Проказа: симптоми, лечение, причини, симптоми

Симптомите са много и включват анестезиращи полиморфна кожни лезии и периферна невропатия. Диагнозата се поставя въз основа на клиничната и биопсия. Лечението обикновено прекарват дапсон в комбинация с други антимикобактериални средства.

От нелекувани хора с проказа изглеждаше обезобразени и често invalidizirovalis им дълго се боеше и се избягва. С оглед на това проказа не е много заразен, по-рядко причинява смърт, и могат да бъдат ефективно лекувани с антибиотици, тя все още е повод за тревога в общността. В резултат на това хората с проказа и членовете на техните семейства, често имат психологически и социални проблеми.

Епидемиология на проказа

Както беше съобщено през 2007 г. >250 000 нови случаи. Приблизително 90% от тези случаи се наблюдава в следните 8 страни (от най-високата до най-ниската): Индия, Бразилия, Индонезия, Конго, Бангладеш, Нигерия, Непал и Етиопия. През 2006 г. около 137 нови случая, съобщени в Съединените щати. Случаите са настъпили в 30 щата, но повече от половината са докладвани в 6 държави: Калифорния, Флорида, Луизиана, Масачузетс, Ню Йорк и Тексас. Повечето случаи на проказа в Съединените щати, са свързани с хора, които са емигрирали от развиващите се страни.

Проказата може да се развие във всяка възраст, но се появява най-често при хора на възраст 5-15 години, или >На 30 години.

Патогенезата на проказа

Хората - основният естествен източник на М. лепра. Battleship - единственият потвърден източник, различен от хора, въпреки че може да има и други източници на животните и околната среда.

Как проказа разпространение, не е ясно. При случаен контакт (например, трябва само да докоснете някой с това заболяване) или краткосрочен контакт обикновено не е опасно. Около половината от хората с проказа, заразени директно чрез тясно, продължителен контакт със заразен човек. Дори и след излагане на действието на бактериите, повечето хора не се разболее prokazoy- здравните работници да работи в продължение на много години с пациенти, които имат проказа, а не болни. Повечето (95%), имунокомпетентни лица, които са били в пряк контакт с М. лепра не се развиват проказа поради ефективна работа на имунитета. Хората, които все още са болни от проказа е вероятно да имат някакъв неблагоприятен генетична предразположеност.

М. лепра растат бавно. С напредването на инфекцията се проявява тя хематогенно разпространение.

класификация на проказа

Проказата могат да бъдат класифицирани в зависимост от вида и броя на засегнатите части на кожата:

• paucibacillary: <5 поражений кожи без выявления бактерий на образцах, взятых из этих областей.
• multibacillary: >6 лезии на кожата, бактериите идентифицирани в пробите на кожни лезии.

Проказата също могат да бъдат класифицирани в съответствие с клетъчен отговор и клиничните резултати:

• tuberculoid,
• лепроматозна,
• граница.

Хората с tuberculoid проказа, обикновено обозначени силен клетъчно медииран отговор, който ограничава болестта няколко кожни лезии (paucibacillary) и заболяването е по-мек и по-рядко и по-малко инфекциозни. Хората с граница или лепроматозна проказа са склонни да имат недостатъчна клетъчния имунитет М. лепра, и те се развиват тежка системна инфекция с широко бактериална проникване в кожата, нервите и други органи (например, носа, тестиси, бъбреци). Тези хора са по-(multibacillary), кожни лезии, и заболяването е по-заразна.

От двете класификации тип проказа определя прогнозата, вероятно усложненията и продължителността на лечение с антибиотици.

Симптоми и признаци на проказа

Симптомите обикновено не се появяват, докато >1 година след инфекция. След като симптомите започнат да се появяват, те напредват бавно.

Проказа засяга главно кожата и периферните нерви. увреждане на нерв причинява изтръпване и слабост в тези области, които се контролират от засегнатата нерв.

• Tuberculoid проказа: кожни лезии се състоят от една или повече от грозни петна с ярки пигментация в центъра и с остри повдигнати граници. Обрив, както и във всички форми на проказа не причинява сърбеж. Районите, засегнати от този обрив са нечувствителни заради разгрома на основните нервите, което може да бъде значително увеличен.
• злокачествено заболяване Хансен: голяма част от кожата, и много области на тялото, включително бъбреци, носа и тестисите могат да бъдат засегнати. Пациентите върху кожата петна, папули, нодули или плаки, често симетрични. Периферната невропатия е по-тежко, отколкото с tuberculoid проказа, с много области без chuvstvitelnosti- определени мускулни групи може да бъде слаб. Пациентите могат да развият гинекомастия или губят миглите и веждите или пръстите на краката.
• Гранична проказа: има функции и tuberculoid и лепра. Нелекуваната проказа граница може да стане по-леко и по-скоро под формата на tuberculoid, или може да се влоши и да стане като лепроматозна форма.

усложнения от проказа

Най-сериозните усложнения са резултат от периферна невропатия, която предизвиква влошаване на осезанието и невъзможността да се чувстват болка и температура.

При някои пациенти може без да го осъзнават, горят, режат или нарани себе си. Повтарящата се повреди може да доведе до загуба на пръста. Мускулна слабост може да доведе до деформации (например улавяне 4-битов и 5-ми пръстите, които предизвикват увреждания лакътния нерв, footdrop краката, причинени от лезии на перонеална нерв).

Папули и възли могат да бъдат особено грозен израз на лицето му.

Други области на тялото, които могат да бъдат засегнати:

• Крака: язви стъпалата на краката с вторична инфекция - причина за силна болка при ходене.
• Нос повреди носната лигавица може да доведе до хронично запушване на носа и кървене от носа и, ако не се лекува, ерозия и недостатъчност на носната преграда.
• Очите: ирит могат да причинят глаукома и роговицата нечувствителност може да доведе до образуване на белези и слепота.
• Сексуалната функция: мъже с лепра може да бъде проблем с еректилна дисфункция и безплодие. Инфекцията може да се намали производството на тестостерон от производството на тестисите и спермата.
• Бъбреци: амилоидоза и последваща бъбречна недостатъчност понякога се случват в лепра.

Един отговор на имунната система в проказа. При разработването на проказа без лечение, или дори с лечение на проказа, имунната система може да реагира различно. Има 2 вида.

Реакции от тип 1, свързани с прякото повишаване на клетъчния имунитет. Тези реакции могат да предизвикат треска и възпаление на предварително съществуващи кожни лезии и периферните нерви, което води до подуване на кожата, еритема и болка и намалява нервна функция. Тези реакции, особено ако няма лечение на ранен етап, значително допринасят за засегнатата нерв. Тъй като имунният отговор се засилва, тези реакции се наричат ​​обратни реакции, въпреки очевидно клинично влошаване.

Тип 2 реакции (еритема нодозум leprosum) са системни възпалителни реакции, които наподобяват васкулит или паникулит и вероятно включват отлагането на циркулиращи имунни комплекси или увеличава функцията на Т-хелперни клетки. Те стават по-рядко, защото клофазимин се прибавя към схемата на лекарството. Пациентите могат да получат и болезнени еритематозни папули или възли, които преминават в пустули и язви и причина треска, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (особено в големите стави, често коленете) и гломерулонефрит. Хемолиза инхибиране или костен мозък може да предизвика анемия, и възпаление на черния дроб може да доведе до незначителни отклонения за анализ на функцията на черния дроб.

Диагнозата на проказа

• Микроскопско изследване на пробите от кожна биопсия.

Диагнозата се основава на клинична картина на кожни лезии и периферна невропатия и потвърждава чрез микроскопски метод biopsii- метод култура не е ефективна, микроорганизма не расте на хранителна среда. Образците за биопсия трябва да се вземат от предния ръб на tuberculoid лезии или, в случай на лепроматозна проказа, на възли или плаки.

Серумните IgM антитела срещу М. лепра е специфичен индикатор, но с ниска чувствителност (има само две трети от пациентите с tuberculoid проказа). диагностична стойност се ограничава в ендемични области дължи на факта, че такива антитела могат да бъдат и асимптоматични инфекции.

лечение проказа

• Дългосрочно, с множество лекарства верига, съдържащ дапсон, рифампин и понякога клофазимин.
• Понякога поддържащи антибиотици през целия живот.

Антибиотиците могат да спрат развитието на проказа, но не водят до пълно възстановяване на засегнатите нерви или деформации. По този начин, ранно откриване и лечение са от съществено значение.

Поради антибиотична резистентност верига се използва с много лекарства. Избрани агенти зависят от вида prokazy- multibacillary проказа изисква по-интензивни режими и по-голяма продължителност от paucibacillary. Съвети за диагностиката и лечението на тази болест може да бъде получена от Националната програма за Проказата в Батън Руж, Луизиана (1-800-642-2477). Стандартните схеми, препоръчани от СЗО, са малко по-различни от тези, използвани в Съединените щати.

multibacillary. Стандартните схеми, препоръчани от СЗО включват дапсон, рифампин и клофазимин. Пациентите, лекувани с рифампин орално веднъж месечно под наблюдението на лекар и дапсон плюс клофазимин веднъж на ден без надзор. Тази схема е продължил 12-24 месеца продължава, в зависимост от тежестта на заболяването.

В Съединените щати предложи да рифампин и дапсон. Дапсонът взети за неопределен период с лепра, и в продължение на 10 години в граничния проказата.

paucibacillary. Стандартните схеми, препоръчани от СЗО включват рифампин орално веднъж месечно с наблюдението и Дапсонът веднъж на ден без надзор в продължение на 6 месеца. Хората, които имат само едно поражение на кожата, придават на еднократна доза от рифампин, офлоксацин и миноциклин.

САЩ предлагат рифампин перорално веднъж дневно и дапсон. Дапсонът приема за 3 години с несигурен и tuberculoid проказа, и в продължение на 5 години в граничен tuberculoid форма.

Препарати в проказа. Дапсонът е сравнително евтин и безопасен за използване. Отрицателните ефекти включват хемолиза и анемия (които са обикновено светлина) и алергични дерматози (които могат да бъдат тежки) - рядко проявява синдром дапсон (ексфолиативен дерматит, треска, съотношението на белите кръвни клетки, както в мононуклеоза).

Рифампин е предимно антибактериална с М. лепра и по-ефективен от дапсон. Все пак, ако го дам на САЩ в препоръчваната доза от 600 мг орално веднъж дневно, е твърде скъпо за много от развиващите се страни. Отрицателните ефекти включват хепатотоксичност, грипоподобни синдроми, и от време на време тромбоцитопения и бъбречна недостатъчност.

Clofazimine е напълно безопасно. Основният страничен ефект - временно пигментация на кожата.

Проказа реакции. Пациенти с реакции на тип 1 (различни от незначително възпаление на кожата) е първоначално дадени преднизон, което е съпроводено с по-ниски дози в продължение на няколко месеца. Леко възпаление на кожата, не се нуждае от лечение.

Първата и втората епизоди на еритема нодозум leprosum могат да бъдат лекувани, ако те са леки, аспирин, или по-тежко, в рамките на 1 седмица преднизон дневно плюс антибиотици. За случаите на рецидив - талидомид се прилага перорално веднъж дневно - е предпочитаният наркотик (в САЩ е достъпна чрез Националната програма за Проказата). Въпреки това, благодарение на своята тератогенност на талидомид, не трябва да се дава на жени, които могат да забременеят. Странични ефекти - умерен запек, умерена левкопения и седация.

Предотвратяване на проказа

Тъй като проказа не е много заразен, рискът от разпространението му е ниска. Само непречистени лепроматозна форма е заразен, но дори и тогава инфекцията се разпространява лесно. След започване на лечението, проказа не може да бъде източник на разпространение на болестта. Избягването на контакт с телесни течности и обрив на заразените хора е най-добрата профилактика.

Ваксината БЦЖ се използва за предотвратяване на туберкулоза, осигурява известна защита срещу проказа, но не се използва често.