Лекарствена реакция, и ексудативна еритема мултиформе

Mayer е в две форми: идиопатична (инфекциозно-алергични реакции) и симптоматично (токсичен-алергични реакции).

Инфекциозни-алергични форма е описана през 1860 г. от Монтана алгебра и в действителност се отнася до нозологии Майер. Токсична и алергична това е описано по-късно и в действителност реакция на лекарство.

Клиника ексудативна еритема мултиформе

Старт на инфекциозно-алергични форми на остра, понякога с продромални явления развиващите се на фона на хипотермия, остра респираторна вирусна инфекция, болки в гърлото, и други.

Често се защити от лигавицата на устната кухина. Основни морфологични елементи - възпалителни и едематозни пъпка петна (като един вид "бутони" или "мишена"), с остри ръбове, заоблени, 3-15 мм в диаметър, светли розово или червено, с цианотични джантата, централна прибиране и центробежна растеж. В резултат, образувани с пръстеновидни елементи по периферията на барабана, което може да се обединяват и образуват полицикличен фигура очертава.

В зависимост от преобладаващите елементи разграничи папулозен, везикулозен, петна, булозен разнообразие Mayer и техните различни комбинации. Лигавицата на устната кухина, засегнати в 60% от пациентите, често мукозни лезии гениталиите и конюнктивата. Пресни обриви се появяват обикновено през първите 3-6 дни. За да се образуват токсична и алергична Mayer повече обща характеристика лезия, често участие в устната лигавица, повтарящи лезии при същите секции, по-чести булозни форми развитие.

Редки, но тежки Mayer са псевдомембранозен конюнктивит и dermatostomatitis Баадер, кожно, око Fuchs-синдром Шрек, синдром на Стивънс-Джонсън (1922), който се намира в медицинската литература се нарича още "plyuriorifitsialny ерозивен ektodermoz Fisanzhe Ренде". Първите две форми отразяват разпространението на патологичния процес в лигавиците, и са почти идентични: започне остро, се наблюдават при повишаване на температурата, главоболие и болезнени булозни обриви, понякога с хеморагичен компонент възпалителен оток на лигавицата, кървави кора в носната кухина за червени граничните устните и екзантема характеристика MEE- на устната лигавица, небцето, гениталната открива псевдо-мембранозен атаки.

До края на ХХ век, Stevens-Johnson синдром и токсична епидермална некролиза са разгледани тежки разновидности на Майер, както и една спрямо друга се считат за независими.

синдром на Стивънс-Джонсън

синдром на Stevens-Johnson - тежка вид на токсични и алергични реакции.

Започва бурно, температурата се повишава до 40 ° С, се оказва, дисеминирана еритематозен, оточна обрив, който става булозен за няколко часа, с serosanguineous съдържание.

Като цяло слизестите мехурчета рядко открити поради бързото им treatability, която обикновено се наблюдава обширна ерозия с късчета епител на фона на ясно изразен оток и хиперемия.

Също засегнати орално лигавицата на носа, очите, урогенитални органи, на дихателните пътища с развитието на пневмония. Един от най-тежките усложнения на синдрома, както и други форми на toxidermias са увреждане на бъбреците. Понякога се развие нервно разстройство с налудности и халюцинации.

Смъртността при синдром на Стивънс-Джонсън достига 20%. В момента SSD, повечето изследователи смятат, че първата стъпка от синдром на Лайъл.

синдром на Лайъл

синдром на Lyell - токсични и алергични кожни лезии и лигавицата на фона на незабавна хиперчувствителност типа често се развива след употребата на наркотици (антибиотици, сулфонамиди, барбитурати, нестероидни антифлогистиците, ваксини, серуми, и т.н.). Дерматоза описано Scottish дерматолог Alan Lyell (Alan Lyell) през 1956 година.

Синоними SL

Синоними SL: токсична епидермална некролиза (TEN), алергична кожа-EN, некротизиращ съдова allergid кожата и лигавиците. Тя развива типа на реакция за незабавно свръхчувствителност. SL-често се случва на лекарства, след като получи не-тежка ТОРС.

Това е относително рядко синдром е не повече от 0,3% от всички случаи на дозата заболяване.

Болните по-често жени 20-59 години, се възстановява от инфекция на горните дихателни, морбили, варицела и други.

Патогенезата на SSc и SL понастоящем е свързано с патологията на апоптоза.

Апоптозата - програмираната клетъчна смърт. Това явление, учените са започнали да отдават значение в началото на XXI век. механизми апоптоза в основата на подновяването на клетки и тъкани, имунната защита, имунни привилегии. Във всички случаи, апоптотични процеси се контролират от специфични гени - екзони.

Видео: еритема мултиформе ексудативна

До известна степен програмираната смърт на пример може да се счита за процес на съзряване на Т лимфоцити в тимуса: узряване всяка клетка носи ген програмиран gibeli- ако по време на съзряването на Т лимфоцити открие повреда да се признае чужди антигени, твърде силен или слаб тропизъм за главни хистосъвместими комплексни антигени , като на Т-клетките на не получава икономия на сигнал се задейства и да го самоунищожение механизъм. В резултат, преди зрелите форми на "на живо" е не повече от 10% от Т-лимфоцити.

Еволюционна парадигма на програмирана клетъчна смърт е именно в избора на най-подходящата клетка за изпълнението на специфична имунна защита. А специфични механизми на това отхвърляне, придружени от смърт на дефектни клетки - развитие апоптоза път: перфорин granzimovy и на механизма на FAS-лиганди.

Перфорин-път на апоптоза granzimovy. Цитотоксични Т-лимфоцити и NK-убийци гранули съдържат перфорин, гранзим В и хондроитин сулфат. Когато антигенна стимулация започва каскада от неконтролирано апоптоза: цитотоксични Т-лимфоцити и NK-убиец пробив на техните прицелни клетки са в контакт с кератиноцити и "стреля" Пелети перфорин причинява перфорации в мембраните keratinotsitov- в "прозореца" включва гранзим В и хондроитин -sulfat- тези вещества осигуряват клетъчна апоптоза чрез активиране на АТР-ASE и каспази. ДНК фрагментация се случва и клетъчните митохондриите.

Механизмът на Fas-лиганд. На повърхността на различни клетки (включително и кератиноцити) е трансмембранен протеин, Fas рецепторна - "смърт рецептор". Тази молекула принадлежи към семейството на TNF (CD95). Под влияние на неизвестен стимул навлиза в кръвообращението т.нар Fas-ligend. Тази молекула е точно прикрепена към Fas-рецептора, и формира единица "рецепторен лиганд + дд + прокаспаза-8." Това предизвиква каскада единица смърт.

Видео: ексудативен мултиформен еритем

Унищожени клетки са фагоцитирани от макрофаги.

При тежки форми toxidermias по някаква причина не работи система за оценяване, описан по-горе. От една страна, за да оцелеят клетки на имунната система, които произвеждат антитела срещу автоантигени, от друга страна, прекомерни тъканни клетки претърпяват апоптоза когато СО и SSc са клетки папиларни дермата под базалната мембрана. Подобни ефекти, но по-малко тежест, наблюдавани при neakantoliticheskoy пемфигус, с везикулозните-булозен дерматози бременни (импетиго херпетиформен, херпес gestationes - херпетиформен пемфигус бременна).

Обикновено от прилагане на лекарството до тежки клинични симптоми се простира от 20 до 48 часа. Тази ситуация е най-често, което означава наличието в организма на пациента имунната памет на конкретни вещества.

Разграничаване версии SL:

• хипер - кожни лезии от 90%, целостта на вътрешните органи, слабост, повишена температура, кома, недостатъчност на всяко лечение, смърт в 2-3-ия ден;
• запален - поражение на бъбреците, черния дроб, белите дробове, сърдечна недостатъчност, кома и смърт от 4-ти до 20-ия ден на заболяването;
• благоприятни - въпреки инфекциозните усложнения, и метаболитни нарушения възстановяване настъпва на 15-30-ия ден, когато се присъедини висцерални лезии на възстановяване се изисква от 80 до 120 дни.

продром: Сърбеж по кожата и конюнктивата, повишена температура, болки в ставите. Тя започва остро слабост, главоболие, гадене, повишена температура, втрисане, сърцебиене, болки в мускулите и в устната кухина, температурата до 38-40 ° С върху кожата се появи зачервяване оточни място лилаво-червен цвят с тенденция да се слепват, в големи джобове всяко място. В началото на началото на процеса, 10-20 часа след прием на лекарството показва, че пациентът е имало контакт с веществото.

Разширена клиника - епидермална некролиза:

• първо по лицето, а след това върху торса и крайниците обрив на тъмно червени петна по вида на морбили или скарлатина;
• След 2-3 часа в централните части на петна се появяват цианоза, препуска и процеса от този момент нататък: в няколко часа петна се превръщат в големи мехурчета с насипно гума;
• булозен появи по-нататък и петехиални елементи;
• сливане на мехурчета в повърхност с обширна огъване гума наподобяващи степен горят 2, често включващи процес до 90% от кожата и лигавиците;
• ерозивен повърхност рязко болезнено кървене при допир;
• Подобни явления възникват в лигавицата (в устата, гениталиите, хранопровода, фаринкса, трахеята, бронхите);
• кожата на скалпа често остава непокътнат;
• лигавиците (очите, устната кухина, носоглътката и т.н.) - еритем и мехури, ерозия рязко болезнено, трудно хранене.

Разработване phlyctenular кератоконюнктивит Получената (по-нататък, ако пациентът преживява) до потъмняване на роговицата и simblefarona формация.

Характеризиращ инфекция присъединяване, гноясване, висцерални лезии, кръвни промени (панцитопения) и биохимия (увеличава урея, креатинин). Visceral лезии се появяват едновременно с кожата.

Видео: ексудативна еритема

Бъбречно заболяване - в резултат на хемодинамични смущения, свързани с хиповолемия: количества течност загуба на 3-4 л / ден с епидермален десквамация 50% от тялото. Разработване функционална бъбречна недостатъчност, и ако не се коригира хиповолемия, това ще доведе до остра тубуларна некроза с тежка бъбречна недостатъчност. В редки случаи, дори и след 5 години на пролиферативен гломерулонефрит може да се развие след този епизод.

Рецидиви в период от няколко месеца до няколко години.

Общото състояние е изключително сериозно: температура до 40 ° С, често се присъедини пневмония, пиелонефрит, хепатит, панкреатит, надбъбречна кръвоизлив.

Изразено дехидратация симптоми, албуминурия, нарушена сърдечно-съдовата система. Кома! Смъртност до 50%.

хистология TEN

Хистология TEN: възпаление е слаб, с пълна некроза на епидермиса с неговата чета.

Диференциална диагноза SL се извършва с ексудативна еритема мултиформе (Mayer) синдром SSSS, синдром на Kawasaki, токсичен шок, остра пустулозен псориазис тип Tsumbusha, обширни изгаряния 2 градуса (особено химически), синдром на Stevens-Johnson, антиконвулсанти синдром на свръхчувствителност, остра начало паранеопластичен пемфигус, синдром на "присадка срещу гостоприемник".

Лечение на СО и други тежки лекарствени реакции

Хоспитализация в център за изгаряне. Грижа! Състав с бактерицидни лампи. Промяна на стерилно бельо! Температурата в камерата на 30-32 ° С

Борба с хиповолемия: плазма, gemodez, reopoligljukin. Интравенозно хранене: протеин в доза от 2-3 грама / ден за възрастни, 3-4 грама / ден за деца.

Contrycal. Прелива в продължение на поне 5-7 литра / ден.

Инфекция: 0.25% сребърен нитрат (невъзможно под превръзката) - 0,05% хлорхексидин. Антибиотици. Плазмафереза. Hemosorbtion.

Ефективността на циклофосфамид на 300 мг на ден, 3 дни.

циклоспорин А - днес се счита за избор на лекарството за блокиране на CD8 + Т-лимфоцити и последващо предизвикване на апоптоза. Дозите :. 3 мг / кг / ден, 2 седмици, повдигна постепенно. Когато тежката рядко LR (DRESS, AGEP): Циклоспорин или преднизолон.

имуноглобулин G интравенозно. Тези противоречиви. Протоколи варират: 0.6 г / кг на ден, 4 Дей 1 г / кг на ден, 3 ден-1,9 гр / кг в продължение на 2 дни.

системни кортикостероиди (Във високи дози) - дълго счита лекарствата избор, но се прилага само парентерално. В началото на XXI век се оказа работата на тяхната неефективност и дори повишената смъртност. В момента данни са в противоречие, синдром на Ritter системни кортикостероиди не са използвани, тъй като само тежки prognoz- избор означава в този случай са комбинации от антибиотици.

В допълнение към клинично ясно очертани синдром на Stevens-Johnson (DSS) и токсична епидермална некролиза (TEN), има някаква форма на преходно, така наречените ovelap-синдром. Това състояние има характеристиките на двата синдрома.

До края на първото десетилетие на XXI век в медицинската литература се увеличават мнение, че синдром на Стивънс-Джонсън и токсична епидермална некролиза не са пряко свързани с Майер. Много изследователи предполагат, че единият е в началния етап на другия от тези два синдрома (синдром на Lyell).