В книгата "Клинична фармакология и Pharmacotherapy" Глава 7 7.2 фармакогенетика наследствени дефекти на ензимни системи 7.2.2 липса на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа

Nedostatochnostglyukozo-6-фосфат дехидрогеназа

Сред rasprostranennyhnasledstvennyh дефекти otnositsyanedostatochnost глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDG). Превозвачите такъв дефект е работа най-малко 200 милиона души.

G-6-PDG играе важна роля в метаболизма на въглехидратите, погрешно броя на червените кръвни клетки, където kataliziruetokislenie глюкозо-6-фосфат до 6-phosphogluconate. Vetoy реакция произвежда пониженоникотинамидадениндинуклеотид фосфат (NADF.N2), който след това се използва dlyavosstanovleniya глутатион (в uchastiiglutationreduktazy) и chastichnometgemoglobina на хемоглобина. Vosstanovlennyyglutation предпазва хемоглобин и tiolovyefermenty подкрепа normalnuyupronitsaemost еритроцитни мембрани otokislitelnogo действия на различни вещества в tomchisle и фармацевтични продукти.

Когато провала на G-6-PDG nekotoryhlekarstvennyh рецепция средства води до massivnomurazrusheniyu еритроцитите (хемолитична криза) се дължи на спада на съдържание и destabilizatsiimembran nihvosstanovlennogo глутатион (глутатион ostaetsyanormalnoy дейност).

Остра хемолиза се наблюдава първото uamerikanskih сажди с наркотици priemeprotivomalyariynogo примакоинa.Gemolitichesky криза се развива в 10% от биохимични и patsientov.Posleduyuschie geneticheskieissledovaniya показано, че такова bolnyhaktivnost G-6-PDG не надвишава 15% и контрола zasintezom G-6-PDG на рибозоми kletokosuschestvlyaetsya ген апарат X hromosomy.Izvestno малко нормални etogofermenta варианти и около 150 нетипичен.

Хемолитична кризи такива хора да предизвика генериране не само лекарства, но и кон boby.Po им Латинско наименование Vicia Фава заболяване bylonazvano "favism". Токсични veschestvamikonskih зърна са gidrolizaB-гликозид продукти (Vitsin и konvitsin), които obladayutsilnym оксидиращи действие, 10-20 razprevoskhodyaschim като аскорбинова киселина. Kakpravilo заболяване започва рязко: poyavlyaetsyaoznob и тежка слабост, намалена chisloeritrotsitov и след това се развива колапс. Rezhepervymi симптоми са главоболие, сънливост, повръщане, жълтеница, които са свързани sgemolizom. Понякога дори favism grudnyedeti страданието на майките, които ядат konskieboby. Жълтеница при повреда на нарушение G-6-FDGobyasnyayut glyukoniziruyuscheyaktivnosti черния дроб.

Някои лекарства имат gemoliticheskoedeystvie хора с недостиг на G-6-FDGtolko при определени фактори usloviyah.Predraspolagayuschimi включват инфекция, чернодробна недостатъчност и бъбречна недостатъчност, диабетна ацидоза, и т.н.

Броят на хората, които sootvetstvuyuschiepreparaty причинят хемолиза варира vpopulyatsii 0-15%, а в някои mestnostyahdostigaet 30%.

Неспазването на G-6-ПДГ и разпространението favism Азербайджан. През 60-те bylozaprescheno Faba отглеждане боб в страната, която е довела до значително намаляване на честотата на заболяването.

Хората с недостиг на G-6-PDG sleduetpreduprezhdat primeneniyasootvetstvuyuschih за опасностите от наркотиците и takzheneobhodimosti изключение на храни ratsionakonskih боб, цариградско грозде, червено дефицит smorodiny.Bolnye на G-6-PDG трябва да се помни, че техните деца също могат да страдат analogichnymzabolevaniem.

Белоусов YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

Nedostatochnostglyukozo-6-фосфат дехидрогеназа

Сред rasprostranennyhnasledstvennyh дефекти otnositsyanedostatochnost глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDG). Превозвачите такъв дефект е работа най-малко 200 милиона души.

G-6-PDG играе важна роля в метаболизма на въглехидратите, погрешно броя на червените кръвни клетки, където kataliziruetokislenie глюкозо-6-фосфат до 6-phosphogluconate. Vetoy реакция произвежда пониженоникотинамидадениндинуклеотид фосфат (NADF.N2), който след това се използва dlyavosstanovleniya глутатион (в uchastiiglutationreduktazy) и chastichnometgemoglobina на хемоглобина. Vosstanovlennyyglutation предпазва хемоглобин и tiolovyefermenty подкрепа normalnuyupronitsaemost еритроцитни мембрани otokislitelnogo действия на различни вещества в tomchisle и фармацевтични продукти.

Когато провала на G-6-PDG nekotoryhlekarstvennyh рецепция средства води до massivnomurazrusheniyu еритроцитите (хемолитична криза) се дължи на спада на съдържание и destabilizatsiimembran nihvosstanovlennogo глутатион (глутатион ostaetsyanormalnoy дейност).

Остра хемолиза се наблюдава първото uamerikanskih сажди с наркотици priemeprotivomalyariynogo примакоинa.Gemolitichesky криза се развива в 10% от биохимични и patsientov.Posleduyuschie geneticheskieissledovaniya показано, че такова bolnyhaktivnost G-6-PDG не надвишава 15% и контрола zasintezom G-6-PDG на рибозоми kletokosuschestvlyaetsya ген апарат X hromosomy.Izvestno малко нормални etogofermenta варианти и около 150 нетипичен.

Хемолитична кризи такива хора да предизвика генериране не само лекарства, но и кон boby.Po им Латинско наименование Vicia Фава заболяване bylonazvano "favism". Токсични veschestvamikonskih зърна са gidrolizaB-гликозид продукти (Vitsin и konvitsin), които obladayutsilnym оксидиращи действие, 10-20 razprevoskhodyaschim като аскорбинова киселина. Kakpravilo заболяване започва рязко: poyavlyaetsyaoznob и тежка слабост, намалена chisloeritrotsitov и след това се развива колапс. Rezhepervymi симптоми са главоболие, сънливост, повръщане, жълтеница, които са свързани sgemolizom. Понякога дори favism grudnyedeti страданието на майките, които ядат konskieboby. Жълтеница при повреда на нарушение G-6-FDGobyasnyayut glyukoniziruyuscheyaktivnosti черния дроб.

Някои лекарства имат gemoliticheskoedeystvie хора с недостиг на G-6-FDGtolko при определени фактори usloviyah.Predraspolagayuschimi включват инфекция, чернодробна недостатъчност и бъбречна недостатъчност, диабетна ацидоза, и т.н.

Броят на хората, които sootvetstvuyuschiepreparaty причинят хемолиза варира vpopulyatsii 0-15%, а в някои mestnostyahdostigaet 30%.

Неспазването на G-6-ПДГ и разпространението favism Азербайджан. През 60-те bylozaprescheno Faba отглеждане боб в страната, която е довела до значително намаляване на честотата на заболяването.

Хората с недостиг на G-6-PDG sleduetpreduprezhdat primeneniyasootvetstvuyuschih за опасностите от наркотиците и takzheneobhodimosti изключение на храни ratsionakonskih боб, цариградско грозде, червено дефицит smorodiny.Bolnye на G-6-PDG трябва да се помни, че техните деца също могат да страдат analogichnymzabolevaniem.