Заболявания на визията при деца

Вродени аномалии на очната ябълка като цяло, са склонни да се появят по време на периода на органогенезата, между 4-ти и 8-ми седмица на ембрионалното развитие, често в комбинация с аномалии на други органи. Okulogeneza нарушения в по-късните етапи са ограничени в рамките на определени структури на окото.

Малформации на спомагателната апарат на окото. Telekant - широк разстояние между прорези среден ъгъл на окото, като същевременно се поддържа нормално между зениците разстояние.

Хипертелоризъм - широк между зениците разстояние, често се комбинира с краниофациална дизостоза.

Hypotelorism - кратко разстояние между зениците.

Монголоидни разрез око - офсетните медиалния краищата на клепачите фисури низходяща клепачното - офсетов медиалния ръбове на клепачите фисури нагоре epikant - semilunar вертикална кожна гънка, покриваща вътрешната ъгъл на окото.

Blepharophimosis - съкращаване на клепачите фисури.

Вродена ентропия - преплитане на червата ти век, за да включите предния му ръб на ресничките на очната ябълка. Често това се комбинира с epikantom може да се дължи микрофталмия и анофталмия.

Ankyloblepharon - край залепени краища на клепачите.

Вродена blepharoptosis (СБ) е един от първите места сред вродена патология възраст при децата и не е само козметичен проблем, тъй като той е придружен от усложнения като амблиопия, ненормално положение на очите, главата, поза разстройство, астигматизъм поради натиск висящи век върху роговицата, окото tortikollis.

WB обикновено се причинява от:

• на нарушение (дисгенезис) повдигащия на горния клепач (птоза миогенни);
• нарушение на инервацията на горния клепач повдигащия (неврогенно птоза);
• дистопия или хипоплазия повдигащия апоневрозно (апоневрозна птоза).

Липсата или разстройство сдвояване на очите. Анофталмия - липса на око yabloka- обикновено е двустранна. Това е резултат от липсата на око маркер балон или спре развитието му. В първия случай, орбитата в кухина очна тъкан зародиш структура напълно отсъства във втория - частично съхранение, което съответства на междинно състояние между микрофталмия и anophthalmos и определен като част anophthalmos. Диагнозата може да бъде надеждно установено след хистологично изследване на участъци от орбита.

Циклоп - пълно сливане на очите отметки в резултат на необичайно развитие на предния мозък и средни мезодерма структури.

Sinoftalmiya - частичен синтез на очите. Циклопия появява по-често, в резултат на непълно кондензирани очни везикули.

Орбиталният региона в двата пороци грубо деформира поради липса на синтез и фронтоназалния максиларните процеси, водещи до аплазия на носната кухина и образуването на едно централно "psevdoglaznitsy". Над него е елементарен хобот е носа.

Циклоп и sinoftalmiya комбинирани с груби нарушения на формирането на невралната тръба от групата goloprozentsefaly не са съвместими с живота.

Cryptophthalmos - липса на палпебралната фисура (ablefaron) и предния сегмент, заместен колело. Тя е единична или двойна едностранно. Обикновено се свързва с други малформации.

Нарушенията очите размери. Nanoftalmiya - пропорционално намаляване на всички очни структури. По-висок риск от развитие на глаукома и далекогледство.

Микрофталм - намаляване на размера на очната ябълка (диаметърът на термин бебе очите е по-малко от 15 мм). Често се свързва с други малформации очите, особено с coloboma.

Микрофталмия може да възникне в вродена глаукома с buphthalmos (увеличение на очната ябълка и роговицата размери) или поддържане на нормални роговицата размери (прост миопия).

Coloboma - прорези като дефект клепачите, ирис и / или цилиарното тяло, ретината, очния нерв на мястото на съдови прорези (класически стил). Повечето colobomas се отнася до типични и е в nizhnenazalnom квадрант на очната ябълка. Може да бъде пълна, непълна или кистозна.

Атипични coloboma преминава извън scheli- съдовата затваряне често се комбинира с устойчиви предни клонове на хиалоид артерия или зеницата мембрана, която може би е причината за възникването им.

Повечето colobomas спорадични. Може да се наблюдава при тризомия 13, ТАКСА-синдром и др.

Вродени малформации на роговицата: microcornea редукция диаметър на роговицата (10 mm) в нормален размер очната ябълка при раждане.

Megalocornea - увеличаване на роговицата размери (над 13 mm).

Sklerokornea - помътняване на роговицата периферните отдели.

Dermoid (хамартоми) на региона на роговицата и лимба - тумор като състави, състоящи се от кожните придатъци, мазнини. мускулна тъкан, най-малко - от хрущял, кост, нервната тъкан. Може да бъде локализиран в центъра или по лимба на роговицата, за предпочитане в квадрант. Те са една от отличителните белези на синдром Goldenhar.

Вродена наследствен дистрофия на роговицата - помътняване на роговицата при раждане, свързано с подуване на базалния слой на епитела, субепителната фиброза, изтъняване на мембрана Бауман и намаляване на плътността на ендотелни клетки. Известни варианти с автозомно-доминантно и автозомно видове наследство retsessivnymk.

Аномалии (дисгенезис) на предната камера (синдром мезодермален дисгенезис)

В случай на нарушение на отделяне на роговицата, ириса лещата и променящите се топография на преден ъгъл на системата за очите и филтриране в него, която насърчава първичен вродена глаукома.

Нарушение отделяне на предната камера, може да се изолира или в комбинация с други аномалии: тризомия 13, 18, 21, частични делеции хромозоми 3, 10, 11, 18. В зависимост от степента на нарушение от следните форми.

Аномалия Aksenfeld - Устойчивост процеси на ириса, при достигане на периферията на пръстена Schwalbe - гранична мембрана Descemet е, означен като задната embryotoxon. Това състояние обикновено не се усложнява вродена глаукома, въпреки гърдата план може да повиши вътреочното налягане.

Питърс аномалия - двустранен процес с мъгла централната роговицата поради мембрана дефект Descemet си, често с неговото срастване на ириса и лещата. Резултатът е нарушение на отделянето на ектодермата на обектива везикули покритие. В половината от случаите, придружени от вродена глаукома.

синдром Rieger - двупосочен процес, съчетаващ аномалия Aksenfeld с периферна предната synechia на ириса, зеница отвор нарушена поради ирис хипоплазия на. В половината от случаите има вродена глаукома.

Вродена glazhoma. Представлява група от заболявания, патогенезата на което е увеличение на вътреочното налягане с увреждане на тъканни структури.

Основно вродена глаукома проявява при раждане или в неонаталния период и причинява структурни аномалии, които предотвратяват изтичането на воден хумор: microcornea, синдроми мезодермален дисгенезис предната камера мембрана Barkan (мезодерма мембрана затваряне ъгъла изтичане.) Поставяне пер-: istiruyuschih фетални цилиарни процеси на склерата стимул , Това може да се комбинира с други аномалии на окото, някои наследствени заболявания.

Вторична глаукома е вродена показано по-късно, той причинява може да бъде вродена рубеола, aniridia, синдром Lowe, Sturge - Weber, устойчивост на първичния стъкловидното ретинопатия при недоносени.

Вродена развитие на ириса. Aniridia - без видима част на ириса, то е по-правилно да се отнасят до хипоплазия. Той се среща спорадично или като автозомно-доминантно състояние. Предразполага към развитие на вторичен вродена глаукома, вродена катаракта. Това може да бъде свързано с Wilms тумор (синдром Miller), coloboma на ириса (см. По-горе). Когато coloboma обикновено се поставят на ириса има формата на ключалка.

развитие Вродена обектива. При раждането и неонатални аномалии се появи в резултат на обектива.

Афакия - липса на обектива. Редки аномалия в резултат от нарушение Добавете везикули леща или обратно развитие. В комбинация с микрофталмия и coloboma.

Аномалии размери - спестяване на плода форма и малък размер обикновено се комбинират и се посочват като mikrosferofakiya. Често се придружава от сублуксация на лещата, corectopia, megalocornea, глаукома. Описана в синдром на Марфан, хомоцистинурия, Алпорт, Вайл - Markezani.

Аномалии в форма - и lenticonus lentiglobus. Вродена фокусно сферична или конусовидна издатина на аксиални секции на предната или задната част на полюса на обектива. Преден lenticonus може да бъде придружено от катаракта. Задна lenticonus / lentiglobus може да се изолира или в комбинация с микрофталмия, coloboma, устойчивост хиалоид артерия.

Аномалии на позиция. Вродена ектопия на лещата - отклонението на обектива от нормалното аксиално положение, по време на разпад хипоплазия или сухожилие влакна Зин. Наблюдавани при 80% от пациентите със синдром на Марфан, хомоцистинурия. синдром на Вейл - Markezani.

Вродените катаракта - помътняване на лещата, които са възникнали преди или скоро след раждането. Това може да се изолира или в комбинация с aniridia, устойчивост на първичните стъкловидното WRT други органи, някои метаболитни заболявания с вродена рубеола и CMV.

Устойчивост първичен стъкловидното тяло. Основно стъкловидното тяло (FCS) е желатинов матрикс него, простираща се от хиалоид съдове и подложен на обратно развитие на второто тримесечие. Съхраняване на предната и / или задната част на ТРА определени като устойчиви хиперпластични стъкловидното тяло (PGST), се намира зад леща (повторно trolentalno) и може да повлияе зрението. Процес предимно едностранно спорадично. PGST комбинира с микрофталмия, microcornea, плитки предната камера, ектропия хориоидея, атипична coloboma на ириса, зеница остатъци леща мембрана coloboma, катаракта, отлепване на ретината.

Вродена развитие на ретината

Вродени аномалии на ретината фотоклетка - вродена achromatopsia (monohromatizm), включително варианти с частична или пълна липса на конуси.

Вродена амавроза на Лебер - автозомно-рецесивно синдром с пълна или частична загуба на зрение при раждането, глухота, нарушения на органите на СМЕ. Това се отнася до ретинитис пигментоза и резултати от смущения на външните сегменти на пръчки и конуси или вторична дегенерация.

Ретината дисплазия - процес е изолиран характер или част от редица синдроми: болест Нор, тризомия 13, аномалии Peters и сътр ретина се състои от тръбни плисета която хистологично се образува подложки един или повече слоеве на фоторецептори около централната лумена и периферно. ограничен външен ограничаване мембрана.

Вродена полумесец плисе ретината - ретината пъти между зърното на зрителния нерв и цилиарното тяло. Обикновено се комбинира с PGST. Състои се от ретината дисплазия обекти. Той се среща спорадично или като автозомно-рецесивно черта.

Вродена отлепване на ретината - редки процес, когато изцяло или частично липсва слети вътрешни и външни листове оптичен везикули. На този етап е образувана вродена субретинна пространство.

Ретинопатия при недоносени (ROP, ретинопатия при недоносени деца) - набор от промени в ретината съдове изключително недоносени деца. Морфологично незрели ретинална васкуларизация, както е незавършена, присъствие ръб аваскуларна зона в условия на хипоксия и продължителна механична вентилация с висока концентрация на кислород води до повреди капилярен ендотел, заличаване на лумена, намаляването на периферната капилярната мрежа. В същото време се увеличава неоваскуларизация на ретината, което води до кървене, отлепване на ретината и глиоза, миопия, глаукома.

Морфогенезата на PH са пет етапа:

• 1-ви етап - хипоксична ретинопатия в компас разкъсваната разстройства, най-вече в периферната част на ретината, дегенеративни промени и смъртта на ганглийни клетки;
• Етап 2 - фокална пролиферация на ендотелни и глиални клетки в слоя на нервните клетки;
• Третият етап - неоваскуларизация в слой на ретината нервни влакна;
• Четвъртия етап - разпространението на неоваскуларизация в preretinal пространство и на стъкловидното тяло, формирането на артериовенозни анастомози под формата съдови аркади на с кръвоизливи около тях;
• 5-ти етап - цикатрикси с заличаване на новообразуваните съдове, кръвоизливи организация, образуват сраствания, и сцепление отлепване на ретината.

Ретинопатия nedoshennyh различна степен "се развива в 82% от новородените с тегло под 1000 грама при раждането и 47% от теглото на 1000-1500 г, а в повечето случаи има спонтанни промени регресия. Зрителните нарушения се записват в 9,3% от децата.

Phakomatoses с поражението на органа на зрение

Phakomatoses - група наследствени заболявания, основни прояви, които са причинени от тъкан дисплазия amartomami), за предпочитане под формата на множество доброкачествени тумори. Всеки phakomatoses имат определено, като правило, само вида на тумора.

Болест Hippel - Lindau (tserebroretinalny ангиома) - комбинация на ретината ангиома капилярни и малкия мозък. Ретината ангиома усложнява от кръвоизлив, отлепване на ретината и глиоза, вторична глаукома, катаракта.

Синдром Sturge - Weber (meningokutanny ангиома) - ангиома с церебрални калцирания и Пия матер в комбинация с горящи кожата невуси заедно тригеминалния нерв, кавернозен хемангиом хороидеята и глаукома.

болест на Реклингхаузен - появата на петна клепачите като кафе с мляко, неврофиброми клепачите и гнездо за очи, глиално-ха март, ретината, очния нерв, меланоцитен невуси трабекуларната мрежа и хороидеята.

Bourneville заболяване (туберозна склероза) - ангиофиброма г. глиални хамартом на ретината и зрителния нерв.

възпалителни заболявания

Конюнктивит - остро или хронично възпаление на конюнктивата, причинени от бактерии, вируси, алергени, химически вещества.

Blenorreya и inklyuzionnaya blenorreya новородени - специални форми на конюнктивит, причинени от гонококи и хламидии. Диагнозата се поставя цитологични намазки от конюнктивалния сак.

Outline кератит - възпаление на роговицата, причинени от херпес симплекс вирус. Хистологично: limfoplaz-motsitarnaya инфилтрация, Вътрешноядрен вирусни включвания в епитела.

Интерстициален кератит е вродено - една от проявите на вроден сифилис късно (хистологично: плазмацитичен инфилтрация и васкуларизация на стромата на роговицата) - придобиване - открити в туберкулоза, саркоидоза.

Увеит - възпаление на цялата Хороидалне или предимно един от нейните отдели.

Ирит - възпаление на ириса, често в комбинация с възпаление цилиарното тяло (иридоциклит, преден увеит) може да усложни ревматоиден артрит, нараняване на очите, саркоидоза, херпесна (дендритни) кератит.

Хороидеята - възпаление на секцията задната на увеална тракт с прехода на ретината. Намерени в токсоплазмоза, цитомегаловирус, сифилис, туберкулоза.

Панофталмит - гноен възпаление на цялото око в проникваща рани и сепсис.

Симпатична увеит (симпатична офталмия) две едностранно дифузно грануломатозен автоимунен увеит срещащи се в период от 2 седмици до една година след като се навива на око.

Пигментоза на ретината - двустранно прогресивна дегенерация на ретината и с намаляване на характеристика офталмоскопично фундус картина като "сол и пипер". Морфологични субстрат служи като смъртта на фоторецепторите и натрупването на пигмента в ретината. Могат да настъпят при изолиране или като проява на редица наследствени заболявания (например, синдром на Cockayne, Sjogren - Larsson).

инфекциозни заболявания

Перинаталния период инфекции са важни в структурата причинява смърт фетуси и новородени. Тяхната функция е тенденцията да се правят обобщения, поражение на различни органи, включително органът на зрението.

Основните пътища на инфекция включват:

• щифт от родилния канал през конюнктивата и / или роговицата, главно местни;
• трансплацентарен благоприятно хематогенен и обикновено генерализирана.

Приема се, че природата на инфекцията определя от вида на агент, неговата вирулентността, механизмът за време и начини на инфекция както за плода и органа на зрението, както и състоянието на бариера пропускливостта кръв, която се увеличава с хипоксия.

В утробата, патогенът може да удари на всички етапи двете хематогенен и възходящ път. По време на периода на органогенезата възможно заразяване с вируси, които могат да имат тератогенни ефекти. На следващите етапи на развитие на все по-важни за майката инфекции, причинени от Toxoplasma Gondii, Treponema Pallidum и инфекции на половите пътища.

Раждане чрез естествени начини да се увеличи риска от инфекция на конюнктивата инфекция на родовия канал. В момента от агентите най-често открива Св ауреус, Е.коли, Haemophilus грип, Chlamydia трахоматис, Neisseria гонорея, кандида албиканс, тип HSV II.

В неонатална конюнктивата поради незрялост на имунната система и на слъзната жлеза най-податливи на бактериални инфекции. По-специално, при преждевременно родени бебета с първични синдроми имунодефицитни Най-често съобщаваните очни увреждания, определени инфекции, включително кандида албиканс.

Това се показва от увеличението на честотата на HIV-инфектирани кърмачета, с повишена чувствителност към инфекции, както в утробата и в постнаталния период.

Възпалителни заболявания на очите, най-често са повърхностни и да опише условия като конюнктивит, dacryocystitis и кератит, с помощта на обобщен наименование «Ophtalmia neonatorum», исторически Възходящо гонококов конюнктивит етиология.

Симптомите на конюнктивит с външния оглед или липсват или се появяват лесни клепачите залепване, подуване и зачервяване на конюнктивата, отделяне на гноен.

Вирусни хориоретинит, причинена от вродени инфекции, най-често срещаната CMV, HSV, херпес зостер. Хистологично разкрива широко некроза на ретината и хороидална няма значителна възпалителна реакция. Специфична за всяка една от проявите на инфекцията са установени въз основа на хистологични критерии, демонстрация на вируси чрез електронен микроскоп, с помощта на имунохистохимия, PCR методи на разследване, в метод хибридизация на място на RIF.

промени очите могат да включват в допълнение към конюнктивит и хориоретинит и катаракта, микрофталмия, зрителния нерв хипоплазия.

При увреждане на ретината Toxoplasma хориоретинит се изолира в природата или е част от генерализирана процес. Морфологични промени се характеризират с тежка реакция продуктивен тъкан. Това показва, некроза и грануломатоза с ексудат в кухината на стъкловидното тяло. Сред клетъчна инфилтрация често открит вътреклетъчни концентрации на Toxoplasma Gondii в псевдокисти на формата. В края на процеса на разработване на вторични атрофични промени на очната ябълка.

Вродена синдром рубеола - тератогенен ефект на рубеола вирус е възможно до 12 седмици от бременността и включват микрофталмия, вторична глаукома, некротична хориоретинит и ядрени катаракта. В комбинация с вродени глухота, и вродени аномалии на сърцето.

Когато болестта листериоза око настъпва предимно под формата на катарален конюнктивит и е придружен от регионалните лимфни възли. Той е изолиран в отделен, glazozhelezistuyu форма, чиято честота е 6% от други форми и може да се разглежда като вид първичен комплекс на мястото на въвеждане на листерия, от която по-нататък е възможно процес обобщение.

Patomorfologija очите с херпес симплекс - HSV инфекция на окото може плода околоплодната на вода или на майка генерични начини. Gateway е епитела на конюнктивата или роговицата. По отношение на виремия в обща форма на инфекция може хематогенни инфекция. В такива случаи, херпесна ретинит често се свързва с менингоенцефалит. Природата на лезията варира от конюнктивит да хориоретинит и катаракта.

Имайте предвид, че херпес конюнктивит може да е първият признак на неонатална херпес, и се предхожда от друг, по-тежка проява на заболяването.