Клинична лечение на пациенти с въпросите на пола

Основната цел на управлението на пациенти с неопределен гениталии е постановка правилното етиологичен диагноза и с информираното съгласие на родителите, което прави всички необходими процедури за възстановяване на пода, което е най-оптималния от гледна точка на по-нататъшно качество на живот, сексуална адекватност и - ако е възможно - плодородие.
Преди родителите вземат решение за по-нататъшното формиране на пола на детето, от съществено значение е да се проведе пълно разследване: да се оцени тежестта на вирилизация на външните гениталии, опознаването на кариотипа, секрецията на половите хормони, преди и след стимулация с ЧХГ, за да се определи концентрацията на инхибин Б, АСТН, AMH, FSH и L D, както и за извършване на визуализацията на вътрешните структури, използващи методи на радиация. Ако не изключва частичен андрогенен нечувствителност и обмисли приемането е необходим мъжки да се направи оценка на състоянието на пениса след лечение с тестостерон. Родителите, които идват към въпроса за избора на пола на детето си с "нетипични" полови органи, ще бъдат много важни повтарящи се, тихи, прости и разбираеми за обсъждане на причините за болестта, фамилна обремененост с едни и същи нарушения, прогноза и възможни хормонални и хирургично лечение. Родителите трябва да имат възможност да участват в обсъждането на избора да станат своя пол, без операция (ако тя не трябва стриктно лекарско предписание), или с помощта на операция. Това е трудно решение трябва да бъде направено от екип, но в момента няма достатъчно данни за ефективността на тези тактики на пациентите. В разговори с родителите трябва да вземе предвид техните притеснения, религиозни вярвания, социални характеристики, културни фактори, и - най-важното - на нивото на разбиране на проблема. И двамата родители и пациентът се нуждае от продължителна помощ от психиатър или психолог, които знаят проблемите на нарушения на сексуално диференциация, както и, които разбират сложността на intersexuality, сексуално поведение и избор на пола.
Последните постижения на биохимия, генетика и ендокринология са значително разширена нашите познания и разбиране на патогенезата на определяне пола и диференциация. Сега е възможно да се направи точна диагноза в повечето пациенти с неопределен гениталии. Този напредък, заедно с напредъка на реконструктивна хирургия и психологическа подкрепа, насърчаване. Дори и при пациенти, 46, XY с неадекватна вирилизация на външните гениталии, уголемяване на пениса в отговор на администрацията на тестостерона ни позволява да ги разгледа при определяне поле при мъжете, и на фона на тестостерон заместителна терапия, за да се постигне нормално индукция на вторични полови белези по време на пубертета. В допълнение, ние вече знаем, че от основно значение детерминанти на полова идентичност са гените, хормоните и околната среда. Андрогените в утробата са желателни, но не и от решаващо значение за избора на сексуалната идентификация при пациенти с intersexuality. Мазур наскоро публикува данни, че по-голямата част от пациентите с пълен или частичен андрогенен нечувствителност или micropenis формира полова идентичност, която съвпада с избраната оферта mladenchestve- дисфория или полова промени, макар че там са в тази група, но това е изключително рядко. Въпреки това, както е отбелязано Bouvettier и др., В изследваната кохорта от 15 студенти, показали значително сексуална дисфункция. Големи пропуски в данните за наблюдение дългосрочния в много от тези заболявания, да ограничат догматизъм прави препоръки. Ние не трябва да се премести своята отговорност като професионалисти в вземане на решение за определяне на пола на родителите в този комплекс, многокомпонентна и деликатен клинична дисциплина. Като се има предвид много от тези аспекти позволява да се предостави по-точни указания за тактиката на новородени с увреждания на определяне пола и сексуалната диференциация.
Ние препоръчваме, че с 46, XY NDP определи мъжки пол, с изключение пълна андроген нечувствителност или изцяло структурата на женските външните гениталии. В последния случай, той е сигурен, да се ангажират с подробни дискусии с семейството. Пациенти с диагноза в ранна детска възраст провал 17p-GSDZ е вероятно смяна на женските полови роли на мъжете, е необходимо да се обсъдят с родителите си. В някои общества, социални, културни и икономически ползи мъжете много по-важни от размера на пениса, и са широко разпространени - ако не и най-важното - фактор на родителя, вземане на решение за определяне на пола на детето.
Всички пациенти с 46, XX НПР, включително пациенти с пълна маскулинизация на външните гениталии, трябва да бъдат приведени в областта на жените. Това Hines, Berenbaum и Майер-Bahlburg на 46 лица, XX NDP случва на фона на VDKN, показват, че по-голямата част от пациентите имат женска полова идентичност, въпреки че в някои случаи поведението може да бъде с някои мъжки черти.
Секс промяна в детството е винаги по-сложни психологически проблеми за пациент / пациент, неговите / нейните родители и лекар. Въпреки факта, че е по-лесно да се определи пола в ранна възраст от 1 година, решение трябва да бъде взето след внимателно обмисляне и в осигуряването на дългосрочна медицинска и психологическа мониторинг и консултиране.

Видео: Fedoskova TG "Клинична управление на често болни деца"

} {Модул direkt4

Има малко доказателства за психологическа последица забавяне на операцията до определена възраст, когато пациентът може съзнателно да реши. Смята се, че хирургично лечение в първата година от живота намалява стрес на родителите и подобрява комуникацията с детето, но няма доказателства за официално изследване." Децата, които са възпитани в областта на жените, е необходимо да се направи оценка на размера на клитора в зависимост от нормалния размер (до 0,9 см в новороденото и до 4 см в възрастни жени), а ако е показан хирургична корекция, е препоръчително да се проведе "дискретен" klitoroplastiku. Съществува консенсус, че възможността за хирургично лечение се приема, в случай, че има ясно изразен вирилизация (етап III-IV на Прадер). Всяка хирургична интервенция трябва да се извършва при поддържане на функционалността на генитални структури, особено klitora- толкова операция трябва да се извършва само от опитни хирурзи, специализирани в генитални хирургия бебета и деца, и които знаят функционалната анатомията на гениталиите. Съответно, поддържане функционалност да надвишават козметични предпочитания. Реконструкция на влагалището, ако се докаже, може да се забави, докато юношеството. Лечение на хипоспадия е за предпочитане да се извърши на възраст от 6 месеца до 1 година.
Деца с Y-съдържащи клетъчни линии и половите жлези дисгенезис по време на първичното външна корекция гениталиите трябва да се извършват елементарни gonad- отстраняване gonadoblastomy и семином germinomas може да дебютират през първото десетилетие от живота. Хистологично и функционално "нормални" яйца, които се намират в скротума, могат да бъдат оставени при пациенти с 46, XY НПР са определени в поле за мъже.
При пациенти с пълна андроген нечувствителност тестисите може да бъде оставен на място (освен ако те са разположени в устните устни) като източник на естроген по време на пубертета. Изключение може да се направи за пациенти с соматични мозаицизъм андроген рецепторите, тъй като тези индивиди са в риск от вирилизация при пубертет поради присъствието на популация от клетки с нормални андроген рецепторите. За да не се пречи на нормалното им женската идентификация в пубертета, можете да извършвате превантивна кастрация.
При пациенти с непълна чувствителност към андрогени, или при пациенти с нарушения на биосинтезата на тестостерон, отглеждани в областта на жените, трябва да orihektomiyu преди пубертета, защото в противен случай някои маскулинизиращите ефекти могат да се наблюдават. Пациентите, които имат матка и по-специално поле на жените, е необходимо да се извършват цикличен естроген-прогестин терапия. Индивидите мъжки вирилизация постигнато чрез въвеждане на депо или кожни тестостеронови препарати.
Важен аспект на мониторинга е непрекъснат ендокринологични и психологическа подкрепа за пациентите, която трябва да бъде предоставена в ранна детска възраст, детството и юношеството за пациентите, така и за техните родители. Пациентите трябва да се провежда редовен, стъпка по стъпка, подходящ за възрастта им, обсъждане на тяхната диагностика, патофизиология на това състояние и качеството им на живот и плодовитост възможности. В основата е необходимо откровеност. Въпреки това, тези, образувани възрастни пациенти / пациенти с intersexuality, които са добре адаптирани и доволни от начина си на живот и на определена оферта тяхната роля откровеност трябва да се основават на принципа на "необходимост да се знае". Пациент / пациент (когато е възможно) и неговите / нейните родители да участват в разглеждането на въпроса за заместителна терапия с половите хормони.
По този начин, за да се увеличат шансовете на пациента за добре адаптиран, нормален живот, лекар и екип от специалисти, включени в диагнозата, избор на пол и определянето на тактиката на лечение на малко дете с intersexuality трябва да бъдат подготвени в сложни въпроси, свързани с етични, културни, социологически , религиозни, клинични и правни въпроси, свързани с несигурността на пола на пациента. Тази задача се усложнява от липсата на налични дългосрочни резултати от наблюдение.