Ochronosis: диагностика, лечение, симптоми, причини

Причини ochronosis

Когато homogentisuria неактивен ензим, разграждащ gomogentezinovuyu киселина (фенилаланин и тирозин продукт). Той се натрупва в тялото homogentisic киселина на екскретира в урината (homogentisuria) и могат да бъдат открити в тези пациенти в алкализирането mochi- се натрупва в съединителната тъкан, което води до тъмнокафяво пигментация на някои структури.

Пигментът може да се депозира в хрущяла на ухото, склерата, хрущялни пръстени на трахеята и бронхите, клапани, аортата, сърдечните клапи, както и в ставния хрущял, лигаменти, сухожилия. Ако пигмента е депозиран в повърхностен хрущял (ушната мида, лактите сухожилие, ахилесово сухожилие), тя може да свети през кожата.

Отлагането на пигмент в хрущяла и съединителна тъкан и периферна аксиално скелет придружава от развитие ohronoznoy спондилоартропатии или ставния ochronosis.

Симптоми и признаци ochronosis

Най-честите симптоми ochronosis - скованост на гръбначния стълб, периферните стави и пигментацията на хрущял, склерата и кожата. Ohronoznye пигментация се появи в 20-30 години. Ochronosis стави се развива през четвъртото десетилетие от живота, по-често при мъжете. Болка и ограничена подвижност в периферните стави може да се случи дори по-рано.

Основните промени локализация ohronoznyh в опорно-двигателния апарат - гръбначния стълб. След честотата на засегнатите стави - коляното и тазобедрената става, рамо-малко.

диагноза ochronosis

Общите рентгенографски признаци ohronoznyh спондилоартропатии - калцификация на хрущял и сухожилията с различни реактивни промени на ставните повърхности на костите.

Типичен картина на гръбначния лезии в ochronosis е широко разпространена калцификация на междупрешленните дискове с линейна форма. Благоприятно калцират вътрешните anulus влакна, но може да се изисква да дифундира калцификация включваща ядро ​​пулпо-зус. Междупрешленните дискове рязко се свиха. На фона на дифузни остеопороза прояви развиват изразен субхондралната склероза и калцификация гръбначния предната надлъжни връзки и sindesmofitov на образуване. Широкото калцификация надлъжен лигамент прилича на картина на анкилозиращ спондилит. Заедно с тях, можете да наблюдавате явлението вакуум и фрагментиране на диска.

rachiopathy ochronosis когато се комбинира с промени в кост и сакроилиачните стави. В тези случаи определя калцификация на хрущял, съвместни остри стесняване слотове с присъствието на субхондралната склероза, до eburnation.

Проявите ohronoznyh артропатия на коляното: ставния излив, пролиферация на синовиума, калцификация на менискусните и сухожилни инсерциите на. Съвместно пространство е стеснен, изразена субхондралната склероза и остеофити. В някои случаи, наблюдавани вътреставни свободни фрагменти.

бедрото и раменните стави са подобни на промени във формата на калцификация на хрущяла ръб на ацетабулума и гленоидалния кухина на перката, калцификация в инсерциите сухожилие, стесняване на съвместни пукнатини, груб субхондралната склероза. Възможна хипертрофия на раменната главата.

Ohronoznuyu артропатия трябва да се разграничава от ревматоиден артрит, остеоартрит, стави chondromatosis, друг метаболитен артропатия, увреждане на гръбначния стълб, когато ochronosis - с анкилозиращ спондилит.