Болест на Крон: характеристики на патогенеза, клиники и лечение

Терминал илеит става nosologically контурна форма tolkoposle работа B.Crohn, през 1932 г., е описано подробно klinicheskuyukartinu 14 случая. Допълнителни наблюдения показват, че възпалителния процес, подобен на описания, извеждане не само засяга тънките черва, но може в по-голяма или по-малка честота rasprostranyatsyana всички части на храносмилателния тракт: сляпо черво и излизане (V.Crown 1949), стомаха и дванадесетопръстника (H.Fahimii сътр ., 1963), хранопровода (N.Dyer и сътр., 1969). Izolirovannoeporazhenie дебелото черво и участие в процеса, описан analnogokanala H.Lockhart-представление и сътр., I960, 1964.
Общото название на заболяването -"болест на Крон"Но докато момента за своите oboznacheniyaispolzuyut Други термини grapulema-tozny колит, granulematozpyyenterit, регионално колит, трансмурален колит и т.н. термин"болест на Крон" е най-голям успех, тъй като vklyuchaetv всички много форми на заболяването.
Епидемиология трудност оценка на истинската rasprostranennostizabolevaniya произтича от сложността на неговата диференциал diagnostikiot други поражения на тънкото и дебелото черво. Не намерих dostatochnogoobyasneniya факт по-широко разпространени sredizhiteley заболяване развитите страни в Европа и Северна Америка obschayarasprostranennost заболяване е 40-60 случая на 100 000 население. Значителни разлики между половете в rasprostranennostizabolevaniya не се наблюдават, въпреки че жените все още страдат neskolkochasche.

Етиологията на болестта на Крон и patogenezEtiologiya напълно деинсталиран. Има спекулации, че geneticheskiefaktory играе значителна роля в причиняването zabolevaniya.Esche B.Crown през 1949 г. установи, 11 случая на заболяването в близки роднини.
Въпреки наличната информация за vysokoychastote идентифицират улици, болест на Крон, различни shtammovmikobaktery и вирусни инфекции, в момента няма ясна osnovaniyschitat инфекциозни агенти причинител на заболяването.
През последните години, особено внимание issledovateleyprivlekaet концепция имунопатогенезата на хронично чревно vospalitelnyhzabolevany. Това може да се счита като се оказа, че в bolezniKrona увеличи местно производство на антитела и се открива sdvigsootnosheniya IgG и IgA секреция нагоре produktsiiIgG. Повишена местно производство на антитела, способни oposredovateffektornye функция (активиране на комплемента, клетъчно-медиирана цитотоксичност) .В активиране на В-лимфоцити и техните контролни функции да uchastiebolshoe редица различни фактори: взаимодействие освобождаването opredelennyhtsitokinov с Т-клетки, и т.н. Освен това, otsutstviepro-liferativnogo Т клетъчен отговор на имунната система, assotsiirovannoyso лигавица (MALT), може да служи като потискане ihregionalnoy потвърждение. Така, участие възпаление soprovozhdaetsyazakonomernym в процеса на различните компоненти immunnoysistemy лигавица. Напоследък също aktivnoobsuzhdaetsya ролята на васкулит в патогенезата на това заболяване.
Както може да се счита за задействане на механизмите за развитие bolezniKrona оказа ролята на пушене (риск от zabolevaniyapovyshen в 1,8-4,2 пъти). Останалата част от предварително обсъдени механизми (роля на някои видове мазнини, повишен прием на захар, oralnyekontratseptivy) очевидно не играе suschestvennoyroli.

MorfologiyaOdnim на кардинална микроскопско priznakovbolezni е възпалително разпространение infiltratana Крон всички слоеве на чревната стена (фиг. 1). Възпалителният процес започва от подложка Zist-слой, обаче лигавица predstavlyaetsyavnachale maloizmenennoy. И за ранния период zabolevaniyaharakterna makrofagalpaya и Лим-fotsitarnaya инфилтрация kishechnoystenki. Присъединяване епителни язви придружено infiltratsieyneytrofilami (фиг. 1 и фиг. 2, стр. 264).
Неравномерното плътност sobstvennoyplastinki проникне в лигавицата, както е легитимно, когато bolezniKrona. Във всички слоеве на чревната стена може да се случи limfoidpyeskopleniya ("непълна гранулом"). В 60% от случаите Kronavstrechayutsya саркоид тип гранулом (фиг. ЗА на стр. 264). Onisostoyat от епителоидни и гигантски клетки тип Пирогов-Langhans заобиколен от влакнест джантата и лентата на лимфоцитите. Unlikefrom туберкулоза грануломи те нямат kazeozpy vtsentre разпад. Тези грануломи могат да бъдат открити не само в stenkekishki, но също така и в регионалните лимфни възли.
Deep язви и тесен (фиг. 1, ST на стр. 264) обикновено ориентирани по или напречно на оста на червата (калдъръмена mostovaya- фиг. 4 Ра. 264), фиброза на стената на червата (фиг. 5.6 на стр. 264) , множество сраствания (Фигура 9 на стр .. 264) - естествено nablyudaemayakartina когато разположени стадий на заболяването. Морфологични izmeneniyasosudov също изразена като отлагане на фибрин в артериолите и тяхното запушване.

Клиничните симптоми зависят kartinaKlinicheskaya otlokalizatsii лезия и дълбочината на патологичните промени в kishechnoystenke. Най-честите симптоми при пациенти, страдащи от boleznyuKrona са диария, болки в корема и загуба на тегло. Astenizatsiyabolnogo и треска обикновено се появяват на фона на активно атака zabolevaniya.Dlya лезии характеристика на илеума simptomyostrogo апендицит. Освен това, когато това явление локализация neredkovoznikayut илеус. На физическа проверка на правилното региона илиачната може propalpirovatopuholevidnoe образование относително често.

Когато увреждания на дебелото черво тежка диария vstrechaetsyachasche отколкото с чревната процес локализация. Klinicheskoetechenie в този случай наподобява симптомите nespetsificheskogoyazvennogo колит (особено в лезии tolstoykishki оставили сърцето). Има един стол с кръв, внезапно желание да се пречиствам нощ. С участието на дисталните части на процеса tolstoykishki заболяване може да се прояви симптоми на остра абсцес, както и развитието на анален или ректално стеноза, obuslovlivayuschihzapor.
Изолиране на усложнения от болестта на Крон е доста произволно, тъй като в клиничната практика е много трудно predstavlyaetsyadifferentsirovat индивидуалните прояви на тежки усложнения на zabolevaniyaot себе си. Усложнения на Crohn otnosyatsyastriktury, вътрешна и външна фистули, перфорации, krovotecheniya.Striktury - един от най-честите усложнения на заболяването се клинично присъствие Krona.Ih проявява спазми коремна болка, запек и развитие на частично или пълно чревния neprohodimosti.Massivnye малко кървене, свързано с разрушително izmeneniyamistenki съдове на мястото на язва, се проявяват в zavisimostiot процес локализация, наличието на червена кръв в изпражненията, мелена, и с лезии на стомаха и повръщане цвят ofeynoy дебелина, и общи симптоми anemizatsii организъм.
Възпалителният процес при болестта на Крон postepennorasprostranyaetsya на субмукозно на мускулна и серозната sloistenki черво и може да доведе до образуването на инфилтрати и abstsessovv коремните фистули и следващо появяване. Фистули mogutraspolagatsya между червата и кухото тяло и между petlyamikishki (фиг. 7). Външно фистула отворен изход otverstiemna предната коремна стена (обикновено в postoperatsionnogorubtsa).
Перфорация при болестта на Крон често vstrechayutsyaprikrytymi, че е важно да се има предвид за правилното разбиране klinicheskogotecheniya заболяване.
В някои случаи може да се приеме, че dlitelnoehronicheskoe възпаление на дебелото черво злокачественост обвивка повишен, но честотата на злокачествени тумори bolezniKrona значително по-ниска, отколкото в улцерозен колит.
Екстраинтестинални прояви на vesmamnogoobrazny болест на Крон, те могат да бъдат разделени в aktivnostyuprotsessa свързани и несвързани с това (вж. Таблица).

DiagnozTe или други прояви на обширна simptomokomp Lex характеристика на болестта на Крон (диария, коремна болка, остра заразна тропическа треска прогресивно pohu-Danie удря терминална област), трябва да се получи лекар-ординатор да подозира възможността dannogozabolevaniya.
Лабораторни изследвания на кръвта показват anemiyukak вследствие на загуба на кръв или развитие на синдром на малабсорбция, различните проявления на интоксикация и възпаление: левкоцитоза с palochkoyadernymsdvigom, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, повишена остра фаза belkovkrovi. Като анемия, хипоалбуминемия и електролит narusheniyaprisoedinyayutsya когато про-развитието на синдром на вторично малабсорбция.
Ендоскопски метод проучване pischevaritelnogotrakta е от съществено значение при диагностицирането на болестта на Крон, Neravnomernoeutolschenie лигавица, наличие на тесни пукнатини язви, червата suzhenieprosveta - снимка "малки буци въглища" (Фиг. 8 на стр. 264), характеризиращ се с болест Krona.Odnako е в началните стадии на заболяването и образуването на такива протриване-tsovyhizmeneny типичен модел на не може да се получи. Pritselnayabiopsiya изпълняват по ендоскопия може podtverditdiagnoz. Трябва да се помни, че pribolezni процес болест на Крон първоначално възниква podslizistomsloe следователно е необходимо да включва част от biopsiynyymaterial слой. Независимо от това, за заболяването да се открие patognomichnye Kronasarkoidopodobnye гранулом че не винаги е възможно.
Рентгенови прегледи - иригография (Фигура 10 на страница 265 ..), Serial рентгенография на тънките черва - takzheimeyut голямо значение. Въпреки това, за да се изясни най информационен tonkoykishki статус не е обикновено орално priembarievoy суспензия и въвеждането му през тръба за сноп тава-Церова.
Коремна ехография, компютърна томография предоставят ценна информация, когато diagnostikeabstsessov, често срещащи се при болестта на Крон. Когато nalichiinaruzhnyh фистула provedeniefistulografii показано.

лечение
Sulfasalazine и месалазин
Сулфасалазин беше първия лекарствен uspeshnoprimenennym при лечение на болестта на Крон. Компоненти preparata- сулфапиридин и 5-аминосалицилова киселина - са освободени чрез разцепване vkishechnike под азот връзка vozdeystviembaktery. Освен абсорбира сулфапиридин и 5-aminosalitsilovayakislota (5-ASA) остава в червата и последваща kretiruetsya фекалиите.

кортикостероиди
Кортикостероидите са най-ефективният привличане активна болест на Crohn. Но по време на прием на тези preparatovogranichivayut системни странични ефекти, както и малък effektivnostv поддържане на клинична ремисия. Стероиди зависимост ilirefrakternost да получат ги развива в почти половината от пациентите получаването им. Protivovospalitelnoei имуносупресивен ефект на тези лекарства се дължи sleduyuschihmehanizmov техните действия: намаляване на образуването на арахидонова kislotyi в резултат на образуването на простагландини, левкоцити активност за понижаване на активността на цитокини (интерлевкин - 1,2,4,6,8, интерферон-у) .От новоразработени кортикостероиди имат бързо мета bolizatsieyv черния дроб и съответно по-малко тежки странични ефекти, само бу дезонид е ефективен за лечение на активен bolezniKrona (3-6 мг на ден). Въпреки това, тъй като традиционните кортикостероиди будезонид не поддържа ремисия.

Фиг. 2. macropreparations: болест на Крон. Отворен prosvetpodvzdoshnoy чревната лигавицата язва се вижда mnogochislennyeaftoznye.	Фиг. 3 А. micropreparations: болест на Крон. Саркоид гранулом вид на тънките черва стена.	Фиг. Б. 3 слайдове: болест на Крон. Язва-крак pronizyvayuschayaprakticheski цялата стена на тънките черва.
Фиг. 5. macropreparations: болест на Крон. Илиачната kishkas характерните стеснения: засегнати kishkiotdeleny сегменти на относително здрави области.	Фиг. 4. macropreparations: болест на Крон. Отворен prosvetterminalnogo илеум. Ясно се виждат izmeneniyaslizistoy по вид "малки буци въглища",
Фиг. 6. macropreparations: болест на Крон. Същият лекарството като на фиг. 5. аутопсия лумен в червата peretyazhki.Stenka значително удебелени поради фиброза, prosvetkishki свива. Това стеноза при болестта на Крон може privestik илеус.	Фиг. 8. Fibroendo-спектроскопски изследвания kishkipri заболяване на дебелото черво на Крон. Неравномерното удебеляване на лигавицата, наличието на тясна пукнатини язви, стесняване на лумена на червата - снимка"малки буци въглища" ,
Фиг. 7. macropreparations: болест на Крон. Mezhkishechny фистула (сигмоидна илиачен) при болестта на Крон.	Фиг. 9. Fibroendo-спектроскопски изследвания dvenadtsatiperstnoykishki при болестта на Крон. Срастванията видян в чревния лумен, образувани след лечението на язви.

Фигура 10. болест на Крон Irrigoscopy

антибиотици
В genezevospaleniya дроб лигавица в mikrobnyyfaktor болест на Крон може да играе роля. Антибиотици намаляване vospalenieneposredstvenno поради антибактериален ефект, atakzhe действие имуномодулаторен.
Метронидазол доказано ефективна при лечение на лека до умерена patsientovs курс на болестта на Крон, както и takogooslozhneniya заболявания като па raproktit. Метронидазол може naznachatsyai за профилактика на рецидиви на болестта след резекция terminalnogootdela илеум.
Ефикасността на ципрофлоксацин при лечението на умерени legkihi форми на болестта на Крон е подобна на тази mesalazina.Vyskazyvayutsya мнение, че когато комбинация от ципрофлоксацин и metronidazolaeffekt лечение подобрява.