Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

IC Nevronet

URL

Paraproteinemic хемобластоза единствено число група тумори на лимфната система, в която туморни клетки (лимфоцити или плазма) се синтезира имуноглобулин. Тъй като тези левкемии, както и други възникнат от един оригинални модифицирани клетки, цялата маса на туморните клетки произвежда малко един имуноглобулин, които дори докато останалите нормално е за организма като цяло безполезни или вредни, поради изключителната съкращения. Обикновено, синтез на останалите имуноглобулин snizhen- постепенно повишаване на имунологичната недостатъчност на тялото. Чрез paraproteinemic хематологични злокачествени заболявания включват множествен миелом, макроглобулинемия Валденстрьом, тежко заболяване верига. Тези клетъчни левкемии неговите субстрати са предимно зрели елементи - плазмени клетки, лимфоцити, следователно, трябва да се отнасят към групата на хронична левкемия. Освен това, способността да се синтезират от същия тип, monoklonovogo (.. Т.е., произведено от клетки, получени от един оригинален модифицирани клетки) имат следната тумор имуноглобулин хематопоетичната система: plazmoblastny остра левкемия, лимфосарком и редки форми на редки форми zrelokletochnyh лимфната тумори vnekostnomozgovyh лимфоцити.

Множествена миелома (мултиплен миелом, плазмоцитома) представлява медуларен тумор, съставен от плазмени клетки еднакво зрялост. Добивът на плазмените клетки в периферната кръв на левкемия нетипична за това, въпреки че понякога е възможно.

Клиничната картина в началото на заболяването не е типични черти. Тъй като процесът прогресира има болка в гръбнака, кореновата синдром, болка в ребрата, поради разрушаване (или дифузна алопеция) отглеждане на костите плазмоцитом. Понякога стане водещ симптоми, свързани с инхибиране на производство на костен мозък: анемия, гранулоцитопения, с неговите инфекциозните усложнения, тромботична тромбоцитопенична синдром хеморагичен. В други случаи, водещ симптом по-скоро бързо става увеличават протеинурия, бъбречна недостатъчност.

Патогенеза описано различни явления. Bone разрушителен процес поради остеолитични костни ефект върху тумора лимфоцити прекурсори на миеломни клетки. Недостатъчно производство на нормален имуноглобулин е причинено от инхибирането на нормални lymphocytopoiesis туморни клетки. В основата на бъбречно заболяване е отлагането в гломерулите и каналчета в излишък monoklonovogo имуноглобулин или неговите производни. На тази основа се развива склеротични процеси в бъбреците с постепенното им провал. Протеини депозити в тъканите на вътрешните органи, ставите могат да предизвикат развитие на подходящ патология, по-специално сърдечна недостатъчност, синдром на revmatoidopodobnogo и т. П. Инхибиране на производство на имуноглобулин, нормален води до недостатъчно развитие на антитела, склонност към инфекции. Излишъкът от производството на протеини може да доведе до повишен вискозитет синдром (остър астенични синдром, циркулаторни нарушения на тромбоза на тип микроциркулацията, инфаркти вътрешности, хеморагичен васкулит синдром на тип).

Диагнозата се основава на откриването на плазмените високо съдържание (понякога атипични) клетки в костния мозък (над 15%), външен вид monoklonovogo имуноглобулин в кръвния серум (често в урината) в тясна лента на electrophoregram (М-градиент), за да се намали нивото на нормални имуноглобулини (подадена имуноелектрофореза). В случай на съмнение, като несекретиращ миелом, липсата на висок процент на плазмени клетки в костния мозък, диагноза е разположен в специализиран съоръжението. Подозрителен от следните симптоми: немотивиран нараства през годините повишена скорост на утаяване на еритроцитите (в резултат на излишък от гама глобулин в кръвта), устойчиви протеинурия (не албуминурия и globulinuriya, инсталирани от урина електрофореза), проява на osteodestruktivnyh огнища, анемия и тромбоцитопения leykotsite-. Само по себе си, за да се установи диагнозата на миелом;

болест на Ной не е индикация за цитостатично terapii- го назначава експерт.

Лечението обикновено се започва в болница, възлагане на цитостатици - циклофосфамид или преднизон заедно с sarcolysine и Methandrostenolone (Nerobolum) или retabolilom. Sarkolizin назначи 10 мг / ден през ден или всеки ден, 200-300 мг на курса. По време на целия курс получаване преднизолон - 10-20 мг / ден, retabolil 50 мг / 1 път на седмица (или Nerobolum 10-15 мг дневно). След завършване на трансфера на поддържаща терапия sarcolysine 1 до 10 мг на всеки 5-10 дни. При бъбречна недостатъчност sarkolizin става изключително опасно, тъй като тя се отделя чрез бъбреците и нарушаването на неговото елиминиране води до рязко повишаване на концентрацията на Цитостатикът с развитието на дълбоко панцитопения кръв. Вместо sarkolizina циклофосфамид може да се използва при 400 мг на ден през устата, в / или / m (в размер на 8-10 г). По време на целия курс на преднизолон и Nerobolum (или retabolil) дава същата доза, както в курс с sarcolysine. След завършване на поддържаща терапия (циклофосфамид на 400 мг на ден 1 на всеки 5-10 дни). Има и други схеми за лечение на мултиплен миелом, които изискват участието на специалист. Чрез намаляване на нивото на левкоцитите до 1000 в 1 л на цитостатично необходимо прекратяване. Местните лезии често се нуждаят от лъчева терапия.

Макроглобулинемия на Waldenstrom представлява медуларни тумори, състояща се от лимфоцити или лимфоцити и плазматични клетки и с високо производство monoklonovogo макроглобулин - IgM. На хематологични и клинични симптоми, особено в началото на процеса на заболяването не е много различно от хронична лимфоцитна левкемия. Въпреки това, увеличаването на производството на груби протеин води до развитието на повишен вискозитет синдром. Характеризира се с множество малки тромбоза, тромбоцитопения, хеморагичен синдром.

Диагнозата се основава на лимфоцитоза в кръвта, костен мозък, изолиран IgM фракция да се увеличи immunoelektroforegramme. Честото, Нона задължителен симптом - подути лимфни възли, далак. Макроглобулин повишена продукция често води до развитието на повишен вискозитет синдром: тежка слабост, летаргия, конгестия (до вторник), може да има прекъсвания глухота и пареза.

Лечение. Цитостатици терапия хлорамбуцил, циклофосфамид в същите дози, както в хронична лимфоцитна левкемия. Когато синдром на хипервискозитет - плазмафереза ​​(плазма отстраняване замествайки му разтвор и албумин или плазмени заместители нормална плазма).