Вродените сърдечни малформации при деца, лечение, причини, симптоми, признаци

Причините за вродени дефекти на сърцето

Има много различни причини за вродени дефекти на сърцето (ИБС). Всички те са в комплекс ефект върху тялото на бременна жена, чрез нарушаване на процесите на формиране на органите и системите на плода. Сезонните колебания на вродени сърдечни заболявания, са свързани основно с масивна вирусна атака. По-специално, за да се докаже тератогенен (т.е.. Е. Причиняване на деформации) ефекти върху плода рубеола вирус, цитомегаловирус инфекция, варицела. Има доказателства, от същото естество на грипни вируси, особено ако заболяването е необходимо за първите три месеца на бременността. Разбира се, наличието на само вирусен фактор за развитието на вродени сърдечни заболявания е несигурно. Въпреки това, когато комбинация от няколко фактора тератогенен риск от вродено сърдечно заболяване се увеличава. Вирусен агент може да бъде само спусъка в изпълнението на генетични механизми. А роля във формирането на вродени дефекти на сърцето изписан консумация на алкохол по време на бременност, и то не става дума само за твърд алкохол, но и нискоалкохолни коктейли, тоници и други. Жените, които консумират алкохол, 50% от децата се раждат с вродени дефекти на сърцето. Основна роля по време на бременност е дадена общата соматична здравето на жената. При жените, страдащи от системни заболявания (например, лупус), диабет, повечето деца се раждат с вродени дефекти на сърцето.

От особено значение са лекарства по време на бременността. По-специално, сега е доказано тератогенни талидомид, лекарство, което не само причинява вродени сърдечни заболявания, но също така и много други вродени малформации. Изразено тератогенни притежават амфетамини (предизвика камерен преграден дефект и транспониране на големите съдове), антиконвулсант хидантоин (води до дуктус артериозус, белодробна стеноза, аортна коарктация), препарати на основата на литий (причиняващи аномалия Ebstein, атрезия на трикуспидалната клапа), орални контрацептиви препарати, съдържащи прогестогени (причинят тетралогия на Fallot и други сложни вродени дефекти на сърцето).

Йонизиращо лъчение по време на бременност често се свързва с повишен риск от вродени дефекти на сърцето. Несъмнено е рисков фактор за появата на вродено сърдечно заболяване е генетично предразположение. Смята се, че по-тежка болест на сърцето, толкова по-висок риск от повторение на вродени сърдечни заболявания в близки. Важни фактори за вродени дефекти на сърцето, са на възраст от родителите (рискът от вродени сърдечни заболявания се увеличава, ако майката ражда едно дете на възраст над 35 години), ранна и късна токсикоза на бременността, наличието на други деца с вродени аномалии на вътрешните органи. Сега това се докаже, че важен фактор е състоянието на здравето на баща си.

Основната гледна точка на съвременната кардиология на, обяснявайки, формирането на вродени дефекти на сърцето - взаимодействието на генетични и екологични фактори, които водят до нарушаване на анатомичните структури на сърцето. Хромозомни аберации бяха записани при приблизително 10% от пациентите с вродено сърдечно заболяване.

Патофизиология на вродени дефекти на сърцето

Лекарят се сблъскват с клинични проблеми на пациентите с вродени сърдечни заболявания в зряла възраст. Така че, с дефекти плъзгащи се оставят да доведе до белодробна хипертония в 3-4th десетилетие от живота, десетилетие по-късно от две сгъваеми аортната клапа води до проява на аортна стеноза. Въпреки разнообразието от вродени дефекти, някои от симптомите са универсални, те са изпълнени с абсолютно мнозинство от пациентите с вродени сърдечни заболявания.

Белодробна хипертония (PH) - неразделна част от почти всички вродени дефекти на сърцето. Развитие това води до оплаквания за рязък спад на поносимостта към физически упражнения, диспнея, образуване на асцит. Степента на LH - прогностичен фактор при определяне на целесъобразността на хирургичното лечение, качеството и продължителността на живота на пациента. LH е основно причинява рязко увеличаване на обема на кръвта през белодробната артерия, която винаги се появява, когато шунт от ляво на дясно. Втората причина LH - значително увеличаване на съдово съпротивление. Патогенезата на белодробни съдови лезии е неясно. Установено е, че растежът прогресира обструкция белодробна хипертензия и белодробна артериоли пролиферация, повишено артериално тон. Комбинация вазоспазъм техните морфологични резултати прегрупиране в значителна маневриране на кръв в белите дробове, с бързото развитие на хипоксемия, исхемия на тъканите, промяна тъкан рН към ацидоза. Това допълнително увеличава шънт на кръвотока поради спазъм precapillaries и влошаване на микроциркулацията. Увеличение на белодробна хипертония е необратим и в крайна сметка нивото на налягането в белодробната артерия става толкова висока, че има нов хемодинамично принцип - освобождаване от дясно на ляво.

Хипоксемия стимулира синтеза на еритропоетин, които на свой ред стимулира синтеза на червени кръвни клетки. Увеличаване на броя на червените кръвни клетки - eritrotsito- - могат да бъдат компенсирани, така и декомпенсирана. Компенсация еритро се характеризира с нивото на хематокрита не повече от 65%, липсата на синдрома на високо кръвно вискозитет, нормално съдържание на желязо в кръвния серум. Декомпенсирано еритро се характеризира с по-високи нива на хематокрита и кръв хипервискозитет. Раздерете за дълъг период от време се смята, че единственият начин да се коригира декомпенсирана еритро. Компенсирана еритро изисква корекция кръвопускане. През последните години, трябва да се разбира, че кръвопролитията, с което временно облекчение, което води до бързо увеличаване на недостиг на желязо, което от своя страна води до увеличаване на microcytes басейн. Microcytes имат нисък капацитет за преминаване през mikrotsirkulyator-Ing канал и повишават вискозитета на кръвта. Ниска microcytes способност за транспортиране на кислород изостря тъканна хипоксия.

синдром на хипервискозитет кръвта причинява високо trombotsitoobrazovanie и тромбоемболизъм. Редица лекарства, а в първите пероралните контрацептиви значително да увеличи риска от тромбоза при тези пациенти. Вторият фактор, може да се утежни протичането на болестта, когато еритро - обезводняване. Във връзка с това намалява диуреза може да предизвика тромбоза и тромбоемболия. Изборът на дневна доза от диуретик - обект на специално внимание на лекар и не изисква ежедневно отчитане на обема на течността да пиете и диурезата.

Класификация на вродени дефекти на сърцето

Просто и лесно дефиниран критерий, който позволява да се споделят всички вродени сърдечни заболявания в 2 групи - цианоза. Наличието или отсъствието на цианоза изолиран netsianoticheskie и цианотични дефекти. Netsianoticheskie пороци са от ляво на дясно и нулират, без да задавате.

Netsianoticheskie пороци с кръвотечение от ляво на дясно - от недостатъците на нивото на предсърдно шунт (ASD) за ниво вентрикуларна (VSD), на нивото на аортната корен (аортна корен в дясната камера или белодробната артерия).

Netsianoticheskie пороци, без да задавате - дефекти на дясното сърце (аномалия на Ebstein, белодробна стеноза вена, изолиран за разширяване на белодробния ствол) и пороците на левия сърцето.

Цианотичните дефекти - дефекти с повишено белодробно кръвен поток и нормална белодробна кръвен поток.

Повишена белодробна кръвен поток се случва при преминаване на аортата и белодробната артерия от дясната камера, обикновено aortolegochnom багажника обща атриум, тетралогия на Fallot.

Нормална белодробна кръвен поток се съхранява в синдрома Ebstein, освобождаване на аортата и белодробната артерия от дясната камера + белодробна стеноза, атрезия на трикуспидалната клапа.

Вродени дефекти на сърцето, подобно на други малформации са били открити през последните години, често са следствие от инфекции, особено вирусна прехвърлени на майката през първите месеци на бременността (например, рубеола).

Развитието на някои структура на тялото дефекти на вроден сифилис е бил известен за дълго време.

Признавайки вродени дефекти, в допълнение към медицинска история, особено улеснено от:

1. внезапна цианоза и "барабанни пръсти";
2. груби систоличното "машина" шум и трептене в II-IV оставени ръбове;
3. остър дъга изпъкнали белодробната артерия и dextrogram с електрокардиографско изследване.

В 1/3 от случаите са сложни вродена ревматична valvulitom-ревматични и толкова често под-остър бактериален ендокардит.
По-долу е само кратко описание на най-често срещаните вродени дефекти на сърцето.

В групата на вродени дефекти на сърцето, без цианоза (или само късно цианоза в сърдечна декомпенсация)

1. цепнатина botallova protoka (дуктус Botalli apertus). Според артериална канал в матката живот, все още не е белодробно дишане, кръв от белодробната артерия, заобикаляйки белодробна верига и лявата камера, преминава директно в аортата и освен това, в ембрионален тялото. След раждането, когато той започва да диша, се изправи белодробна кръвоносна мрежа канал е затворен, вероятно в резултат на първоначалното мускулни спазми, и thrombosing.

В случай на пукнатина канал запазване на директна комуникация между аортата и белодробната артерия циркулация усложнява. Кръвта от аортата при намаляване на лявата камера (където налягането е по-високо, отколкото в белодробната артерия) е частично изтласкан през канала в белодробната артерия. За да се осигури нормално снабдяване на периферията на артериалната кръв, лявата камера трябва да падне повече кръв, така че тя да се разширява и хипертрофия. Прекалено притока на кръв в белодробната артерия води до това се простират и дясната камера претоварване, което също хипертрофия. Част непродуктивно циркулира кръв от аорта на белодробната артерия, и обратно в лявата камера.

Най-характерната силен непрекъснат двоен "машина" шум във втория лявото междуребрие, и се осъществява чрез към spine- по време на систола кръв под високо налягане с вибрация stenki- "мърка котка" - хвърлени в белодробната артерия, в резултат на втория тон на белодробната артерия подсиления по време на диастола, когато налягането пада в аортата, кръвта се връща от издигнатата отчасти обратно в белодробната артерия aortu- с по-малко дефекти по време на диастола недоловим шум. Решен заглушаване на втория и третия междуребрие наляво чрез разширяване на конуса на pulmoualis и белодробната артерия.

Apical импулс се засилва, сърцето се разширява лявата. Към отляво на гръдната кост определя дифузно пулсации дясната камера и ПУЛСАТОР тремор в белодробната артерия. Radiographically открива дъга издатина arterii- белодробна сърцето разширява поради двете левите вентрикули с печалба пулсации левия край и големи съдове, особено белодробна arterii- да пулсира и голям белодробната артерия разклоняване в белия дроб хилуса ( "танцова gilyusov"). Sharp пулсираща, сочейки към хвърлянето на големи количества кръв могат да бъдат придружени само от лек шум, който акцентира върху важността на радиологично изследване за оценка на степента на дефекта. На радиалната артерия леко изразен pulsus Celer налягане пулс, повишена степен на зееща на канала съответно. Електрокардиограма предимно отклонението на правилното ос. Завръщането на артериалната канал се наблюдава по-често при жените.

За да се предотврати най-опасното бактериален ендокардит, се препоръчва да има операция лигиране или дисекция канал.

2. камерен преграден дефект Tolochinova-Rozho.Defekt заболяване е локализиран в близост до влакнести част на стените, веднага при устието на аортата по време на систола води разточителен изтласкване от лявата камера в дясната част на кръвта се връща през белодробната веригата към лявата сърдечни тук-дълго груб систолното роптаят над сърцето, особено в средата на гръдната кост, по думите на IV ребро хрущял, често заедно с вибрации стена. След кръвта преминава през малък дефекта с голям шум. Увеличени и хипертрофични двете сърдечни, издути белодробна дъга, апикална импулс се засилват. За малки промени в сърдечния дефект верига, както и шума са незначителни. Unholy придружава вродени атриовентрикуларен блок се понася лесно, ако участва, и пакета на Неговото преминаване през влакнести част mezhzholudochkovoy разпределения.

Ако септален дефект е съпроводено от други вродени аномалии или стагнация на кръв в белите дробове, и в същото време налягането в дясната камера надвишава налягането в лявата половина на сърцето, кръвта (венозната!) Се хвърля от дясната камера на ляво и идва цианоза.

PFO (форамен овале apertum) често не се проявява клинично, с изключение на парадоксално емболия във вените на големия кръг директно в аортата и артериите на големия кръг.

3. стеноза на аортната провлака (Стеноза провлак aorlae, coarctatio аортите), образувана от нишките под точката на произход на лявата субклавиална артерия, при което налягането в аортата, феморалните артерии, бъбречна и други пространство падне под стеноза и преди това mosta- narastaet- лявата камера хипертрофия. Apical импулс се засилва. Често auscultated систолното роптаят в основата на сърцето между плешките или в ляво. На рентгенографии възходящата аорта разширени и удължена, Ledge го офлайн. Перфузия условие разширени извити рязко пулсиращи клонове колатерали подключични и вътрешния гръдната (а. Mammaria международното) чрез междуребрие артерии артерия (удължаване им дава характерните Uzury ребра видими на рентгенография) и повърхност аа. epigastricae. Все пак е възможно охлаждане крака, интермитентно накуцване, дори изостават от развитието на долната половина на тялото.

В групата на вродено сърдечно заболяване на ранно цианоза (синьо заболяване болест eoerulcns)

Лица, които имат дете там рано цианоза, като например пръст съдружие, полицитемия, повишено кръвоснабдяване (и в момент, когато не са налице слаба атака), почти винаги принадлежат към т.нар тетралогията на Fallot. Този комплекс аномалия-, когато има едновременно стеноза на белодробната артерия, което води до повишено налягане в дясната камера, аорта dextroposition в която венозна кръв се влива в аортата директно от дясната камера, цепнатина на интервентрикуларната преграда и драматично разширяване на дясната камера.

От белодробната артерия се определя от систолното роптаят и се разклаща, драматично разширяване на дясната камера, dextrogram от електрокардиограмата. Работоспособността може да бъде частично запазена.

Други вродени дефекти могат също така да доведе до трайно цианоза.

Dextrocardia (dextrocardia)

Малформации с извращение (като огледален образ на) местоположението на сърцето и големите съдове огъня и всички вътрешни органи (местонахождението viscerum inversus), се признава незабавно под флуороскопия, но често се наблюдава при нормална физическа проверка на пациентите. трети прибиране електрокардиограма нерв абдукция izvraschena- съответства на втората нормалата (има най-голям острие). В аномалия не е клинично значение, но често dextrocardia комбинира с други по-тежки вродено сърдечно-в случай на обръщане на коремните вътрешности може да има трудности при признаването апендицит и т. D.

Често за вродени аномалии, като драматична промяна в дясно в сърцето, в резултат на лепило плеврит и така нататък. Г.

(Dextropositio на сърцето), които могат да бъдат правилно признава на базата на историята, и ограничава мобилността на депресии половината от стената на гръдния кош, плеврални сраствания на рентгенова снимка, нормално контур електрокардиограма и така нататък. Г.

Вродени сърдечни заболявания при възрастни

Въпреки впечатляващите постижения в областта на медицината в последните десетилетия на проблема с вродено сърдечно заболяване, е релевантно. Статистическият анализ на броя на новородените с вродени дефекти през 30-те, 60-те и 80-те години на миналия век показва, че броят им остава стабилна. С дефекти на сърцето се раждат 0,8-1,0% от децата. Въвеждане на нови методи за навременно диагностициране на дефекти и напредъка на хирургията може значително да удължи живота на децата с вродени сърдечни заболявания и да увеличи своя дял на възрастното население. До 1938 почти всички вродени счита за абсолютно нелечимо заболяване, което води до смърт в ранна детска възраст, или значително намалява продължителността на живота на 10-30 години. През 1938 г., Р. Крос извършва първия байпас белодробната артерия - ерата на хирургично лечение на вродени сърдечни дефекти. Забележителният успех на хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти демонстрираха през 1959 W. Lillihei, първо се извършва корекция на тетралогия на Fallot. В края на 1960, разработена хирургична корекция на транспониране на големите артерии и камерни преградни дефекти. Най-широкото въвеждане на хирургични дефекти ремонт е довело до значително увеличаване на броя на пациентите с тетралогия на Fallot, оцелял до по-високите възрастови групи. Според извънболничната служба на САЩ, се раждат всяка година около 32 000 деца с вродено сърдечно заболяване. По време на 1-ва година от живота, 20% умират от тях. Нивото, достигнато през 2000 г., 40% по-ниско от същия период през 1960 г. да се извърши годишно 20,000 операции юношеството опит 80% от оперираните деца. През двугодишния период 1985- 1990 година. Ние живеехме в възрастните САЩ 300 000 с вродени малформации, а през 2000 г. - 900 000 възрастни, които ясно показват, увеличаването на броя на възрастни пациенти с вродени дефекти в съвременния свят, са здравно отговорност.

Тенденцията на водещи в света наблюдение на пациенти с вродена болест на сърцето - създаването на мултидисциплинарни центрове. Въпреки това, за значителен брой от тези пациенти, решаването на проблемите, свързани с тяхното здравословно състояние, той все още е собственост от лекар.

лечение

• Трябва да се консултирате със специалист. За да получите представа за болестта изисква подробна оценка на хемодинамичните параметри, включително електрофизиологично изследване. Един от най-важните терапевтични интервенции може да бъде коригиране на всякакви постоперативни хемодинамични нарушения основните аритмия.
• Запишете на 12-канална ЕКГ.
• По време ЕКГ аденозин се прилага интравенозно. Начин да се сложи край на тахиаритмия могат да предоставят полезна информация за етиологията му, например предварително възбуждане.
• Аварийно кардиоверсия може да се изисква в случай на влошаване на хемодинамичните параметри. В идеалния случай, ТЕЕ трябва да изключват интрасърдечно тромб. Ако пациентът е приемате варфарин преди кардиоверсия винаги е необходимо да се провери сименс и концентрацията на електролитите в кръвния серум.

Жените с вродено сърдечно заболяване, което е противопоказано по време на бременност

• Белодробна хипертония, като синдром на Айзенменгер (50% от майчина смърт и смърт ploda- майчина смърт може да се случи в рамките на две седмици след раждането).
• Сърдечна недостатъчност вследствие на повреда Fontana обращение.
• Жените с тежка цианоза и полицитемия:

1. Ако насищане с кислород по-малко от 80% в покой и хемоглобин ниво на повече от 180 г / л, съществува голяма вероятност за аборт и вътрематочно развитие.

Предсърдно септален дефект

Един от най-честите дефекти проявява за първи път в зряла възраст. Обикновено това става незабелязано се дължи на факта, че устойчиви разделяне на втория сърдечен звукът е доста трудно да слуша. ASD може да възникне като новосъздадена атака на предсърдно трептене или AF. Трябва да се обсъди необходимостта от електрофизиологично намеса като операция "лабиринт" в предсърдно мъждене. Възстановяване на кръвта има тенденция на увеличение с възрастта, като на лявата камера губи своята еластичност. Премахването заместник посочено при всички пациенти със симптоми на ASD и някои пациенти без симптоми - в резултат на сърдечно-белодробна тестване. Възрастова граница не съществува. Повечето вторични нарушения дупки транскатетърно може да бъдат отстранени. белодробна хипертония следва да бъдат изключени. Предсърдното мъждене е един от най-често срещаните здравословни проблеми през последните години. Всички други видове дефекти: дефект на венозния синус (горната част на дефект предсърдно преграден свързани с "седлото" на горна празна вена и анормален отлив на правилните белодробни вени) и частично атриовентрикуларен септален дефект - изискват операция. Премахване на дефекта на венозния синус, свързани с пренасочването на аномални белодробни вени, е най-голямото предизвикателство за хирурзи. Рискът от ендокардит е много ниска. Антибиотична профилактика не се показва.

Камерен преграден дефект

Повечето дефекти са малки и се елиминират като дете. синдром на Айзенменгер (белодробното съдово заболяване е свързано с връщане, дясно на ляво шунт чрез intraatrial съобщение) е доста рядко. Показания за затваряне дефект: значително освобождаване на прехвърления кръв ендокардит развиват аортна клапа регургитация или обструкция на дясната вентрикуларна кръвта изходния тракт. Винаги е необходимо, за да разберете обратимостта на белодробна хипертония преди операцията.

Предсърдно на дефекта и камерен преграден

Характерна дефект при пациенти със синдром на Даун. Ако не разполагате с операция, развиват белодробни съдове (синдром на айзенменгер). Левокамерна недостатъчност или клапни стенози са от решаващо значение, когато се разглежда необходимостта от допълнителна операция. То може да бъде необходимо да се замени на вентила. Всички пациенти показва, ендокардит профилактика.

Стеноза на белодробна клапа

За първи път може да се случи в живота на възрастните. Успешно се третира с балон клапан пластмаси, които се извършват, ако Doppler ехокардиография вентил надвишава градиента на налягане 30 mm Hg Хирургично лечение се използва за калцификация и клапан дисплазия. Когато следоперативен наблюдение, няма проблеми, рискът от ендокардит е ниска.

Запушване на кръвта на левокамерна изходния тракт

Аортната клапа най-често се комбинира с двувръх аортна клапа. Тази цялостна загуба, която често се придружава от лезия на аортната стена. Съществува риск от разширение и разкъсване на аортата. Степента на стеноза или регургитация може да се увеличи с времето. Необходимо е да се помисли сериозно необходимостта от намеса при ниска прави упражнения, болка в гърдите или припадък, особено при натоварване. Понякога обструкция продължава през пластмаси клапан с балон, но обикновено изисква хирургическа намеса. Има два режима на операциите: заменяща аортната клапа (антикоагулантна терапия през целия живот) и имплантиране на хомоложни или Рос хирургия присадка (изисква се антикоагулация, но има потенциал нужда от повторна интервенция). Субаортна стеноза не е толкова често (без изхвърляне клик) и тежко, когато пациентът показва симптоми изискват хирургическа корекция. Възможни рецидиви. Supravalvular стеноза обикновено наблюдавана при пациенти със синдрома на Уилямс. Тя може да е свързана с многобройни стеноза на устията на коронарните артерии и клонове на аортната дъга. Операцията за премахване на този порок е доста сложно.

aortarctia

Повечето от пациентите, наблюдавани при възрастни отделения след операцията. За първи път може да се случи коарктация хипертония. На изпит, винаги трябва да се провери на бедрената пулс! Жените обръщат внимание Търнър симптом. Коарктация на аортата - комплекс дефект, обикновено в съчетание с двувръх аортна клапа (изтласкване кликване на върха на сърцето), и лезии на аортната стена. По време на проверката на налягането, измерено при горните и долните крайници, на двуизмерни ЕКГ и ехокардиография бележка признаци на левокамерна хипертрофия. С течение на времето, той може да бъде отново коарктация, която може да се очаква да отслаби пулса на на феморалната артерия и непоследователност пулса на радиални и феморалната артерия. Когато Doppler ехокардиография може да получи сигнал с повишена скорост на систолично кръвно продължава в сегашното място в диастола фаза повторно коарктация. За предпочитане се използва ЯМР. Повечето пациенти могат балон дилатация и стентиране, която помага да се избегнат евентуални усложнения от операция на аортата. Следоперативният мониторинг е от съществено значение, за да се предотврати образуването на аневризма или рецидив. Пациентите показва антибиотична профилактика.

Аномалните белодробни вени

Много от пациентите толерират хирургия в ранна детска възраст. Понякога "ятагана" е свързан с този синдром. Ако пациентите проявяват симптоми (диспнея, аритмия) и признаци на полето претоварване вентрикуларна обем, например, двумерен ехокардиография, е показана хирургия пациент. Рискът от ендокардит е ниска.

Транспониране от най-големите кораби

Аортата излиза от дясната камера, белодробния ствол - отляво. Най-често срещаният дефект цианоза, изразяващо се в първите дни от живота си. При липса на кръв смесване на сърцето или артериална ниво, тази патология несъвместими с живота. Повечето пациенти, които са оцелели до зряла възраст, преместени intraatrial отстраняване недостатък на masterdom или Sennigu. Въпреки това, тези операции не могат да осигурят дългосрочно оцеляване. Най-честите усложнения са по-късно постоперативна атриална аритмия (предсърдно трептене или мъждене), намалявайки лумен венозна недостатъчност и дясна вентрикуларна недостатъчност на трикуспидалната клапа. Аритмия се понася трудно и бързо възстановяване на синусов ритъм е от жизненоважно значение. Стеноза на кухината може да бъде отстранена с помощта на балон транскатетърна дилатация или стент. Сърдечна недостатъчност изисква медицинска терапия, но в крайна сметка, може да има нужда от трансплантация на сърце. Пациенти, които са претърпели операция за отстраняване на недостатък оцелеят до възрастен жизнения някои отбеляза проблеми с стенотични коронарните артерии и място reanastomosis нов аортата. изисква антибиотична профилактика.

Тетралогия на Fallot

Тя включва neprepyatstvuyuschy VSD кръвен поток голям, високо положение на аортата, обструкция на дясната вентрикуларна кръвта изходния тракт и хипертрофия на дясната камера. Най-често срещаният дефект цианоза проявява след неонаталния период. Ако неонатална развива изразена цианоза, едно дете може да прекарате палиативни разкарвам Bleloka-Taussig, а след това на пълен ремонт. В някои клиники предпочитат окончателно лечение в рамките на първите месеци от живота.

По-голямата част от възрастните са претърпели всяка операция за отстраняване на дефекта с затварянето на септален дефект и отслабването на запушване на дясната камера на кръв в изходния тракт на хирургично. Аритмии са неизбежен резултат на операциите (белези ventrikulotomiya и белодробна недостатъчност). Късно аритмии (като предсърдно и камерно) може да доведе до внезапна смърт. Известно е, че белодробна недостатъчност, игнорира продължение на много години, е един от най-важните причини за заболеваемост и смъртност при пациенти, подложени на операция за запушване на полето кръвта вентрикуларна изходния тракт. ORS комплекс продължителност от 180 милисекунди в ЕКГ се използва като индикатор за риск от аритмия и внезапна смърт по-късно. Пациентите е трябвало да бъдат оценени с помощта на стрес-тестове и ядрено-магнитен резонанс. Днес възможно подкожно имплантиране през клапата на платина и иридий сплав стент, използвайки волски югуларната вена клапан. Операция е възможно при пациенти с тежка белодробна клапан недостатъчност и диаметър изходния тракт кръв на по-малко от 20 мм. Стеноза на клоновете на белодробните артериални изисква агресивно лечение с катетър намеса. Имплантирането на хомоложна клапан хирургически извършва в специализирани центрове с оперативната смъртност на по-малко от 1%. Повечето от тези импланти трябва да бъдат заменени след 10 години, с други думи, да изискват повторни операции. Ендокардит профилактика е показан при всички пациенти.

Пациентите, подложени на операция Fontana

Този последен пациенти палиативно хирургия родени с модела "една камера", в която венозна кръв е насочено от голям кръг на белите дробове без "камерно sublegochtsogo" например атрезия митрална, трикуспидна, белодробна или аортна клапа. Операцията дава добра преживяемост в началото и средата следоперативния период, но проблемът е възникнал дори в силно избрани пациенти. До края на проблеми включват атриална аритмия, включително дисфункция на синусовия възел и атриовентрикуларен блок, атриовентрикуларен клапан недостатъчност, сърдечна недостатъчност, венозна обструкция и ентеропатия, което води до загуба на протеин (5-годишна преживяемост на по-малко от 50%). Заместник Фонтан - най-трудният проблем. В този случай, необходимата подмяна трансплантацията или повече обновен с едновременната работа модификация за премахване на аритмията.

Рождение коригира транспониране на големите съдове

Цианоза на придружаващия VSD развива стеноза и белодробно заболяване или белодробни съдове и VSD без белодробна клапа. Това е рядък малформации с нормална оцеляване, ако тя е изолирана. Винаги има риск от пълен атриовентрикуларен блок (2% годишно). Атриовентрикуларен клапан недостатъчност, придружен от дясната сърдечна недостатъчност, дълго време е най-сериозният проблем.

аномалия на трикуспидалната клапа на Ebstein

Този недостатък се дължи на апикалната изместване на трикуспидалната клапа и комуникацията между предсърдията. Цианоза се случва, защото разкарвам дясно на ляво на нивото на предсърдията. Заместник има широк спектър на прояви, в зависимост от големината на трикуспидалната клапа и свързани дефекти. В ранна детска възраст се докаже чрез цианоза и сърдечна nedostatochnostyu- в този случай, лоша прогноза на заболяването. В по-големи деца и юноши може да е признак на шум, светлина и форми могат да бъдат асимптоматични. Общата предсърдно аритмия, причинени от превъзбуда (допълнителни пътища). Намесата се извършва при пациенти със симптоматична аритмия, сърдечна недостатъчност или тежка трикуспидалната клапа. Това може да се извърши или замяна клапан е пластмаса. Intraatrial съобщение, в резултат на цианоза и парадоксален емболия, могат да бъдат отстранени през кожата, което позволява хемодинамични параметри.

Съмнение за вродена болест на сърцето при деца

предисловия

Повечето новородени с вродени сърдечни заболявания (CHD) веднага след раждането са безсимптомни.

са критични периоди:

• затваряне на дуктус артериозус (3-5 дни от живота). Деца с duktuszavisimym белодробен или системен кръвоток, това води до ситуация, която изисква спешна намеса!
• Въздействието на намаляване на белодробното съдово съпротивление по време на първите няколко седмици от живота си. При определени обстоятелства, значително увеличение на обема на шунт с белодробна хипертония, напр. Пълният формата на AB Communications, общо артериална багажника, голям PDA, аорто-белодробна прозорец и сложни дефекти с хемодинамично единична камера на сърцето, и т.н.

А историята

Семейната история:

• Рискът от развитие на CHD: за всички новородени 0.8%. в присъствие на относителна на първата линия с ВПС 3-4%. в присъствието на две близки на първата линия с CHD риск от около 10%.
• Кардиомиопатия.
• Синдроми: тризомия 21, делеция на хромозома 22, синдром на Марфан, Noonan, Ellis Van Крефелд, Holt-Орам удължен QT синдром, glycogenoses, мукополизахаридози и сътр.

Рискови фактори на майката:

• Diabetes, фенилкетонурия.
• Колаген (особено системен лупус еритематозус като причина за вродени AV блок).
• Злоупотребата с алкохол.
• Като лекарство с тератогенни ефекти (антиконвулсантни лекарства, витамин А, Li и др.).
• Инфекции: рубеола, CMV, HIV, вирус Коксаки
• Възраст на майката.

Характерни клинични симптоми при новороденото

Малък размер за гестационната възраст

Шум на сърцето: особено в обструктивни дефекти, може да се чуе веднага след раждането.

Клиничните прояви на сърдечна недостатъчност: засилено изпотяване, тахипнея, смучене слабост, непоносимост към стрес, наддаване на тегло, и забавяне на растежа.

диагностика

инспекция:

• Бледо сиво или цианоза цвят на кожата.
• Учестено дишане (тахипнея), дълбок стон.
• Отокът често първоначално трудно разбираеми.
• Подсилена сърдечна импулс.
• Дисморфичен функции.

палпация:

• Pulsus Celer et Altus = напр., Когато PDA или аортна недостатъчност.
• Pulsus шовинист Парвус = нисък сърдечен дебит на фона на сърдечна недостатъчност или запушване на лявата сърцето.
• пулса разликата до горните и долните крайници по време на аортна коарктация.
• Нервнича гърдите прекордиална пулсация (надкоремна = дясна камера, на върха на лявата камера на сърцето =).
• Хепатоспленомегалия.

преслушване:

• Систолното и / или диастолното шум на сърцето, често да слушате само 3-4 дни от живота.
• Устройството, с персистираща разцепване, или пистолет 2 тон сърцето.
• експулсиране тон.
• Галоп, аритмия.

внимание: Сърце шум може да липсва напълно.

Други събития: Ако има доказателства в полза на ВПС показано провеждането ехокардиография, ЕКГ.