Exstrophy на пикочния мехур при деца. Диагностика и лечение

Видео: Поетапно лечение на exstrophy мехур

Schistocystis Той се среща с честота от 1 на 35 000-40 000 бебета. Момчетата на пациентите, 2 пъти повече, отколкото при момичетата. Тежестта на дефекта на пикочния мехур варира от малък външен фистула или просто еписпадия до пълно клоаката exstrophy, вълнуваща дисталния отдел на дебелото черво, ректума и пикочния мехур.

ecstrophy Това произтича от факта, че мезодерма не е обхваната от черепната посока клоаката мембраната. Extrophy тежест зависи от дължината на дефекта на мембраната. В класическата лигавица extrophy мехур попада през коремната стена дефект. Пъпа се измества надолу. Клоновете на срамната кост и Прав коремен мускул в средната линия разделени. На пълни еписпадия момчета скротума е широк и плосък, тестисите не са оставени в това, има ингвинална херния. На пълни еписпадия момичета срамни широко отворени, клиторът се разделя.

Момчета, и при момичета ануса разселени приоритетно, има пролапс на ректума. При пациенти с exstrophy се характеризира със забавяне на растежа. При липса на корекция ecstrophy придружено от пълен уринарна инконтиненция и е рисков фактор за рак на пикочния мехур, обикновено аденокарциноми. Груби щам гениталиите прави невъзможно за нормален сексуален живот, особено при мъжете. Липса на срамната кост води до характерна походка с краката раздалечени, но не пречи на нормалната подвижност. Горна пикочните пътища обикновено е нормална.

Видео: Три години Кирил се нуждаят от операция

Лечение на exstrophy мехур при деца започва при раждането. Голи лигавицата на пикочния мехур покритие пластмасов филм, така че той остава влажна. (Да налага марля, дори напоени с течен парафин, не.) Веднага след като детето се доставя до клиниката, където има условия за хирургична корекция на exstrophy. Преди това той е винаги извършва на няколко етапа, най-наскоро популярен един етап пластмаса.

Едновременно отстраняване недостатък за предпочитане. Тя включва мобилизацията на коремната стена и въвеждането на клоновете на срамната кост на разреза. В първите 48 часа от живота на тяхната мобилност е достатъчно да се възстанови срамната кост. Когато операцията по-късна дата, за да събере на едно място на клоновете на срамната кост, е необходимо да се извърши остеотомия на таза. В класическия exstrophy началото на пластмасата почти винаги е възможно. Отлагане хирургия е необходимо в случаите, когато е свързано с повишен риск от интра- и следоперативни усложнения, като преждевременно.

Видео: Bobyrev Максим, диагноза: ekstrofiya.Help

Пълен корекция exstrophy включва намаляване на целостта на пикочния мехур и коремната стена, и за момчета, освен това, корекции еписпадия чрез разцепване на пениса. Поради риска от хидронефроза, който претърпя операция и инфекция на пикочните пътища децата се нуждаят от внимателни проспективно проучване. еписпадия често придружава везикоуретерален рефлукс, и след операцията, показана профилактика IMP антибактериални лекарства. Ако еписпадия корекция не се извършва веднага след раждането, тя се извършва на възраст от 1-2 години. Преди това, поради липса на сфинктера при пациенти се наблюдава пълно незадържане на урина.

Видео: Kasyan GR - свръхактивен пикочен мехур

окончателен хирургично лечение на етап Състои се от възстановяване на сфинктер на пикочния мехур и коригиране на везикоуретерален рефлукс. Като правило, то не може да изпълнява до 3 години, когато капацитета на пикочния мехур е най-малко 80 мл, а детето е в състояние да контролира дефекация.

До пубертета възраст в вулвата изглежда окосменост. За да се пресъздаде вида на окосмяване по тялото, близо до нормалното, се нуждаят от пластмаса пубис.

Прогноза на exstrophy мехур при деца. Описаната по-горе схема на лечение, според някои клиники позволява 70% от случаите разрешаване инконтиненция. Усложнения на горния уринарен тракт се появят по-малко от 15% от случаите. Възможност за премахване на инконтиненция зависи не само при успешно завършване на реконструктивна хирургия, но и от размера на пикочния мехур и качеството на своята стена. Установяване на контрол върху уринирането е по-вероятно при деца, които mochevogo пластмасов балон, проведено в неонаталния период. В невъзможност за пластика на шийката на пикочния мехур поради малките си размери и в случаите, когато инконтиненция се задържа за повече от 1 година, след като прибягва до други методи за постигане на контрол върху уринирането. Сред тях са:
1) пластмаса мехур сегмент на малък или дебелото черво, за да се увеличи обема си;
2) пресъздаване на тънките или дебелите черва, получен от пикочен мехур на коремната стена на стома, позволи периодично изпразни от катетеризация;
3) имплантиране на изкуствен сфинктер, евентуално в комбинация с пластмасата, която увеличава обема на пикочния мехур;
4) отделяне на уретера от пикочния мехур и ги имплантиране в сигмоидния колон. В последния случай, задържане на урина се осигурява от сфинктер на ануса. Имплантирането на уретерите в сигмоидното дебело черво някога е бил популярен, тъй като тя дава възможност да се избегне трайно cystostomy. Някои клиники го използват сега. Въпреки това, тя е свързана с повишен риск от хроничен пиелонефрит и pielonefriticheskogo нефросклероза, както и метаболитна ацидоза поради абсорбция на водородни йони и хлорид черво лигавицата. В допълнение, тази операция се увеличава до 15% риска от рак на дебелото черво в дългосрочен период от време след това.

Дългосрочна проспективно проучване показа, че сексуалната функция при мъже с exstrophy мехур задоволително, въпреки че пенисът достига само половината от нормалния размер. Въпреки това, те имат ниска плодовитост, очевидно се дължи на увреждане на половите органи по време на реконструктивна хирургия. В плодородните жени не страдат, но може би, пролапс на матката по време на бременност.