Диафрагмална херния дефект при новородени

Компресиране на белите дробове може да доведе до персистираща пулмонална хипертония.

Херния диафрагмата обикновено се случва в задната част на диафрагмата (Bochdalek херния) на и 90% наляво. Честотата е 1 на 2200 живородени. Преден херния (Morgagni херния) е много по-рядко. Други вродени аномалии открити в приблизително 50% от случаите.

Loops на тънките и дебелите черва, стомах, черен дроб и далак могат да изпъкват в плевралната кухина за засегнатите страни. Ако хернията е голяма, от засегнатата страна на развиващите се хипоплазия на белия дроб. Други ефекти включват белодробна хипоплазия на белодробните кръвоносните съдове, което води до увеличаване на белодробното съдово съпротивление и следователно, белодробна хипертензия. Устойчиви белодробна хипертония води до десния наляво маневриране на кръв към овалното прозорче или чрез дуктус артериозус, което не позволява адекватна оксигенация дори при вдишване О₂ или вентилация. Устойчиви белодробна хипертония е основна причина за смърт при деца с вродена херния на диафрагмата.

Видео: Фалшиви диафрагмална херния новородено

В 70% има дефект в ляво - зад (слот Bogdaleka).

честота1: 2 000-5 000.

смъртностВ повечето случаи < 30 %, зависит от клиники.

Свободно ултразвуково изобразяване мида, черва или черния дроб в гръдната кухина.

Свързаните малформации, наблюдавани при 50% от случаите:

• Най-често, дефекти на невралната тръба, сърдечни дефекти и чревната malrotation.
• Също така се комбинира с тризомия 13, 18 и 45 CW, освен това, с тези синдроми като Goldenhar. Бекуит-Wiedemann. Пиер Робин. Gorlin-Голц. синдром на вродена рубеола.
• Възможно е да има фамилна анамнеза (рядко).

Пренатално чрез ултразвук в повечето случаи не могат да бъдат разграничени от релаксация на диафрагмата, която има значително по-добра прогноза. Пренатална Polyhydramnios свързани с лоша прогноза.

Родителските терапия в Европа досега се извършва само в Бон, Лион, Барселона и Лондон.

• В утробата затваряне трахеята да се избегне белодробна хипоплазия.
• Избираем цезарово сечение, за да премахнете затворена част на трахеята.
• Става все по-важно пренатална определяне на кардиохирург съотношение (CTO, Lung да Heart Ratio) или белодробни обеми на ядрено-магнитен резонанс (не значително).
• Когато пренатална диагностика в 20-тата седмица от бременността трябва да се обсъди с родителите и съответните опции за лечение на центъра.
• Раждането на дете пренатално диагностицирани с тежка диафрагмална херния трябва да бъде в центъра с възможност за ECMO.

Когато пренатална диагностика подробна среща с родителите на акушер-гинеколози, неонатолози и педиатрични хирурзи. Безусловната изключване на други малформации и хромозомен анализ.

Не е индикация за цезарово сечение, но внимателно мониториране от датата на доставката.

внимание: Своевременна хоспитализация за началото на раждането, за добрата подготовка за раждане.

Симптоми и признаци на херния diafranmy

След раждането, когато новороденото плаче и поглъщане на въздуха, на червата контури бързо запълнени с въздух и се увеличава, което води до остри респираторни усложнения като сърцето и медиастинални органи измести надясно, изстискване повече нормално право на белия дроб. При тежки случаи, дихателна недостатъчност се развива веднага. Може образуването на навикуларната кост корема. Поради hemithorax на участие звуци в червата могат да се чуят (или отсъства дихателната). За по-малко тежки случаи, леко затруднено дишане се развива няколко часа или дни по-късно, когато съдържанието на корема чрез постепенно образува херния дефект бленда по-леко.

Диагноза херния diafranmy

• Понякога пренатален ултразвук.
• А рентгенография на гръдния кош.

Понякога диагнозата се поставя въз основа на пренатална данни ултразвук. След раждането, диагнозата се поставя въз основа на резултатите от рентгенография на гръден кош, която открива червата издатина в гърдите. При много сериозни дефекти пълни чревни бримки с въздух попълнено hemithorax и контралатералния открита сърдечна изместване и медиастинални органи. Ако рентгенови лъчи извършва веднага след раждането, коремните органи появяват като непрозрачен безвъздушно маса в hemithorax.

Лечение на херния diafranmy

• Хирургия.

Новородено трябва незабавно да извърши ендотрахеална интубация и механична вентилация в доставката palate- вентилация чрез маска може да запълни органите на гръдни въздушни клетки и да влоши дихателна недостатъчност. Непрекъснато назогастрална засмукване с помощта на сонда с двойно лумен предотвратява поглъщане на въздуха да преминава през стомашно-чревния тракт и да причини допълнително пресоване на белите дробове. Понякога е необходимо да се използва паралитични агенти, за да се предотврати въздух поглъщане. След новороденото се осъществява оптимална корекция белодробна хипертония, хирургия е необходимо да се постави обратно на червата в коремната кухина и да затвори отвора дефект.

Тежка персистираща белодробна хипертония изисква стабилизиране предоперативно интравенозен разтвор на натриев бикарбонат₂ и вдишване на азотен оксид, който помага удължи белодробната артерия и системен подобряване кислород.

Успешно транспорт на критично болни новородени с вроден херния на диафрагмата и персистираща пулмонална хипертония е много трудна за изпълнение. Ето защо, ако херния на диафрагмата се диагностицира по време на пренаталната ехография, разумно е да се роди в детска център.

Събития преди раждането

Най-малко 2 от педиатри и медицинска сестра са готови да реанимация.

Задължение за информиране на висшите лекарите в детската хирургия и анестезия, ако е необходимо, консултации със съответните детската болница с ECMO.

Подготовка за първа помощ:

• Проверка за обичайната реанимация.
• Освен приготвяне: Комплект за катетеризация на пъпната артерия и 2-3-лумена на катетъра. Плеврален дренаж, всмукване. Дебели стомашни сонди. Продължителната инфузия на адреналин: Желаната доза 0,5-2-4 мкг / кг / мин. 7,5 мл 7,5 мг адреналин = 7500 грама на 25 мл дестилирана вода, NaCl 0,9% или 5% разтвор на глюкоза :. 0.1 мл / кг / ч съответства на 0.5 мкг / кг / мин , 0.2 мл / кг / ч съответства на 1.0 мкг / кг / мин. 0.4 мл / кг / час, съответстваща на 2.0 мкг / кг / мин. 0.8 мл / кг / час, съответстваща на 4.0 мкг / кг / мин. Продължителната инфузия flolana: Желаната доза от 0.01 мкг / кг / мин = 10 нг / кг / мин. Изходният р-р = 10 000 нг / мл сол с 1.5 мл (= 15 000 нг) в 25 мл NaCl 0,9% - »1 мл / кг / ч съответства на 10 нг / кг / мин = 0.01 мкг / кг / мин. В клон - вентилатора с HF вентилатор и N0. следродилни симптоми

Дихателна недостатъчност и цианоза.

Може би слушане звуци в червата в гърдите.

Едно дете с "голям потъналия в гърдите и корема."

Видео: Лапароскопска лечение на рак на хранопровода диафрагмална херния

Малки дефекти (напр., Надясно или substernalnye Morgagni херния) с хранителни разстройства и мека дишане! разстройства понякога може наистина да се изтрият.

Събития след раждане

Дръжте готино!

внимателно: Без маска вентилация.

Незабавно интубация, вероятно по време на раждане, след като се роди главата.

Пазете се от пневмоторакс на противоположната страна.

Засмукване и сушене.

Извършване на тръба с голям диаметър

Ако е възможно, избягвайте транспорт. Напр., Първа зала на помощ, ако rodzal директно в непосредствена близост до него.

Събития в интензивното отделение за новородени

ПДК:

• Целта зависи от ситуацията, тя може да бъде толерантен хиперкапния.
• Вентилатор параметри: PIP, ако е възможно < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100— 120/мин
• Винаги седиране или морфин, фентанил (намалено белодробното съдово съпротивление) и / или релаксация (или панкурониум norkurony).
• Ако предишните подходи са неуспешни: HFOV.

Когато симптомите на ЗОП (десен шънт напуснали, наситеност preduktalnaya > postduktalnoy) не се прилагат.

BP да запази адреналинът на нивото на 60-70 мм живачен стълб. Чл. (Систолично), прилагането на добутамин. Освен обхват на прилагане на допамин + 2 мкг / кг / мин.

Вместо flolana (доза см. По-горе) се използват понастоящем NO инхалация flolan се използва само при липса на NO.

Само една стабилна и добре проветриво дете се прехвърля към Департамента по детска хирургия.

Ако детето е стабилна, но се използват всички възможности слабо окислени, тежи EK.MO на употреба (преживяемост 62%, Stolar).

критерия:

• Вероятността за смъртност от 80%!
• Светъл период с рО₂ > 80 mm Hg. Чл ..
• > 36-тата седмица от бременността, > 1800
• Не IVH III степен или кървене в паренхим (IV степен) на (Няма CHD).
• AaDO₂ = (Атмосферно налягане - 47 - РП₂- PACO₂): Fi02 > 600 в продължение на 6-8 часа.
• индекс кислород (OI) (Pmean х FIO₂: Пао₂ х 100) > 40-45 в продължение на 4 часа.

Деца с основно лош ход на заболяването вероятно няма да спечелят някоя от ECMO, или от спешни операции.