Вродена езофагеална развитие

Има много рядка малформация, в изолация не се случи, част от комплекс MVPR.

хипоплазия. Тя представлява отрязване на хранопровода. Нормално хранопровода дължина неонатална средно 10-11 см, диаметър - 5-8 мм. Кратко хранопровода може да доведе до gryzhevidnym издатина на стомаха в гръдната кухина.

удвояване. По-често го дивертикули и кисти.

дивертикули се намира в горната третина на хранопровода при задната стена него, по протежение на средната линия. Шийката на дивертикулума могат да имат различни размери, за хистологично структурата на стенната конструкция съответства на хранопровода. Когато достатъчно голям дивертикул може да доведе до притискане на хранопровода и трахеята. Често се свързва с стеноза и атрезия на пилора. Има описания на семейни случаи на вродени езофагеална дивертикули.

кисти разположен в хранопровода стената или е частично или напълно отделена от него. Като правило, те са разположени в задната медиастинума. От вътрешната страна на кисти облицовани от плоскоклетъчен епител, или имат структурата на лигавицата на стомаха, в лумена е ясно или мътни съдържание. Нематода стена, съставена от един или повече слоеве на мускулните представено набраздени мускули, сред които понякога са открити гладки мускулни влакна. Наличието на набразден мускул е основната морфологична характеристика на хранопровода кисти и да ги разграничава от бронхогенни кисти и други видове образувания dizontogeneticheskie задната медиастинума. Диференциална диагноза трябва да се провежда с тератоми, невробластома, абсцес на гърдите. В случаите, когато кистата комуникира с хранопровода, може да се развива в лигавицата на ерозия и възпаление. Недеклариран киста винаги е голяма и клинично използвани. Кисти, в процес включващ целия хранопровода, имат формата на дълъг тесен чанта проникваща диафрагмата и достигане пилори-дванадесетопръстника регион, или дори част от тънкото черво.

Атрезия и стеноза. езофагеална атрезия честота е 1 случай на 3000 живородени деца. Момчетата по-често от момичетата страдат. В 1/5 случаи на бременност, като плодове, придружен hydramnios. Когато пренатален ултразвук плода езофагеална атрезия могат да бъдат заподозрени от липсата в образа на контурите стомаха.

В тип I проксималните и дистални крайни сегменти на слепите, в различна степен, хипопластична хранопровода, по-рядко - tyazhem заместени лишени лумен.

Специфично тегло атрезия тип II е 0.5%. В горния сегмент на хранопровода е свързан към трахеята, дъното - слепи, в различна степен, хипопластична. Когато агенезия трахеята езофагеален сегмент се комуникира с дясната и лявата главните бронхи.

Най-често е тип III езофагеална атрезия, включително 85-95% от всички случаи на атрезия. Горната езофагеален сегмент разширен хипертрофирано и сляпо свършва. Дъното е свързан към трахеята.

Когато тип атрезия IV са свързани към сегмента на хранопровода трахеята.

Честота TPN без езофагеална атрезия е 1.2-4.5% от всички случаи, обикновено придружени от поглъщането на белия дроб част. В областта обикновено стенозния хранопровода фистула, graheopischevodnyh стена фистула е облицована с стратифицирана плоскоклетъчен епител или с мигли трахеални жлези тип и островчета на хрущял.

езофагеална стеноза Най-често се определя в долната или средната третина и най-малко - в горната част на хранопровода. Понякога стесняване е с кръгла форма и прилича на пясъчен часовник.

Езофагеална стеноза да се разграничава от стеснения на органи, причинени от неговите стена ектопия различни тъкани компресии разположени аномално на съдове цикатрициални стеснения и ахалазия на хранопровода. Езофагеална стриктура може да се развие при деца с булозна епидермолиза. Тези деца дори минимално увреждане на кожата води до отделяне на епидермиса от дермата с образуването на големи мехурчета. Заболяването се проявява деформационни уши, контрактури на интерфаланговите ставите на ръцете, аномалии на ноктите. дефекти по кожата се появяват скоро след раждането. Цикатрициална настъпят промени в стомашно-чревния (устата, хранопровода, ануса). показват хранопровода лигавица мехурчета, були, оток, образуване на язви след това. Впоследствие, в средните и горните трети от езофагеална стриктура формира.

Agrezii и стеноза на хранопровода може да се появи в изолирана форма или част от MVPR. хирургично лечение. Основните причини за смърт, аспирационна пневмония, анастомозна конци несъответствие с медиастинит на гноен развитие. Впоследствие стеснение на хранопровода могат да възникнат и трахеята, хранопровода дивертикулоза, хиатална херния.

Двигателни разстройства. Ахалазия (ахалазия, megaloezofagus, cardiospasm) - нарушение рефлекс релаксация на долната (сърдечна) сфинктер в отговор на напрежението на хранопровода в резултат на секции нагоре прогресивни разширяване и хипертрофия и почти загубили перисталтична активност. Основни болести са дегенеративни промени или липса на ганглийните клетки auerbahovskogo сплит ОК упражняващи координация перисталтични вълни. Вродена atologii доста неубедителни. Като възможни причини, посочени победи трипанозоми, недостиг на витамини, бактериални или вирусни инфекции. Това може да доведе ахалазия хетеротопия различни тъкани в хранопровода стената. Патология проявява дисфагия, повръщане, последвано от развитието на недохранване и пневмония. Лечение оперативно се намира в надлъжната дисекция (myotomy) cardioesophageal сфинктер. Прогнозата след хирургично лечение е благоприятно.

тъкан дисплазия. В рандомизирано, аутопсия материал тъкан дисплазия на са открити в 11% от случаите. Те са представени от части от един пласт призматичен епител в хранопровода лигавицата, ектопия различни тъкани в тялото стена (най-често тъканите на щитовидната жлеза и паращитовидните жлези, трахеята елементи и бронхите), фокусното аплазия обвивка на мускул, хетеротопия собствени хранопровода жлези в мускул на мантия, огнища на кератинизацията стратифицирана плоскоклетъчен епител. Сред различните видове дефекти тъканни езофагеална дисплазия доминиращата версия на епителната покривна представен сайтове Simple колонен епител. Последно локализиран, обикновено горната или долната третина на лигавицата (на нивото на cricoid хрущял на ларинкса или повече региона на хранопровода, на стомаха възел) и са променлив размер и структура. Прости цилиндричен епител е линии на все по-малки парчета хранопровода, най-малко - значителна част от него. Структурата на диспластични области с foveolar повърхност топография, състав съответства на структурата на жлезите на лигавицата на сърдечна и фундус на стомаха. Когато плоската повърхност топографски ями и жлези отсъства.

Tissue дисплазия на хранопровода по-често срещана при фетуси и деца с вродени аномалии на различни органи. Те или няма клинично се проявяват, като случаен или биопсия сечение намери, или има стойност в патологията. По-специално, слой аплазия на мускулите може да доведе до образуването на дивертикули, ектопична различни тъкани в хранопровода стената често водят до прекъсване на проходимостта на горния стомашно-чревния тракт. Има случаи на неонатална асфиксия в резултат на вдишване на секрети, произведени голяма част фундусна тип стомашната лигавица в горната третина на хранопровода.