънки, белези след хирургични, изгаряния и др. Е., колани налягане седалки, жартиери, половите органи на. На устната лигавица също показват тъмни петна. Заболяването е свързано със значително увреждане на метаболитни и биохимични промени: увеличаване на калий в кръвта и понижаване на урината, спад на хлорид в кръвта и да се увеличи изолацията им в урината, ниска кръвна захар и холестерол, както и рязък спад в разпределението на 17-кетостероиди в урината. В допълнение към пълната форма на заболяването, така наречените изолирани изтрити форми на заболяване, което се характеризира с малко тежка симптоматика: слабост, склонност към пигментация на артериална хипотензия, замъглено нарушена обмяна на вода-сол и др.

} {Модул direkt4

диагноза въз основа на симптом на мелазма и хипотоничен. В редки случаи, X-лъчи на лумбалната област може да бъде открит калцификация в надбъбречните жлези, които потвърждават присъствието на фибро-случаен тях поражение. биопсия на кожата разкрива излишък на меланин. В случай на съмнение, диагнозата се потвърждава от благоприятен изход лечение dezoksikortiko-steronom, Кортина и готварска сол. Биохимични промени имат значение, както е определено по-горе.
Диференциране сметки бронз болестни от редица пелагра заболяване, хемохроматоза (бронз диабет), склеродерма, кахексия, рак, туберкулоза, и така нататък. Е., от тежка жълтеница (Мелас жълтеница), от пигментацията на кожата по време на бременност, камъни в жлъчката, болест на Грейвс, gemomelanoza от малария, аргирията и т.н. Всяка от тези патологични форми се характеризира със специални характеристики: .. пелагра за типични възпалителни дегенеративни промени в пигментацията на кожата на вторични и най-важното, локализирани на ръцете и обикновено отворен към слънцето части на тялото, диария и demeitnoe Етап- хемохроматоза (в противен случай, пигмент цироза, бронз диабет), има увеличение на черния дроб и далака, прекомерно натрупване на желязо-съдържащ хемосидерин в кожата и във вътрешните органи, по-специално на черния дроб, панкреаса заболяване с развитието на диабет, и така нататък. г.

перспектива. Бронзова болест, прогресиращо заболяване, приключва преди смъртоносно във всички случаи, освен в редки форми на сифилис при специфично лечение е в състояние да забави процеса. В момента, благодарение на успеха на специфичен туберкулоза лечение и заместване лечение на адренокортикални стероиди, може да облекчи някои от болестта и в случаи на туберкулоза лезии на надбъбречните жлези и ги бавно прогресираща атрофия. Поражението туберкулоза, с изключение на надбъбречните жлези и други органи влошава заболяването. Страдащите от твърдия бронз заболяване прехвърля външна инфекция се дължи на ниското съдържание на тази болест в черния дроб гликоген. Гликоген изчерпани по време на инфекции още повече, пациентите не са дадени реакциите на температурата и левкоцитите: често след 7-10 дни от началото на инфекцията настъпва фаталност в щата хипогликемична кома.

лечение бронзовата заболяване

За запазване на състоянието на пациенти в сравнение обезщетение, да се съобразят с максимален комфорт на минималната граница на обема на работа, избягвайте всички видове infektsiy- туберкулоза или сифилис прибягва до подходящо лечение. Напоследък има съобщения за благоприятен ефект в етиологията на стрептомицин туберкулоза заболяване (заедно с заместителна терапия). Пациентите трябва да бъдат взети няколко пъти на ден въглехидрати храни за поддържане на гликоген резерви, изобилие това осолени: вземат натриев хлорид като лекарство в капсули от 0.5 до 10,0-20,0 на ден, в зависимост от съдържанието на натрий в кръвния серум. Задаване на калиев лошо хранене, което засилва ефекта на натриеви соли.
От натриеви соли са особено препоръчителни лактат, цитрат и бикарбонат. При леки случаи вече тази сол режим повишава общия тонус, диспепсия (гадене и повръщане) изчезне, увеличава теглото, пигментация на кожата няколко капки. При по-тежки случаи, особено по време на криза, изисква инжекции деоксикортикостерон и Кортина. Cortina (екстракт от кората на надбъбречната жлеза, съдържащ смес от хормони) поддържа натрий в кръвния серум, спиране значителна загуба на този йон в урината и отчасти чрез регулиране на прехода си от клетките в течна среда. При тежки колапс cortin прилага на всеки 4-6 часа във вена в комбинация с големи количества от 5% разтвор на сол и глюкоза. Неотдавна, синтетичен хормон използва и надбъбречната-деоксикортикостерон, значително увеличава масата на кръв, регулиране електролитния състав на плазма и повишава кръвното налягане, но чистото лекарство е опасна поради възможността от предозиране на светлина, особено в богатите и бедните на натриев калиев режим.
Вътрешен лекарство dezoksikortikosteronatsetat определя 5-10-20 мг на ден, в зависимост от тежестта на заболяването, интрамускулно. При лечението трябва да бъде особено деоксикортикостерон монитор обмен вода-сол, тъй като тя насърчава сол и задържане на вода, и пациентът може да се появи оток. Последната част може да зависи от съпътстваща сърдечна недостатъчност, за деоксикортикостерон може да причини (предозиране) повишаване на кръвното налягане и отслабване на сърцето. Някои автори в назначаването на деоксикортикостерон не препоръчва, предписват прекомерно количество натриев хлорид и рязко ограничават калий в диетата. Деоксикортикостерон може да се прилага под формата на специално подготвени кристали, които са въведени под кожата на пациента (образуването на дълго хормон "депо"). По-рано се препоръчва за лечение на болест на Адисон е адреналинът почти неефективни. Предимство също така да се прилага с глюкоза на аскорбинова киселина и аскорбинова киселина вена в 250-300 мг дневно.