Педиатрия-централната и периферната хемодинамика при новороденото с sindromomgipoplazii на лявата камера на сърцето и vnutricherepnymikrovoizliyaniyami

Статията описва резултатите от комплекс динамично изследване на centralhemodynamics, церебрална и бъбречна кръвоток при новородено със синдром хипопластична leftventricle и интракраниални кръвоизливи. Пряка връзка между wasrevealed периферна хемодинамика и функцията на сърцето помпа като се alowering на скоростта на максималния кръвен поток в периферните съдове, на increasein тона на бъбречните артерии и дилатация на церебрални артерии. В decreaseof тонът на церебрални артерии преди и възхода му след intracranialhemorrhage са били установени. е идентифициран Обезценка на диастолната функция на rightventricle. ("Визуализацията в Клиниката", 1999,14-15: 77-81)Ключови думи: централни хемодинамика, церебрални и pochechnyykrovotok, хипоплазия синдром на лявата камера, vnutricherepnoekrovoizliyanie.
Ключови думи: централната хемодинамика, церебрална и renalblood поток, хипопластична синдром на лявата камера, вътречерепен кръвоизлив.

синдром на лявата вентрикуларна хипоплазия (SGLZH) представлява gruppuvzaimosvyazannyh аномалии развитие сърцето характеризират levogozheludochka хипоплазия, аортна стеноза или атрезия и / или митрална отвор igipoplaziey възходящата аорта [1, 4].

SGLZH общ сред деца в 0.5-7.8% от случаите и е честа причина за смърт izsamyh деца със сърдечни заболявания (25%) [1, 2, 4].

2 вариант изолиран недостатък [1, 2, 7]:
I - левокамерна хипоплазия satreziey аортна комбинира с а) или б атрезия) mitralnogootverstiya- стеноза, левокамерна кухина е минимална (прорез с форма), тя neprevyshaet обем 1.0 мл;
II - левокамерна хипоплазия gipoplazieyustya стеноза и аортна стеноза във връзка с митрална намаляване otverstiya- polostimenee значително (обем й 1.0-4.5 мл), има gipertrofiyamiokarda лявата камера.

Това е най-тежка форма, в която хипопластична наляво zheludochkasochetaetsya атрезия с аортната и митралната клапа или хипоплазия atrezieyego отвори (I вариант а). Най-честата форма е SGLZH един prikotoroy също аортна стеноза и митрална отвор (вариант II).

И двата варианта са SGLZH патент дуктус артериозус, отворен форамен овале, дилатативна десностранна и белодробната артерия, инфаркт на хипертрофия на правото zheludochka- често заместник soprovozhdaetsyafibroelastozom ендокарда.

В основата на хемодинамични промени следните фактори лежат в SGLZH: белодробна хипертония поради неадекватни лявата камера в размери, osuschestvleniepravym обръщение камера за малки и големи кръгове. Кръв от levogopredserdiya поради пречки на равнището на митралната клапа cherezotkrytoe взима участие овалното прозорче на дясното предсърдие, дясната камера, а след това през legochnuyuarteriyu Боталов в низходяща aortu- nebolshoekolichestvo ретрограден кръв в възходящата аорта хипопластичен ikoronarnye съдове. Така в системната циркулация tsirkuliruetsmeshannaya кръвта, което води до артериална хипоксемия. В друг osobennostyamigemodinamiki се намалява притока на кръв в системната циркулация ikoronarnym артерии, белодробна хипертензия, инфаркт на хипертрофия pravogozheludochka с разширяване на нейната кухина и декомпенсация [1, 2, 4].

Блокада признаци са недостатък [2-4]:

1) намаляване на крайния диастоличен размер левокамерна да 0.4-0.9sm,
2) атрезия или хипоплазия на аортата - аортна диаметър намалява do0.6 см и дори по-голяма,
3) липсата на ехото от iaortalnogo митралната клапана на признаци на атрезия или хипоплазия stenozamitralnogo дупки и аортата,
4) chastiaorty хипоплазия на връзката нагоре,
5) разширяване на полето сърцето и белодробната артерия,
6) priznakilegochnoy хипертония,
7) наличието на отворен дуктус артериозус един и otkrytogoovalnogo прозорец.

Артериална хипоксемия, и намалява притока на кръв в голям кръг може privestik развитие на исхемична некроза и хеморагия във вътрешните органи и golovnommozge. Следователно, изглежда подходящо да едновременно изследване izmeneniytsentralnoy и периферна хемодинамика в тази цел заместник с opredeleniyavzaimosvyazi между тях, както и тяхната роля в разстройства патогенеза като tyazhelyhoslozhneny ранна неонатална период както и хеморагичен ishemicheskieporazheniya CNS и вътрешните органи. В местни и чуждестранни литературни Myne срещна такива произведения.

Г. Детето, от 5-ти бременността (2 медицински аборт, 2 samoproizvolnyhvykidysha) усложнява от остра респираторна вирусна инфекция през първия триместър, заплаха samoproizvolnogopreryvaniya на, нефропатия с хроничен пиелонефрит и zakonchivsheysyaprezhdevremennymi доставка през 34 седмици. Приет в болница в reanimatsiinovorozhdennyh Tushino Детския на 2-ри ден от живота в oktyabre1998, теглото на бебето при раждане в 2100, дължината на 45 см. На базата на shkaleApgar 8 точки на тялото. Когато ехокардиография диагноза сърдечна vrozhdennyyporok: Синдром на хипоплазия оставени zheludochka- аортна стеноза imitralnogo otverstiya- хипоплазия на възходяща част на устата и aorty- otkrytyyarterialny protok- отворен прозорец на овална белодробна gipertenziya- fibroelastozendokarda.

В ултразвуков преглед на мозъка на третия ден от живота obnaruzhenoperiventrikulyarnoe кръвоизлив.

състоянието на детето до получаването беше много трудно. На 5-то число zhizninarastali симптоми на сърдечна недостатъчност. В 23-дни terapiyaserdechnymi гликозиди, инициирани в доза от 4 мг / кг, срещу които държавата rebenkavremenno stabilizirovalos- от 30-ия ден от живота състояние постепенно uhudshalosza увеличение за сметка на симптоми на сърдечна недостатъчност, DVSsindroma връзка. На възраст от 35 дни, е настъпила смъртта. Когато patologoanatomicheskomissledovanii клинична диагноза е потвърдена.

Ехо и Доплер изследване е извършено на ultrazvukovyhdiagnosticheskih устройства 128HR Acuson-10 (САЩ), а компанията B-K Медицински пантера 2002 г. (Дания) по конвенционалните методи [5, 6]. Изследвахме притока на кръв в предната церебрална, средната церебрална артерия, вена на Гален, бъбречни артерии и вени. Когато се оценява analizedopplerovskoy крива ikonechno максимална систоличното диастолично скорост на кръвния поток, систоличното и диастоличното съотношение, индекс на резистентност. Доплер изследване са включени iklapanov кухини на сърцето, големите съдове, както и интрасърдечно хемодинамика.

Ако ехото и Доплер изготвен на 4-тия ден от живота obnaruzhenoumenshenie размери НН, помпени проценти, и неговата контрактилната функция (KDR -8.0 mm, CEB - 6.2 mm, BWW - 3.44 мл, КСО - 1.94 мл, ро - 1,5 мл PV - 43%, делта - 22%). Имаше признаци устата хипоплазия и възходящата аорта на (диаметър устата - 3.8 mm, възходящата аорта - 4.0 mm), levogozheludochka миокардна хипертрофия (дебелина левокамерната стена, интервентрикуларната peregorodkisostavlyala 7 mm). Антеро-задно ляво размер атриум е 11.0 mm, chtosootvetstvuet възраст норма. Размерите на дясното предсърдие и дясната zheludochkabyli съответно се увеличи до 20.0 mm и 19.0 mm. Imitralnogo аортни клапи, фибро модифицирани деформиран неактивен. В polostilevogo камерна тромби се визуализират. Ако цвят, inepreryvnom импулсна Доплер ултразвук през митралната и aortalnyyklapany бе драстично намален (фиг. 1).

Фиг. 1. Ляв парастерналната достъп. Long levogozheludochka ос. Намаляване на размера и левокамерна хипертрофия. тромбите на кухина levogozheludochka (стрелки). Кръвният поток през митралната и аортни клапи rezkosnizhen.

Фиг. 1. Ляв парастерналната достъп. Изгледа по надлъжната ос на лявата намаляването ventricle.Size и хипертрофията на лявата камера. Тромбози в leftventricle кухината (показани със стрелка). Драматично намаляване на притока на кръв през mitraland аортен клапани.

Обръща се внимание на плътния "светлинен" ендокарда. Legochnoyarterii диаметър се увеличава до 20 мм. Когато Доплер кръвен поток в продукцията traktepravogo камера показа признаци на белодробна хипертония - триъгълна tippotoka, намаляват времето за ускоряване на потока (0.05) и съотношението на времето на потока на експулсиране vremeniuskoreniya (0.15), което отговаря velichinesrednego систоличното налягане в белодробната артерия в 95.4 mm Hg. с. [8]. Точно обем вентрикуларна удар се увеличава до 7,8 мл, а обемът на минута - do1248 мл / мин. Когато цвят и импулсни доплер белодробни arteriiopredelyalis характеристики на отворен дуктус артериозус с двупосочен sbrosomkrovi (фиг. 2).

Фиг. 2. Ляв парастерналната достъп. Aorty.Pri къса ос цветен доплер изследване на кръвотока в белодробната кръвта arteriiopredelyaetsya нулира чрез Боталов.

Фиг. 2. Ляв парастерналната достъп. Кратък поглед ос на аортата. Blooddrop чрез отворен Боталов се наблюдава при цветен доплер Imaging на pulmonaryblood поток.

Визуализиране отворен форамен овале на (4 mm). Когато issledovaniitranstrikuspidalnogo поток открива регургитация III степен поток snizhenieskorosti кръв в дясната камера на ранна фаза диастолното пълнене (пик E - 33.73 см / сек) и увеличаване на скоростта на потока във фаза предсърдно систола (пик А - 87.84 см / сек) със значително съотношение намаляване E / А (до 0.4) chtootrazhalo нарушение дясна вентрикуларна диастолична функция.

Такова ултразвукова модел отговаря изпълнение SGLZH II.

В динамичното изследване отбелязано увеличение на инсулт и дясната камера на сърцето minutnogoobemov по време на лечение със сърдечни гликозиди. В dalneyshempokazateli дясно функция камерна помпена постепенно намалява (табл. 1).

Таблица 1. систолното дясната камера параметрите на функция

Промени в показателите на съкратителната и помпената функция на лявата камера, бяха отбелязани atakzhe диастолната функция на дясната камера в динамиката.

Когато nejrosonografii държани на втория ден от живота otmechalisgipoksicheski-исхемични промени в мозъка под формата на дифузно povysheniyaehogennosti същество, и понижено диференциация бразди и gyri. Pripovtornoy neurosonography на третия ден от живота в Cowden-talamicheskoyborozdy открит точно място на кръвоизлива размери 6.0 х 5.0 х 6.0 мм. Priissledovanii на 7-ия ден от живота, в допълнение към посочените по-горе промени, vperiventrikulyarnyh области, определени малък ehoplotnosti включване whichwere разглежда като вторичен кръвоизлив на фона на исхемия. Когато картографиране tsvetovomdopplerovskom наблюдава "изчерпани" церебрален кръвен поток (фиг. 3) показатели на церебрални артерии .Dopplerograficheskie кръвни представени vtabl. 2.

Фиг. 3. Сканиране през дясната латерално мозъчно bokovoyzheludochek. Цветен доплер картографиране. "изчерпани"мозъчен кръвоток.

Фиг. 3. Латерално сканиране чрез десния страничен вентрикул thebrain. Цветен доплер Imaging. Deficient мозъчен кръвоток.

Таблица 2. доплер индекси на потока церебрални артерии кръв

Както се вижда от тази таблица, церебралния кръвен поток през първите issledovaniiharakterizovalsya ниски индекси на систоличното максимална скорост imalymi стойности съдови индекс резистентност. На този фон, на третия sutkizhizni разработен вътречерепен кръвоизлив, последван от индекса до 1,0 rezistentnostipovysilsya. С подобрена обем на дясната камера инсулт, сърдечни гликозиди nafone лечение maksimalnoysistolicheskoy увеличи скоростта се наблюдава слабо, намаляване на индекса на устойчивост към нормалните стойности iuluchshenie индикатор венозен отток в мозъчните съдове. След това, като влошаване на сърдечната функция, отбеляза maksimalnoysistolicheskoy прогресивно намаляване на скоростта, индекс на резистентност, влошаването на венозен отток.

В проучването на бъбречния кръвоток (таблица. 3) показва намаляване lineynyhpokazateley пикова скорост на систолично, диастолично кръвно поток е нула ("диастолното ограбва") Повишаване индекса на резистентност към 1.0, намаляване на скоростта на бъбречните вени кръвен поток. С увеличаване на въздействие obemapravogo камера по време на лечение с дигоксин показа подобрение pochechnoyperfuzii: повишена пиков систоличен и крайния diastolicheskayaskorosti намалява индекс резистентност, подобрена венозен отток. В dalneyshemotmechalas отрицателни динамика, както pokazatelyahnasosnoy наблюдава в сърдечната функция и бъбречния кръвоток - намаляване на максималната скорост на iminimalnoy кръвен поток, увеличаване на индекса на резистентност към 1.0, намаляване на скоростта на бъбречните вени кръвен поток.

Таблица 3. доплер индекси на бъбречните съдове krovoutoka

Въз основа на данните, може да се предположи, че промяна във вида на tsentralnoygemodinamiki хиповолемия на големия кръг на кръвообращението в SGLZH imeetmesto компенсаторна централизация на кръвния поток, както е видно vysokiepokazateli индекс съдово съпротивление на бъбречните артерии. Едновременно setim маркиран дилатация на мозъчните артерии, насочена към podderzhanieadekvatnoy церебрална перфузия, което показва някои avtonomnostimozgovogo авторегулация на кръвния поток и действие механизми.

Интересно е да се промени тонът на церебрални артерии през razvitiyavnutricherepnyh кръвоизлив. Резултатите от проучвания доплер etomzavisyat момента на тяхното поведение. Установено е, че наличието на gemorragiypredshestvuet намалява тон на мозъчните артерии. След развитие krovoizliyaniyanablyudaetsya рефлекс вазоспазъм.

Трябва да се отбележи, че при претоварване десностранна и legochnoygipertenzii наблюдава при SGLZH, е налице нарушение на вентрикуларна диастолична funktsiipravogo значително намаляване на скоростта на кръвния поток в fazurannego диастолното пълнене и половина в предсърдно систола фаза.

литература

1. Bunkley Г. вродени аномалии на сърцето и големите съдове. М., Medicine, 1980, стр. 133-139.
2. Belokon NA, Podzolkov VP Вродено сърдечно заболяване. М., Medicine, 1991, стр. 240-246.
3. VI Burakovsky, Bokeria L.A.Serdechno-съдова хирургия. М., Medicine, 1989, стр. 316-321.
4. Zatikyan E.P.Kardiologiya плода и новороденото. М., Info-Media, 1996 г., стр. 103-108.
5.Mitkov VV и др. Клинични насоки за ултразвукова диагностика, Vtom. Москва, Видар, 1998 г., стр. 46-69,119-129.
6. Никитин YM, Trukhanov AI isoavt. Doppler ултразвук диагностика на съдови заболявания. Москва, Видар, 1998 г., стр. 115-128.
7. Чернов MP, Belokon NA, Акаев ФГ Ochastote разкривайки хипопластичен синдром на лявата камера по отношение новородени Диего до първичния fibroelastosis ендокардит при деца. Педиатрия, 1976,6: 43-49.
8. Kitabatake A., Tnone М., Asao М. и др. Noninvasiveevaluation на белодробна хипертония чрез импулсна техника Доплер. Circulation, 1983, V. 68: 302-308.