Неозаглавен документ

Тумори на горния уринарен тракт

Тумори на горните пикочни пътища (член на ЕП) започнаха да се учат от средата на XIX век. Първото описание на първичен рак mochetochnikaprinadlezhit френски патолог P. Rayer (1841). Въпреки това, само през 1902 J. Albarran първата диагноза уретера тумор преди операцията. ВМП Uluchsheniediagnostiki тумори придружени от развитието на лечение. С nachalaXX в злокачествени тумори ВМП nephroureterectomy произвежда стомана.

Въпреки това, операциите на byliuspeshnymi не, и само през 1914 г. разкрива оцеляване първия случай след около nefroureterektomiipo рак уретер.

епидемиология

Първични тумори ВМП otnositelnoredki и представляват около 3% от всички oncourological заболявания. Повечето (80%) ВМП намерени при пациенти на възраст от 40 до 70 години между тумори.

Тумори на бъбречното легенче sostavlyayut7 - 10% от всички тумори на бъбреците. Честотата на първичния тумор pochechnoylohanki е 1,4 на 100 000 мъже и 0,6 на 100 000 жени годишно. Pervichnyeopuholi уретера са по-рядко срещани и съставляват около 1% от всички opuholeypochek и ВМП.

Тумори pyelocaliceal kompleksapochki с еднаква честота произхождат от горните и долните купи и бъбречното легенче, тумори се развиват по-малко в средната чашка или заразяване цялата чашка-lohanochnayasistema. При други изследвания, тумор pyelocaliceal kompleksachasche възникне в горната чаша.

Уретерално тумор preimuschestvennorazvivayutsya в дисталния си част. Това локализация се наблюдава при 68% от случаите, 20.3% засегнати средната третина на уретера, до 9.4% - горната една трета и с 2.3% - цялата уретера.

Тумори на горните пикочни пътища със същото chastotoyobnaruzhivayut дясно и ляво, в рамките на 2-4 случая - двустранно участие.

Тумор ВМП znachitelnouvelichivaet риск от тумори на пикочния мехур. Основан chtoperehodno клетъчен рак на пикочния мехур се развива в 30-50% от пациентите с рак mochetochnika.Znachitelno висока (до 75%) за последващо откриване честота puzyryapri мултифокална рак на пикочния мехур лезия ВМП, 70% от тумори на пикочния мехур razvivayutsyav първите две години след началото на тумори ВМП ,

Етиология и патогенеза

Уротелиумна е силно чувствителен към канцерогени razlichnymhimicheskim намира в урината. За появата на тумори pomimokantserogenov също трябва така наречените странични канцерогени или intsiatory onkogeneza.Poslednie причини уротелиален хиперплазия, който увеличава chuvstvitelnostk химически канцерогени. Важна роля в развитието на преходен период клетка rakaotvodyat на контакт на канцерогени и уротелни клетки. Роля mochiv стагнация настъпва ВМП потвърждава изключително високо (до 30%) в дивертикули уретера честотния razvitiyaopuholey.

Значителен брой от химикали канцерогени за уротелиумна: бензидин, нафтиламин, аминобифенил, нитробифенил, diaminobiphenyl друг ?. Връзката между количеството на арсен консумира се намалява и честотата на преходен клетъчен карцином на горния уринарен тракт. himicheskihkantserogenov на присъствие също обяснява по-голяма честота на преходен клетъчен карцином на горния уринарен тракт ugorodskih жители в селските.

Много изследователи смятат, че развитието vazhnymfaktorom тумор ВМП пушене, около 77% от наблюдаваните туморите bolnyhs ВМП пушено. Рискът от тумори ВМП е пряко в зависимост от броя на цигари пушени на ден и продължителност kureniya.Polagayut че увеличава непушачи в урината концентрация produktovmetabolizma триптофан междинни, орто-аминофеноли с подобна структура и yavlyayuschihsyasilnymi канцерогени.

Установено е, че дългосрочно nahozhdeniekonkrementov в бъбречното легенче, в качеството на ко-канцерогени и vyzyvayuschihgiperplaziyu уротелий, води до повишен риск от бъбречно легенче ploskokletochnogoraka. Това е свързано с 60% от случаите на карцином на сквамозните клетки развитието на тумора VMP.Risk повече от два пъти увеличава с ВМП инфекция.

Честота на тумори ВМП povyshaetsyapri някои болести. По-специално, балкански ендемит nefropatiyapovyshaet риска от развитие на тумори на уретера и бъбречното легенче в 100raz.

При пациенти с артериална gipertenzieychastota тумори на горния уринарен тракт, се увеличава. В този случай, рискът от novoobrazovaniypovyshaetsya два пъти при лечението на тези пациенти диуретици. Също така показва леко увеличение на риска от развитие на преходен клетъчен карцином на горния уринарен тракт priotyagoschennoy наследственост на заболяването.

класификация

Разграничаване първични и vtorichnyeopuholi бъбречното легенче и уретера. Съгласно разбере първични тумори произход директно от ВМП, докато вторични тумори predstavlyayutmetastazy злокачествени тумори на други органи. Средно porazheniyaVMP са изключително редки, и най-вече в уретера.

Тумори на бъбречното легенче и mochetochnikamozhno разделени на доброкачествени и злокачествени. Първо наблюдава znachitelnorezhe. Благодарение на изключително висок потенциал за злокачествено заболяване на доброкачествена epitelialnyhopuholey ВМП отношение към тях трябва да е силно диференцирана neinvazivnomuraku.

Злокачествените тумори показват малко VMPchasto malignization огнища уротелий, обаче prognostically важни клиничен изолат единични и множество (мултифокални) неоплазми. Последно определи приблизително 20% от случаите на първичен rakaVMP.

Тумори на горния уринарен тракт могат да се появят izepitelialnoy и мезенхимни тъкани. втората честота е изключително ниска и sostavlyaetmenee 1% от всички първични тумори на бъбречното легенче и уретера. Neepitelialnyedobrokachestvennye тумор ВМП - фибром, неврофиброма, ангиофиброма, липома, рабдомиома. Описани изолирани случаи на злокачествен лейомиосарком fibrosarkomyVMP.

Първични тумори ВМП по този начин в повечето случаи произхождат от уротелиума. Чрез gistologicheskomustroeniyu сред злокачествени епителни тумори секретират преходен kletochnyyrak, плосък клетъчен карцином и аденокарцином. Повечето тумори pochechnoylohanki и уретера представени преходен клетъчен карцином. Честотата му otsenivayutv 92-99% vsehopuholey ВМП. плоскоклетъчен рак процент е 1-8%. Opuholitakogo хистологична структура често се срещат в бъбречното легенче. AdenokartsinomyVMP се случи само в редки случаи.

Народна и klinicheskivazhnoy рак според системата за класификация TNM:

Изключително важно клинично значение iprognosticheskoe се определя като степен на диференциация opuholevyhkletok.

Според някои автори, differentsirovkakletok с преходен клетъчен рак ВМП висока (G1) в 4,8% от случаите, умерено (G2) - 68%, ниска или отсъства (G3 и G4) - 26,8%.

Тумори на горните пикочни пътища се разделят на локализирано, регионално и метастазирал. За локализирани тумори са ВМП, без да се излиза от бъбречното легенче, на бъбрека или уретера, когато otsutstviiporazheniya лимфни възли и далечни метастази.

На регионално форма zabolevaniyaopuhol простира отвъд бъбречното легенче или бъбречна паренхим и prorastaetv peripelvikalnuyu, надбъбречната или periureteralnuyu влакното, limfaticheskieuzly, лимфните съдове и околните органи.

Знак за метастатично разпространение на туморни клетки novoobrazovaniyyavlyaetsya в далечни органи и тъкани.

Cimptomatika

Най-честият симптом opuholeypochechnoy таза и уретер е хематурия. Той присъства в 70-95% от пациентите. Бруто хематурия в 65-70% от пациентите Първият симптом uVMP тумори и в повечето случаи води до посещение на лекар, разликата вид vremenis хематурия да установят тумор диагноза ВМП sostavlyaetv средно 1 година.

Друг често срещан симптом opuholeyVMP са болки в областта на кръста. Те са наблюдавани при 20-50% от пациентите и svyazanys обтурация уретера или UPJ тумор.

Рядко тумор ВМП proyavlyayutsyadizuriey (5-10%) и общи симптоми (5-15%), като загуба на тегло, и snizhenieappetita subfebrilitet.

В по-късните стадии на болестта v10-20% от осезаем коремна маса лезия, predstavlyayuscheesoboy значително размера на тумора или hydronephrotic izmenennuyupochku, 13% от пациентите с неоплазми ВМП няма никаква klinicheskiesimptomy заболяване.

диагностика

комплекс диагностично откриване на issledovaniydlya тумор PTS включени физически преглед на пациента, tsitologicheskoeissledovanie урина отделителната урография, ретроградна ureteropyelography, цистоскопия, ureteropieloskopiya, компютърна томография и, ако е необходимо, бъбречна ангиография.

Физикален преглед bolnyhs тумори ВМП понякога може да се палпира масово поражение в стомаха.

Урината цитология (CIM) разкрива анормални туморни клетки. Когато честотата на фалшиво CIM negativnyhrezultatov достига 65%, и особено висока (96%) при стъпка Т1. Diagnosticheskayatsennost CIM увеличава с урина събиране чрез катетеризация уретера.

Отделителната урография yavlyaetsyavazhnym и обикновено от първия преглед на пациенти със съмнение за opuholVMP.

Особено високо ekskretornoyurografii стойност за тумори на бъбречното легенче, тъй като почти всички такива bolnyhna urograms открити някои нарушения. Най-често rentgenologicheskimpriznakom при попълване дефект е намерена в 50-75% sluchaev.Rezhe наблюдава хидронефроза поради запушване ureterovaginal възел segmentai "тиха" бъбрек.

Когато тумори mochetochnikaekskretornaya урография по-малко информативни.

Друг важен проучване е ретрограден rentgenologicheskimmetodom ureteropyelography. Harakternymipriznakami уретер тумор е уретера дефект пълнене harakternymkonturom с долния си край във формата на чаша и местно разширяване на пълнене уретер distalneedefekta. По време на подготовката на ретрограден уретерите ureteropyelography prikateterizatsii може да разкрие две доста специфичен opuholimochetochnika симптом. Първият от тях е разделянето на урина от primesyukrovi преди и по време на преминаването на препятствията в уретера и прекратяване gematuriiposle го преодолее (Shevassyu симптом). Друга особеност на тумор mochetochnikayavlyaetsya огъване уретера катетър в distalneeopuholi уретера разширява пространство (симптом Бергман).

Tsitoskopiya разкрива устата prolabiruyuschuyuiz уретер тумор, състоянието на лигавицата около устата, и също за откриване на разпределението на кръв от отвора на уретера.

Ureteropieloskopiyu използване dlyadiagnostiki неоплазми на бъбречното легенче и уретера последните 15-20 let.Sovershenstvovanie ендоскопски техники, по-специално, появата на гъвкавия ureteropieloskopov оставя ureteropieloskopiyu смята за един от най-полезните методи issledovaniyapri ВМП тумори. В допълнение към визуалната оценка на стените на уретера и бъбречна lohankivo време ureteropieloskopii може да направи биопсия подозрителни области dlyaprovedeniya морфологични проучвания, а в някои случаи - vypolnitoperatsiyu.

Диагностика ureteropieloskopiyane увеличава риска от разпространение на туморни клетки и не засяга otdalennyeiskhody и оцеляването при пациенти с преходен клетъчен карцином на горния уринарен тракт.

Компютърна томография (СТ) диагностика на тумори в shirokoprimenyaetsya ВМП и разкрива поникване преходен kletochnogoraka в бъбречната паренхима, тумор разпространява отвъд sosednietkani бъбреците, лимфни възли и наличието на далечни метастази.

Ултразвуково изследване на бъбреците (САЩ) показва, инфилтрацията на преходен карцином на бъбречна паренхим, проявявайки формации с ниско ехогенетичността. Блокада играе важна Rolv диференциална диагноза на тумори на бъбречното легенче и бъбреците rentgenonegativnyhkamney.

Бъбречна ангиография може okazatsyapoleznoy в диференциалната диагноза на бъбречно-клетъчен и преходен kletochnogoraka, покарал бъбречната паренхима. Инфилтрираните тумори на iskhodyaschieiz бъбречното легенче на артериограма обикновено gipovaskulyarny.

За откриване далечен metastazovispolzuyut рентгеново, костна сцинтиграфия, ехография на черния дроб stsintigrafiyui.

В ранната диагностика на неоплазми zlokachestvennyhepitelialnyh процес ВМП откриване обещаващ spetsificheskihmarkerov тумор. За тази цел, ние предложихме да се определи kontsentratsiyuproduktov деградация фибриноген в урината, което може да увеличи нивото bytpri преходен ракова клетка.

лечение

Основният метод за лечение opuholeyVMP функционира. В допълнение към хирургично лечение използва химиотерапия и лъчетерапия, но чувствителността на туморните клетки към тях е малък.

избор лечение NovoobrazovaniyVMP зависи от стадия на заболяването, степента на диференциация на туморните клетки, локализацията на тумори, множество лезии protivopolozhnoypochki състояние, и наличието на противопоказанията пациента за операция.

Стандартна и признати пациенти metodamilecheniya с локализиран преходен клетъчен карцином на таза уретера бъбречната са nephroureterectomy с резекция на пикочния мехур и в nekotoryhsluchayah, сегментна резекция на уретера.

Nephroureterectomy резекция mochevogopuzyrya показано на локализирани злокачествени тумори на таза уретера бъбречната (с изключение на дисталния), когато се съхранява protivopolozhnoypochki функция. Избор на тази операция се основава на високия риск от споделяне opuholipo уретер и дистална към основната разработка лезия рядко синхронен asinhronnyhopuholey ВМП противоположната страна.

Дълго време nefroureterektomiyus резекция на пикочния мехур се осъществява чрез два съкращения: първи - в podvzdoshnoyoblasti за резекция на пикочния мехур около устата на съответната втора уретера - в лумбалната област (lumbotomy) за извършване nefroureterektomii.Schitali че намалява риска от метастази имплантиране. Въпреки това, в момента, в повечето случаи, както и резекция nephroureterectomy mochevogopuzyrya направен от една секция, тъй като достъпът е наистина nepovyshaet риск от рецидив и не се влоши оцеляване.

Някои изследователи rekomenduyutvypolnyat nephroureterectomy след предварително ендоскопски rezektsiistenki мехур кръг уретера отвор.

Друг посока е vypolnenielaparoskopicheskoy nephroureterectomy предварително резекция на пикочния мехур трансуретрална достъп puzyryaiz. Някои автори смятат, лапароскопска избор nefroureterektomiyumetodom за минимално инвазивна преходен карцином на горните пикочни пътища, rekomenduyutlaparoskopicheskuyu пациенти със съпътстваща nephroureterectomy somaticheskimizabolevaniyami, тъй като, според авторите, се понася по-добре от пациентите.

Сегменти резекция mochetochnikavypolnyaetsya при висока (G1) и умерено диференциран (G2) повърхностен (неинвазивен) тумори дисталния уретер с не proksimalnogoporazheniya. Тази операция е възможно поради rasprostraneniyaopuholevyh клетки изключителна рядкост проксималните към първичната лезията.

Имот и десетгодишния vyzhivaemostposle сегментна резекция на дисталния уретер за poverhnostnogovysoko или умерено диференциран рак преходен клетъчен не е такъв otlichalisot след nephroureterectomy.

В лошо диференциран и invazivnyhopuholyah дисталния уретер метод на избор е nefroureterektomiyas резекция на пикочния мехур.

След съставната rezektsiimochetochnika необходимо да се гарантира отделяне на урина чрез извършване ureteroneotsistoanastomoza.

В момента лечения учебни vozmozhnostiendoskopicheskih ВМП тумори. Понастоящем малко dannyhotnositelno Терминът изход и оцеляване след тези операции, методи poetomuendoskopicheskie преждевременно разглеждат като стандарт dlyalecheniya ВМП неоплазми. Ендоскопски хирургични методи за лечение и перкутанна vklyuchayutureteropieloskopicheskuyu electroresection, електрокоагулация и lazernuyukoagulyatsiyu тумор. Тези операции трябва да се използват само за повърхностна диференцирани местния преходен kletochnogoraka ВМП.

Подборът на пациентите въз основа на rezultatahbiopsii. Въпреки това, тази хирургически подход изисква внимателно, тъй като оценка vozmozhnanetochnaya на степента на заразяване и разпространението на тумора. Svoevremennogoobnaruzheniya за туморен рецидив след ендоскопска хирургическа vmeshatelstvneobhodimo периодично урина цитология и ekskretornuyuurografiyu ureteropieloskopiyu.

Ендоскопските процедури vosnovnom използвани при пациенти с тумори на горния уринарен тракт при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, бъбречна единична двустранни лезии и тежки съпътстващи заболявания, когато е невъзможно да се извърши по-радикал хирургия.

Следоперативно vozmozhnoprovedenie адювантна терапия, които са основни направления sistemnayahimioterapiya, достъпна радиотерапия и химиотерапия и имунотерапия.

Нова посока в лечението на достъпна yavlyaetsyaprimenenie (vnutrilohanochnogo и vnutrimochetochnikovoy) tsitotoksicheskoyi имунотерапия. Опитът за използване на цитотоксични лекарства (митомицин, доксорубицин) и Имунотропната препарати (BCG ваксина, интерферон), с преходен kletochnomrake мехур за локално лечение на повърхностни тумори в kachestveadyuvantnoy ендоскопски терапия ВМП след операции на органи. В prosvetlohanki и уретера лекарства се доставят съответно от nefrostomui уретера катетър. Дългосрочните резултати не са добре разбрани. Lechenieprimenyalos, предимно при пациенти с противопоказания за радикал хирургия (единствен бъбрек, двустранни лезии, хронична бъбречна недостатъчност).

Ако разпространявате преходен kletochnogoraka ВМП в лимфните възли на ефективността на лечението е ниска.

Злокачествен novoobrazovaniyaVMP високо ниво metestazirovaniya. Много висока честота retsidivirovaniyaraka ВМП. Тя се оценява на 12-18%. Прогнозата за пациенти с метастатичен iliretsidivnym преходен клетъчен карцином на бъбречното легенче и уретера обикновено е лошо.

химиотерапевтични схеми, otnositelnoeffektivnye за лечение на метастазен рак на пикочния мехур, може primenyatsyai с преходен клетъчен рак на горния уринарен тракт. Трябва да се прилага по едно и също време neskolkohimiopreparatov. Най-често може да се счита момента rezhimhimioterapii М-VAC (метотрексат, винбластин, доксорубицин, цисплатин). Drugimihimioterapevticheskimi препарати, използвани за метастатичен преходен kletochnomrake са ифосфамид, галиев нитрат, гемцитабин.

Провеждане на агресивна himioterapiipri метастатичен и периодично преходен клетъчен рак на горния уринарен тракт може soprovozhdatsyavyrazhennymi странични ефекти. Най-често се наблюдава гадене или повръщане, левкопения, анемия, тромбоцитопения.

Преходен клетъчен карцином на уретера и pochechnoylohanki лечимо в 90% от пациентите, ако е повърхностни и ogranichenpochechnoy таза и уретера. Инвазивни тумори, но също така ogranichennyepochechnoy таза и уретера, имат благоприятен изход в 10-15% sluchaev.Opuholi покълване в съседна тъкан и метастазира otdalennyeorgany остават почти нелечими.

Има продължаващ възможности poisknovyh за точна прогноза и лечение на пациенти.